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什么是霍奇金淋巴瘤

霍奇金淋巴瘤(HL)是淋巴瘤的一种独特类型,为青年人中最常见的恶性肿瘤之一。病初发生于一组淋巴结,以颈部淋巴结和锁骨上淋巴结常见,然后扩散到其他淋巴结,晚期可侵犯血管,累及脾、肝、骨髓和消化道等。经典霍奇金淋巴瘤可分为4种组织学类型:淋巴细胞为主型、结节硬化型、混合细胞型和淋巴细胞耗竭型。近年来WHO分型中增加了一种结节性淋巴细胞为主型。我国最常见为混合细胞型。各型之间可以互相转化。组织学亚型是决定患者临床表现、预后和治疗的主要因素。

霍奇金淋巴瘤有哪些临床表现

1.淋巴结肿大 90%患者以淋巴结肿大就诊,大多表现为颈部淋巴结肿大和纵隔淋巴结肿大。淋巴结肿大常呈无痛性、进行性肿大。饮酒后出现疼痛是淋巴瘤诊断相对特异的表现。 2.结外病变 晚期累及淋巴结外器官,可造成相应器官的解剖和功能障碍,引起多种多样的临床表现。 3.全身症状 20%~30%患者表现为发热、盗汗、消瘦。发热可为低热,有时为间歇高热。此外可有瘙痒、乏力等。 4.不同组织学类型的临床表现 结节性淋巴细胞为主型(NLPHL),男性多见,男女之比为3∶1。病变通常累及周围淋巴结,初诊时多为早期局限性病变,约80%属Ⅰ、Ⅱ期,自然病程缓慢,预后好。治疗完全缓解率可达90%,10年生存率约90%。但晚期(Ⅲ、Ⅳ期)患者预后差。经典型霍奇金淋巴瘤中,富于淋巴细胞型约占6%,平均年龄较大,男性多见。临床特征介于结节性淋巴细胞为主型与经典型霍奇金淋巴瘤之间,常表现为早期局限性病变,预后较好,但生存率较NLPHL低;结节硬化型在发达国家最常见,多见年轻成人及青少年,女性略多。其常表现为纵隔及膈上其他部位淋巴结病变,预后较好;混合细胞型在欧美国家占15%~30%,不同年龄均可发病。临床表现:腹腔淋巴结及脾病变常见,就诊时约半数患者已处晚期(Ⅲ、Ⅳ期),预后较差。淋巴细胞耗竭型少见,约1%,多见于老年人及人类免疫缺陷病毒(HIV)感染者,常累及腹腔淋巴结、脾、肝和骨髓,常伴全身症状,病情进展迅速,预后差。

霍奇金淋巴瘤的相关检查

1.实验室检查 贫血多见于晚期患者,为正色素、正细胞性贫血。偶见溶血性贫血,2%~10%患者Coombs试验阳性。少数病例可出现中性粒细胞增多,嗜酸性粒细胞增多。外周血淋巴细胞减少(<1.0×10<sup>9</sup>/L)、血沉增快、血清乳酸脱氢酶升高可作为病情检测指标。 2.病理组织学 病变部位淋巴结等正常淋巴组织结构全部或部分破坏,呈现多种非肿瘤性反应性细胞成分,多为淋巴细胞,并可见浆细胞、嗜酸粒细胞、中性粒细胞、组织细胞、成纤维细胞及纤维组织。在多种反应性细胞背景成分中散在数量不等的典型RS细胞及其变异型。典型RS细胞为双核或多核巨细胞,核仁嗜酸性,大而明显,胞质丰富。若细胞表现对称的双核称“镜影细胞”。RS细胞及不典型(变异型)RS细胞被认为是霍奇金淋巴瘤真正的肿瘤细胞。最近应用单细胞显微技术结合免疫表型和基因型检测,证明RS细胞来源于淋巴细胞,主要来源于B淋巴细胞。经典型霍奇金淋巴瘤的RS细胞CD15及CD30抗原表达阳性,是识别RS细胞的重要免疫标志。 3.影像诊断 (1)X线平片 通常可在双侧前、上纵隔内见不对称结节影,极少钙化表现,除非放疗后。 (2)CT 可显示多发、较大的软组织肿块,其内无坏死、出血或囊性变,增强扫描强化亦不明显。肿大结节最终可导致明显的占位效应。 (3)MR 可显示低T1WI信号和由于水肿及炎症导致的高T2WI信号强度的均匀信号肿块。 (4)PET 正电子发射激光断层扫面(PET)有利于全面评估疾病分期和治疗效果,目前作为重要的影像学手段。

霍奇金淋巴瘤该如何治疗

现代放疗和化疗的应用使霍奇金淋巴瘤已成为可治愈性肿瘤,但大量长期生存患者的随诊结果显示,15年死亡率较普通人群高31%,死亡原因除了原发病复发之外,第二肿瘤占11%~38%(实体瘤和急性非淋巴细胞白血病),急性心肌梗死13%,肺纤维化1%~6%。此外,放化疗还可引起不育以及畸形等。这些都是过度治疗的结果,因此,对于能够被根治的HL,疗效和保证生活质量是同样值得关注的问题,这种平衡需要从大量前瞻性随机对照研究的结果中得出结论。因此,通过对HL远期治疗并发症的认识,提出了防止和减少远期严重并发症、提高生存质量的治疗新策略。目前主要根据临床分期结合预后因素制定HL的治疗方案。 1.单独放射治疗 目前认为,单独放射治疗仅适用于ⅠA期NLPHL患者,对其他患者,放疗仅作为化疗的辅助治疗。大剂量大范围放疗带来多种远期并发症,所以不建议将其作为根治性手段。 2.早期(CSⅠ、Ⅱ期)预后良好的HL ABVD化疗2~4程加上受累野20~30Gy放疗。 3.早期(CSⅠ、Ⅱ期)预后不良的HL ABVD化疗4~6程加上受累野或者区域20~36Gy放疗。 4.晚期HL ABVD化疗6~8程,伴有巨块者加上受累野或者区域30~36Gy放疗。 5.难治或者复发病例 应该选用与原方案无交叉耐药的新方案,例如ICE、DHAP、ESHAP、mini-BEAM、GDP、ABVD/MOPP(或COPP)交替方案等进行治疗,在获得较好缓解后可选择高剂量化疗联合自体造血干细胞移植。 6.并发症防治 特别是免疫抑制阶段机会性感染的防治,例如结核、真菌感染、肝炎与巨细胞病毒感染等。

霍奇金淋巴瘤该如何预防?

霍奇金淋巴瘤病因不明,因此,没有确凿证据显示能够预防其发生。但是,下列措施可能有益: 1.预防病毒感染,如EB病毒、成人T淋巴细胞病毒、艾滋病病毒等。在春秋季节防治感冒,加强自身防护,克服不良生活习惯。 2.去除环境因素,如避免接触各种射线及一些放射性物质,避免接触有关的毒性物质,如苯类、氯乙烯、橡胶、砷、汽油、有机溶剂涂料等。 3.防治自身免疫缺陷疾病,如各种器官移植后的免疫功能低下状态,自身免疫缺陷疾病,各种癌症化疗后等。这些情况均能激活各种病毒,后者可以诱导淋巴组织的异常增生,最终导致淋巴瘤发生。 4.保持乐观、自信的健康心态,适当体育锻炼,有助于机体免疫功能的稳定,保持肿瘤免疫监控能力。

霍奇金淋巴瘤的预后怎么样?

下列各种因素在霍奇金病初诊时有提示预后价值: 1.疾病的临床分期:疾病分期越早,预后愈好。 2.组织学亚型:淋巴细胞为主型和结节硬化型较混合细胞型预后为佳,淋巴细胞耗竭型预后最差。 3.肿瘤细胞负荷大者差。 4.有全身症状者差。 5.年龄>45岁者较差。 6.疾病部位的数目、结外病变的数目以及有无骨髓病变。 7.性别:女性较男性疾病进展慢。 8.血红蛋白<105g/L,白细胞>15×10<sup>9</sup>/L,淋巴细胞<0.6×10<sup>9</sup>/L。

白血病有哪些常见类型?

根据病程的进展速度和癌细胞的成熟度,可将白血病分为急性白血病和慢性白血病,根据细胞的来源及形态特征,又可将白血病细分为急性及慢性髓性白血病。 急性和慢性淋巴细胞白血病,常见的白血病类型有AML、CML、ALL和CLL。急性髓细胞白血病简称AML,是成人好发的一种白血病,按照WHO(世界卫生组织)的建议,急性髓细胞白血病可再细分为多种类型,主要是具有遗传性异常的亚型,治疗相关亚型,和MDS(骨髓增生异常综合征)相关亚型等,其中的急性早幼粒细胞白血病治疗效果非常好,绝大多数患者可以获得治愈。 慢性髓细胞白血病(CML),中位发病年龄为40岁左右,与费城染色体有关,规范化的靶向药物治疗疗效极佳。急性淋巴细胞白血病(ALL)儿童好发,通过合理化疗,绝大多数患者可以获得治愈。慢性淋巴细胞白血病(CLL),好发于50岁以上的老人,近年来,本病的治疗措施日新月异,治疗效果已经有了很大改善。

宝宝得了白血病还有救吗?

宝宝得了白血病不光有救,也有可能完全治愈,随着医学技术的进步,治愈率正在逐年提高,儿童急性淋巴细胞白血病(ALL)完全缓解率,可以达到85%~95%,5年的无病存活率超过50%~70%。 目前治疗急性白血病主要有化学治疗、放射治疗、靶向治疗、免疫治疗、干细胞移植等治疗方法。儿童常见的急性淋巴细胞白血病(ALL),通常先进行诱导化疗,缓解后需要坚持巩固和维持治疗,部分高危患者需要做干细胞移植,合并费城染色体的宝宝,推荐联合应用酪氨酸激酶抑制剂,如格列卫和达沙替尼等进行治疗。

得了地中海贫血有哪些症状?

地中海贫血是一组遗传性、小细胞性、溶血性贫血,由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的,珠蛋白肽链有一种或几种合成减少,或不能合成,导致血红蛋白的组成成分改变,不能形成稳定的血红蛋白而发病。 临床症状轻重不一,大多数表现为慢性进行性溶血性贫血,轻型地中海贫血常见于,遗传型为单一杂合子的基因型,特点是症状不典型,患者无症状或只有轻度贫血,β-地中海贫血可伴有轻度脾肿大。轻型地中海贫血经常在体检中才被发现,重型β-地中海贫血的患儿出生时,可以没有症状,3~12个月开始发病。表现为面色苍白肝脾大、发育不良,多伴有度黄疸,可见头颅变大、额部隆起、鼻梁塌陷、双眼距增宽,形成特殊的地中海贫血面容。 重型α-地中海贫血由于基因缺陷,导致红细胞寿命缩短,常使胎儿在30~40周时流产、死胎或早夭,胎儿呈现重度贫血、黄疸、水肿、肝脾大等症状。

地中海贫血的病因是什么?

地中海贫血简称地贫,是以珠蛋白生成障碍为特征的贫血,血红蛋白中一种或几种珠蛋白的一个肽链,合成障碍或完全抑制导致异常血红蛋白病,是较为常见的常染色体不完全显性遗传性、溶血性疾病。 本病主要由珠蛋白基因的缺失或点突变所致,部分人因为珠蛋白基因的缺失,部分人因为珠蛋白基因的突变,较为常见的地贫症状主要出现在α和β链上,组成珠蛋白的肽链有4种, 即α、β、γ和δ链,分别由其相应的基因编码。这些基因的缺失或点突变,可以造成各种肽链的合成障碍,致使血红蛋白的成分改变,通常将地中海贫血分为α、β、δ、β,和δ等4种类型,其中以β-地中海贫血,和α-地中海贫血较为常见。大多数α-地中海贫血,是由于α珠蛋白基因缺失造成的,少数由于基因的点突变造成,临床表现的严重程度取决于异常α基因的数量,如果仅仅是一条染色体上的一个,α基因缺失或者缺陷,α链的合成受到抑制,称为α+地贫。如果每一条染色体上的2个α基因均缺失,或者是缺陷,称为α0地贫。β地中海贫血的发生主要由于基因的点突变,少数由于基因缺失引起,如果β链的合成完全受到抑制,为β0地贫,病情严重,如果部分受到抑制,称为β+地贫,病情较轻。