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一提到恶性肿瘤,“癌”恐怕会是最先出现在大多数人脑海中的第一个字,也是最令患者及家属胆寒的一个字。的确,在所有恶性肿瘤中,癌的发病率是最高的,但是作为一名临床医生,我认为十分有必要提醒广大读者,并非所有的恶性肿瘤都是癌。
如果我在2年前谈到这个问题,恐怕相当数量的人会对此感到非常困惑,然而随着1年半前电影《非诚勿扰2》的热映,相信很多人已经初步认可了这一观点,因为他们中的很多人在电影中第一次认识到了一种可怕到足以令男主角之一的孙红雷绝望的疾病——恶性黑色素瘤。直到目前为止,仍然会有相当数量的患者到肿瘤医院就诊专门来看身上的色素痣,担心自己是否忽略了身上的恶性黑色素瘤,可见“冯导大片”的余威犹在。除恶性黑色素瘤外,肉瘤也是另外一大类不叫癌的恶性肿瘤。而且肉瘤的病理类型非常多,包括:胃肠道间质瘤、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、纤维肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤等。肉瘤与癌在细胞来源上有所不同,发生于不同部位的癌均来源于上皮细胞,而肉瘤则是来源于间叶组织细胞,也就是说,癌是由本该分化为黏膜、皮肤等组织的细胞异常分化而成,而形成的肉瘤细胞则是那些本应分化为肌肉、血管壁、神经等组织的细胞。肉瘤的肿瘤不下几十种,今天我们主要谈一谈其中的一种特殊类型——胃肠道间质瘤。
胃肠道间质瘤尽管发病率并不高,每年新发病例数仅为15~20/百万人,但却是原发于胃肠道的肉瘤中最常见的一种类型,也是目前发现对靶向治疗药物效果最好的一种肉瘤。胃肠道间质瘤主要好发于胃和小肠,仅有约10%的病例发生于直肠、食管、肠系膜或腹膜后等其他部位,其中,原发于胃的病例治疗效果最好。
胃肠道间质瘤最常见的首发症状是消化道出血,患者通常会因为贫血的症状而来院就诊,如头晕、乏力或黑便等,也有些患者会因为腹痛、吞咽困难或自己摸到腹部肿块而去就医,因此如果读者您或您身边的亲戚朋友出现了上述类似症状,请务必予以重视,也许这正是身体给他们发出的最初信号,请您提醒身边的人尽快到正规医院就诊,以免延误病情。
临床上对于怀疑胃肠道间质瘤的患者,除了进行临床查体如腹部触诊外,我们通常还会进行一系列的辅助检查帮助明确诊断。常用的检查方法包括:彩超、胃镜、结肠镜、超声内镜、CT、MRI(核磁共振)、胃肠造影或是PET-CT(正电子发射断层扫描CT)检查,血液检查除血常规可以表现为贫血的结果外,目前还没有发现任何肿瘤标志物有助于胃肠道间质瘤的诊断和疗效评估。由于这种肿瘤主要生长在腹腔及腹膜后,医生很难通过简单的问诊和临床查体就获得准确的诊断,常常需要借助上述的一项或多项检查才能得出正确的临床判断,因此当您或亲戚朋友就诊时,面对医生给您开出的大量检查申请单,请相信医生是和您站在同一出发点,希望通过检查帮助您发现引起身体不适的原因所在,努力配合做好检查,使疾病能够被及早诊断和治疗。至于每种检查的优劣势、检查结果的提示意义等临床专业问题,其实您尽可以放心交给就诊的医生来去分析、判断,只要医患双方多一份信任和理解,双方都会轻松很多,那我们何乐而不为呢?
患者在被诊断为胃肠道间质瘤后,最常问的一个问题是:这个病是良性的还是恶性的?对于胃肠道间质瘤的良恶性问题,临床认识经历了几个阶段。在Mazur和Clarku于1983年提出胃肠道间质瘤这一病理诊断前,这类病例基本上是被归于平滑肌瘤或平滑肌肉瘤的诊断中的。在最初的一段时间里,相当一部分观点将肿瘤直径是否大于5cm作为判断其良恶性的标准,即直径小于5cm的胃肠道间质瘤都是良性的。但是随着对这一疾病的逐渐认识,发现不少小肿瘤患者术后也发生了复发甚至广泛转移,进而发现除肿瘤大小外,原发部位和核分裂象数量也是决定疾病预后的关键因素,随后NIH(美国国家卫生研究院)据此将肿瘤大小与核分裂象数量相结合,制定出了一个用于评估胃肠道间质瘤恶性程度的标准,将这一肿瘤的恶性程度用侵袭危险度来加以评估,分为极低度、低度、中度和高侵袭危险度四个等级,并有部分学者据此提出所有胃肠道间质瘤都具有恶性潜能的观点。然而最新的研究结果已经可以做到将胃肠道间质瘤的疾病进展概率数字化,并且证实的确有些胃肠道间质瘤是不会出现复发、转移的,利用最新的预后评估软件,能够方便地判断出患者2年和5年的无病生存率,即有多大概率在此时间点不会出现疾病进展。
胃肠道间质瘤的治疗主要依靠手术结合靶向药物治疗,由于对放化疗不敏感,20年前进展期胃肠道间质瘤的1年生存率仅为30%,直到20世纪90年代末,随着靶向治疗药物格列卫(Gleevec)的出现,临床上对于这一疾病的治疗效果得以彻底改观,目前进展期胃肠道间质瘤的5年生存率能够达到50%左右。虽然格列卫对于80%以上的转移性GIST患者治疗有效,但仍有约14%的患者对于该药物具有原发耐药性,另外有40%~50%的患者会在格列卫治疗开始后的2年内发生耐药,目前已经针对胃肠道间质瘤耐药问题开发出了诸如舒尼替尼(索坦,Sutent)、尼罗替尼(Nilotinib)和达沙替尼(Dasatinib)等多种二、三线用药,但对于转移性GIST的治疗效果与格列卫相比仍相去甚远。因此,对于胃肠道间质瘤患者而言,首诊、首治是否合理至关重要,这有赖于主管医生依据患者病情合理选择手术的适应证、辅助靶向治疗的应用,以及当出现复发、转移时,甄选出恰当的后续治疗手段,包括再次手术、提高格列卫用药剂量或换用二、三线靶向治疗药物等。同时,患者及家属也一定要有信心、有决心对抗疾病,要相信医生一定能够帮助您找到抗击病魔最佳的治疗方案,现代医学的进展也一定能够找到更为有效的治疗方法,同您一起共同战胜疾病。

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