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溶血性尿毒症综合征是以非免疫性溶血性贫血、血小板减少和急性肾功能衰竭三联征为主要表现的一组临床综合征。该病主要发生于婴儿和儿童,近年来成人中的发病率有日益增加的趋势。溶血性尿毒症综合征和血栓性血小板减少性紫癜在临床表现和病因方面有许多相似之处,二者均属于血栓性微血管病。
本病临床上很少见,部分发生在病毒或细菌感染之后,发病之前往往有上呼吸道感染或胃肠炎等前驱表现,部分是妊娠及产后的并发症。一般认为弥散性血管内凝血是溶血性尿毒症的基本发病机制。溶血性尿毒症的病理改变主要是肾脏的血栓性坏死病变。典型的溶血性尿毒症病例有一先驱期,平均7日。此期出现非特异性胃肠炎或上呼吸道感染,临床表现有恶心、呕吐、腹胀、乏力等。先驱期过后,发生少尿,出现溶血、出血及肾功能衰竭三组主要的症状和体征。
溶血性尿毒症的实验室检查异常包括:①呈中度或重度溶血性贫血,网织红细胞明显升高,骨髓显示幼红细胞显著增生,血中间接胆红素升高,尿中尿胆原增加;②血小板减少;③尿中出现蛋白、红细胞,肾功能检查示血尿素氮和肌酐增高;④凝血酶时间延长,纤维蛋白降解产物增高等。
溶血性尿毒症的治疗主要针对急性肾功能衰竭、急性溶血及自发性出血采取治疗措施。透析、抗凝治疗、输入洗涤的红细胞、血浆置换等治疗措施多对本病有一定疗效。
本病预后一般比较差。存活的病例中有部分可能转为慢性肾功能衰竭。

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