糖原贮积症有什么特异性诊断试验?
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糖原贮积症有什么特异性诊断试验?
潘慧 (审核) 主任医师  |   北京协和医院 内分泌科
创建:2011-08-08
(1)胰高血糖素试验空腹4~6小时后,胰高血糖素按100微克/千克体重计算,肌注,人工合成肾上腺素30微克/千克体重(0.03毫升/千克体重,1∶1000稀释)皮下注射,每15分钟测量血糖一次,共2小时。在观察过程中者血糖往往稍有下降或不变,也许略有上升,30分钟内上升程度不超过原有水平的50%;而乳酸在30~60分钟内迅速,明显上升。在试验过程中如患者出现心动过速、换气过度,应立即服用葡萄糖水并口服碳酸氢钠。

(2)酶活性测定肝肾组织葡萄糖6磷酸酶活性测定,患者酶活性在正常值10%以下。

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