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嗜酸粒细胞白血病是一种罕见的白血病,其特征为外周血及骨髓中嗜酸粒细胞明显增多,且病情进展迅速,常伴贫血和血小板减少,以及肝脾肿大,易侵犯心、肺及中枢神经系统,发生心功能进行性减退直至衰竭、支气管痉挛引起的哮喘和呼吸困难及意识精神异常、视力和听力下降等临床表现。嗜酸粒细胞白血病的诊断标准:①外周血嗜酸粒细胞明显持续增多,多数高达60%,并常有不成熟的嗜酸粒细胞。②骨髓中嗜酸粒细胞增多,形态异常,且原始细胞>5%。③病理检查脏器有嗜酸粒细胞浸润。④临床有白血病表现:贫血、出血和血小板减少、肝脾肿大等。⑤除外引起嗜酸粒细胞增多的基础疾病,如寄生虫病、过敏性疾病、结缔组织病、慢性髓细胞白血病等。
在实际工作中最需要鉴别的是高嗜酸粒细胞综合征,其临床及血液学表现和嗜酸粒细胞白血病十分相似,有价值的鉴别要点为:①骨髓中原始细胞>5%则为嗜酸粒细胞白血病。反之则为高嗜酸粒细胞综合征。②病程进展速度。嗜酸粒细胞白血病大多进展迅速,而高嗜酸粒细胞综合征进展相对缓慢。但上述二个鉴别要点有时也难以把握,因为嗜酸粒细胞白血病在骨髓原始细胞>5%之前的病程难以和高嗜酸粒细胞综合征鉴别;有人认为高嗜酸粒细胞综合征本身就是一种骨髓增生性疾病,本质上和白血病无太大的区别。因此,世界卫生组织新的关于髓细胞系疾病的分类中,将嗜酸粒细胞白血病和高嗜酸粒细胞综合征不再严格区分,而命名为嗜酸粒细胞白血病/高嗜酸粒细胞综合征。但处理上仍要注意很好地把握,当骨髓中原始细胞已>5%时则按急性髓细胞白血病治疗,包括联合化疗,甚至进行异体造血干细胞移植,反之则主要应用糖类皮质激素及免疫抑制剂,近又发现治疗慢性粒细胞白血病伊马替尼有较好的效果。
嗜酸粒细胞白血病大多对化疗不甚敏感,缓解率低,即使获完全缓解,缓解期也很短,至今无治愈的报道。

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