复发性发热性结节性脂膜炎
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复发性发热性结节性脂膜炎

本词条由:
  • 北京协和医院   皮肤科    左亚刚 (副主任医师)    审核
  • 首都医科大学附属北京佑安医院   皮肤科    孙欣 (副主任医师)    审核
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复发性发热性结节性脂膜炎也称Weber-Christian综合征,呈一种特发性的主要累及躯干和大腿皮下脂肪组织的脂膜炎。主要临床表现为反复发作的皮下结节或为片状斑块,同时伴有发热,部分病例可累及内脏。具有多系统损害的复发性发热性结节性脂膜炎,称为系统型脂膜炎;仅有皮损而无内脏损害者,称普通型脂膜炎。该病男女均可发病,成人发病者以女性为多,儿童发病多为男性。该病经过长短不一的发热期后,症状可自然消退,但也可在几个月或几年内经常复发者,可发生心肌病、冠状动脉闭塞、肉芽肿性肺炎、肠梗阻、肝硬化、骨髓纤维化和腹膜后纤维化等并发症。眼部损害可出现葡萄膜炎、急性渗出性脉络膜炎和继发性青光眼等。


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