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成软骨细胞瘤

概述

成软骨细胞瘤是来源于幼稚软骨细胞(成软骨细胞)的良性肿瘤,主要位于长骨末端的骨骺。本病首先由ErnestCodman发现,也被称为Codman肿瘤、良性骨骺成软骨细胞瘤、钙化巨细胞瘤、含软骨巨细胞瘤、骨骺软骨性巨细胞瘤。通常在儿童晚期或青少年期发病,好发年龄为10~20岁,男性多于女性。好发于长骨的骨骺和骨突,症状出现晚且轻,表现为疼痛、关节功能受限,肌肉萎缩

病因

成软骨细胞瘤的病因尚不清楚。

临床表现

成软骨细胞瘤多发生于10~20岁之间,好发于男性,男女之比为2~3:1。其生长缓慢,症状在肿瘤发生后几年可不明显,因此在25~30岁也可见到,它起源于骨骼生长期,也可见于10岁以前。
典型部位生长在软骨近端的骨骺或骨突。因扩张性生长,成软骨细胞瘤倾向于破坏生长软骨,可从骨骺蔓延至邻近的干骺端。在特殊病例,成软骨细胞瘤可发生于生长软骨的对侧,即可位于干骺端。
成软骨细胞瘤好发于长骨的骨骺和骨突,依次为股骨、肱骨和胫骨。在股骨近端,肿瘤可起源于骨骺或大粗隆;发生于肱骨近端的成软骨细胞瘤常起源于肱骨大结节;在胫骨,常发生于胫骨近侧端。大多数成软骨细胞瘤位于膝、肩和髋关节周围。
成软骨细胞瘤的症状出现晚且轻,有时是数年后肿瘤才被诊断。由于肿瘤发生在关节周围,其症状常与关节有关,依次为膝、肩、髋关节。成软骨细胞瘤有中度疼痛,可因创伤或受压而显示肿瘤。在较膨胀和表浅的成软骨细胞瘤,可触到患骨呈轻度偏心性肿胀,关节功能受限,可有中度关节积液,为浆-血性渗出,肌肉可萎缩。

检查

1.成软骨细胞瘤的X线检查
溶骨区开始位于骨骺,倾向于越过生长软骨,向干骺端蔓延。在生长停止或即将停止时,生长软骨已经消失或即将消失时,连续摄X线片,可清楚地看到肿瘤破坏和越过仍存在的生长软骨。
成软骨细胞瘤为小或中度肿瘤,直径从1~2厘米到6~7厘米。骨骺的溶骨为中心性或偏心性。当肿瘤起源于肱骨大结节时,溶骨常位于肱骨近端,偏心性,圆形或轻度多环。其X线可透性不强,可见云翳状或稀薄的弱的不透X线颗粒。
成软骨细胞瘤的界限明确,有时标以骨硬化细线,很有特征性。在偏心性和较膨胀的病例中,骨皮质可膨胀至几乎消失。成软骨细胞瘤可侵袭全部的软骨下骨,在干骺端皮质的部位,很少或没有骨膜反应
2.成软骨细胞瘤的病理学检查
肉眼所见肿瘤为质软、肉样、血运丰富的组织,肉眼所见并不能判断该病变的软骨起源。很容易从反应壳上剥离,病变常富含血腔。镜下所见肿瘤性软骨母细胞体积较大,呈多边形,核位于中央,深染,胞浆透亮,呈“铺路石”样排列。散在分布许多体积较小的多核巨细胞和较成熟的软骨岛,软骨岛内有软骨细胞和少量的嗜碱性基质,在成软骨细胞周围有小的紫色钙化颗粒,称为“格子样钙化”。

诊断

成软骨细胞瘤的诊断要点:
1.临床症状
出现较轻,主要表现为间断性疼痛和临近关节的肿胀,肌肉乏力
2.X线表现
为二次骨化中心内小圆形、2~4厘米的低密度阴影,边界清楚,周围有反应骨形成硬化缘,病灶内可见点状钙化。
3.病理检查
镜下肿瘤细胞为成软骨细胞,呈“铺路石”样排列,在成软骨细胞周围有小的紫色钙化颗粒,称为“格子样钙化”。

鉴别诊断

成软骨细胞瘤应与骨巨细胞瘤、透明细胞性软骨肉瘤软骨瘤中心性软骨肉瘤相鉴别。

并发症

成软骨细胞瘤可并发关节液渗出,关节肿胀及病理性骨折少见。偶有病灶的远处转移。有时病变可伴有动脉瘤样骨囊肿

治疗

成软骨细胞瘤可在冰冻活检后行病变内切除,肿瘤侵及的骨、骨膜和关节软骨必须切除,切除几厘米的深的骨壁,用石炭酸处理,空腔可用骨水泥填充,有时可在关节软骨和骨水泥之间植一层自体松质骨。当不得不切除关节表面时,可使用骨-软骨骨移植(同种异体股骨头,自体髌骨)。在膨胀严重或有广泛的局部复发的罕见的病例中,行边缘性或广泛性切除,切除部分或全部关节骨段,用异体或自体移植骨进行功能重建,恢复关节功能或行关节融合。在有肺转移的特殊病例中,应行肺转移瘤切除。
成软骨细胞瘤为中度放疗敏感的肿瘤,很多患者仍处在生长期,接受照射的成软骨细胞瘤中有发生放射性肉瘤的可能。因此,放疗只适用于无法手术的部位。

预防

成软骨细胞瘤生长缓慢,从首发症状到手术治疗经历数年。病变存在时间长或肿瘤侵袭强时,成软骨细胞瘤可变得相当大,破坏整个骺-干骺端和/或侵犯关节,甚至可达关节对侧骨骺。
具有一般组织学表现的成软骨细胞瘤可引起肺转移,转移瘤的生长缓慢,同原发肿瘤一样,可以成功地手术治疗。
成软骨细胞瘤于刮除术后常能治愈,刮除若不彻底,可以复发,约占全部病例的10%。在特殊病例中,可由于手术将肿瘤种植在软组织中,形成肿瘤结节。成软骨细胞瘤复发后可以再次手术,可采用广泛性切除。

温馨提示: 以上内容仅供参考,具体诊疗请遵循医生指导。 百科名医版权所有,未经许可不得转载。
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