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恶性腹膜间皮瘤

概述

恶性腹膜间皮瘤是起源于腹膜间皮或间皮下层细胞的恶性肿瘤,恶性程度高,早期诊断困难。恶性腹膜间皮瘤比较罕见,发病率约为1~2/百万人。恶性腹膜间皮瘤的临床表现主要为腹痛腹胀、厌食、恶心、呕吐便秘及体重下降等,但临床表现缺乏特异性,晚期可出现发热恶病质肠梗阻等。恶性腹膜间皮瘤的治疗是以手术治疗为主的综合治疗。恶性腹膜间皮瘤的预后较差,中位生存期为6~8个月。

病因

引起本病的主要原因是石棉暴露史,其他原因包括病毒感染、慢性炎症、电离辐射、接触纤维物质等。
1.石棉暴露史
石棉暴露是目前唯一被流行病学所证实的与间皮瘤发生相关的因素。50%~70%的恶性间皮瘤患者有石棉暴露史,一般接触石棉到发病的潜伏期为20~40年。
2.病毒感染
猿病毒40(SV40)可能与间皮瘤的发生有关,目前已在动物模型中证实猿病毒40是诱发间皮瘤的独立危险因素。
3.慢性炎症
目前发现部分恶性腹膜间皮瘤患者在发病之前,都有过慢性腹膜炎病史,因此慢性炎症可能在恶性腹膜间皮细胞癌变中起到了作用,具体机制仍待进一步证实。
4.电离辐射
部分患者在接受放射治疗后发生间皮瘤,因此电离辐射与间皮瘤的发生也可能存在某些关联。
5.接触纤维物质
接触一些其他自然或人造纤维,如毛沸石、耐火陶瓷,可能会诱发间皮瘤。但是另一些自然或人造纤维,如玻璃纤维、玻璃棉、岩棉等,未找到与间皮瘤发生的证据。

临床表现

恶性腹膜间皮瘤往往起病隐匿,临床表现缺乏特异性。
1.症状
(1)腹痛
腹痛是最常见的症状,部分患者腹痛程度较轻,表现为隐痛或烧灼感,部分患者腹痛剧烈,甚至出现绞痛。一般在早期,腹痛部位不固定,晚期以病变最严重处疼痛最为明显。
腹胀
患者可有不同程度的腹胀,腹胀程度与腹水量多少、肿瘤大小、消化道受压有关。
其他胃肠道症状
部分患者可出现胃肠道症状,如恶心、呕吐、食欲减退、便秘等,但症状缺乏特异性。
全身症状
晚期患者可出现肿瘤的全身症状,如发热、乏力消瘦等。20%的恶性腹膜间皮瘤患者可合并胸膜间皮瘤,出现咳嗽胸痛呼吸困难等症状。
体征
腹水
70%以上的患者有腹水,移动性浊音阳性,并且多数患者腹水量大且顽固,可达数千毫升,常为血性腹水
(2)腹部包块
大部分患者可触到腹部包块或表现为腹围增大,腹部包块可出现于腹部任何部位,包块通常较大,界限不清,包块可为单个或多个。

检查

1.血常规
血常规一般无明显异常,部分患者可有红细胞和血红蛋白轻度减少,无特异性。
2.血生化
血生化一般无明显异常,仅部分患者可出现CA125非特异性升高。
3.胸部X线片
20%的恶性腹膜间皮瘤患者合并胸膜间皮瘤,可在胸部X线片上发现胸膜结节,有助于诊断。
4.腹水细胞学检查
腹水细胞学检查简单易行,在腹水中找到脱落的恶性间皮瘤细胞,可以明确诊断,但是腹水细胞学检查阳性率极低,一般作为恶性腹膜间皮瘤的初步检查手段。
5.腹部超声
腹部超声是诊断恶性腹膜间皮瘤的重要检查手段,腹部超声具有简便、经济和可重复的特点,尤其适用于需要反复检查才能确诊者。恶性腹膜间皮瘤的超声典型表现为腹水伴腹膜和肠管增厚。必要时可在超声引导下行腹腔穿刺活检,超声引导下腹腔穿刺活检术是确诊本病的重要手段之一。
6.腹部CT
腹部CT是诊断恶性腹膜间皮瘤的重要检查手段,CT不仅能提供是否存在腹水,肿瘤大小、位置、与周围组织关系,肠系膜、大网膜及淋巴结是否受累等重要信息,还可以用于了解病情进展情况和治疗评估等。腹部CT的典型表现为腹膜增厚及多发结节,伴腹水,肠系膜受累时表现为肠系膜增厚。但有时CT表现不易与腹腔转移癌、卵巢癌、腹腔慢性感染等相鉴别。鉴别困难时可在CT引导下行腹腔穿刺活检,CT引导下腹腔穿刺活检术是确诊本病的重要手段之一。
7.腹部磁共振
腹部磁共振的表现与腹部CT类似,但是腹部磁共振对于本病的早期诊断意义不大。
8.腹腔镜检查
腹腔镜检查是诊断恶性腹膜间皮瘤的有效手段,镜下可见腹膜及大网膜散在或弥漫分布的结节或肿块,并可在镜下取得病变组织进行病理活检,可明确诊断。
9.病理组织学检查
一般可以通过超声或CT引导下穿刺,或腹腔镜检查,或剖腹探查取得病变组织进行病理学检查,其中剖腹探查的创伤性最大,但可以在剖腹探查的同时进行减瘤术。因本病一般实验室检查缺乏特异性,病理组织学检查是确诊恶性腹膜间皮瘤的主要手段。

诊断

恶性腹膜间皮瘤起病隐匿,症状和一般实验室检查均缺乏特异性,本病诊断较为困难,往往需要多次检查,最后通过取得病变组织进行病理活检确诊。
恶性腹膜间皮瘤大体病理分为局限型和弥漫型,局限型很少见,弥漫型最常见,弥漫型可发生于腹膜任何部位。恶性腹膜间皮瘤根据肿瘤组织学类型,分为上皮型、肉瘤型和混合型三个亚型。国外患者以上皮型多见,我国患者以混合型最为多见,一般肉瘤型的恶性程度最高,预后最差。
恶性腹膜间皮瘤的分期仍无统一标准,其中Butchart分期应用最为广泛,Butchart将恶性腹膜间皮瘤分为4期:Ⅰ期,肿瘤仅局限于腹膜;Ⅱ期,肿瘤侵犯腹腔内淋巴结;Ⅲ期,肿瘤向腹腔以外淋巴结转移;Ⅳ期,远处转移。Butchart分期对于选择治疗方案有一定帮助。

治疗

恶性腹膜间皮瘤尚无标准的治疗方案,可以根据Butchart分期选择合适的治疗手段,恶性腹膜间皮瘤的治疗是以手术治疗为主的综合治疗。
1.手术治疗
手术治疗是恶性腹膜间皮瘤的主要治疗方法,常用的手术方式有腹腔减瘤术和腹膜剥脱术,一般Ⅰ期和Ⅱ期患者适合优先采取手术治疗。减瘤术的彻底性是影响患者预后最主要的因素,争取残留的肿瘤结节直径小于2.5毫米,术前可以通过腹腔镜检查来选择合适的手术方式。
2.化疗
恶性腹膜间皮瘤对于化疗中度敏感,常用的化疗方式为全身化疗和局部化疗。单独全身化疗适用于不能耐受手术或无法手术者,但单独全身化疗不能保证腹腔内药物浓度,治疗效果较差、并发症多。目前多采用手术联合腹腔内温热灌注化疗,可以保证腹腔内药物浓度,腹腔内高热可以使药效最大化,并且可以更直接的杀灭肿瘤细胞,已逐渐成为主流的治疗方式。
3.放疗
恶性腹膜间皮瘤对于放疗不敏感,适用于手术切除不彻底或不能耐受手术者。
4.其他治疗
其他治疗包括免疫治疗、分子靶向治疗和基因治疗,目前多处于临床试验阶段,具体疗效有待进一步证实。

并发症

恶性腹膜间皮瘤可引起多种合并症,如小肠梗阻、恶病质、弥散性血管内凝血、肺梗死等,通常患者因严重并发症而死亡,并非因肿瘤转移而死亡。

预后

恶性腹膜间皮瘤的总体预后很差,确诊后平均中位生存期为6~8个月。恶性腹膜间皮瘤的预后通常与减瘤手术的彻底性、肿瘤恶性程度、肿瘤分期、患者年龄及全身状况等有关。

温馨提示: 以上内容仅供参考,具体诊疗请遵循医生指导。 百科名医网版权所有,未经许可不得转载。
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