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艾森门格综合征
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什么是艾森门格综合征?

你需要到哪个科室就诊?

心脏外科

为什么会得艾森门格综合征?

艾森门格综合征继发于先天性心脏病,多发生于先天性室间隔缺损、房间隔缺损和动脉导管未闭的患者。

怎么知道得了艾森门格综合征?

有先天性心脏病病史,出现下列症状,有可能是得了艾森门格综合征。应及时到医院就诊。

  • 轻至中度青紫,于劳累后加重。

  • 逐渐出现杵状指(趾)。

  • 常伴有气短、乏力、头晕等症状。

需要做哪些检查来确诊艾森门格综合征?

需要做的检查主要有心电图、胸部X线片、超声心动图、心导管检查

心电图

心电图是心血管疾病最常用的检查方法,具有简单、方便的优点。心电图检查可以帮助了解有无右心房或心室肥大,有无心律失常,可以帮助诊断和治疗。

胸部X片

X线检查可了解肺部和心脏的情况,观察是否有肺动脉高压,以及心血管的情况,可帮助诊断和评估病情。

超声心动图

超声心动图是明确诊断艾森门格综合征的重要检查方法,可以帮助明确病变的部位,以及判断病情的严重程度。

心导管检查

心导管检查可以检测是否有肺动脉高压,以及心脏内部血液流向是否正常,帮助确诊。在心导管检查的基础上注射造影剂,进行心室造影,可以发现异常血液流向出现的部位,帮助诊断。

医生是怎么诊断艾森门格综合征的?

医生通过询问病史,结合临床表现、胸部X线、心电图、超声心动图等检查,来综合诊断疾病。

  • 有先天性心脏病病史。

  • 活动后心悸、乏力、晕厥等。

  • 出现皮肤青紫,逐渐加重。

  • 胸部X线片表现为肺动脉段突出,肺门动脉扩张。

  • 心电图检查可见右心室肥厚,电轴右偏,心肌劳损等。

  • 超声心动图检查可见右侧房室扩张,三尖瓣反流肺动脉瓣关闭不全,室间隔变平或向后弯曲,右心室肥厚,右心功能减弱,缺损部位可发现双向或右向左分流信号等征象。

  • 右心导管检查和吸试验发现肺动脉压增高。

艾森门格综合征需要和哪些疾病区别?

  • 本病诊断并不困难,但需要与先天性青紫型心脏畸形相鉴别。

  • 如果有先天性心脏病病史,活动后心悸、乏力、晕厥等不适,应及时到医院就诊。

怎么治疗艾森门格综合征?

本病的治疗主要是针对肺动脉高压、右心衰竭和防止肺部感染的治疗。

肺动脉高压的治疗

  • 吸氧

    初始治疗时,主要采取吸氧治疗,长期、间断、低流量地吸氧可以使血氧饱和度上升。

  • 药物治疗

    • 维持适当心功能:强心剂和利尿剂联合使用。

    • 抗凝治疗:由于肺动脉内血栓在本病患者中常见,故应进行抗凝治疗。常用抗凝药物有肝素、香豆素类等。

    • 血管扩张剂:可降低肺血管阻力和肺动脉压力,纠正和减轻右至左分流,改善氧合。常用药物有肾上腺受体阻滞剂(如酚妥拉明)、钙离子通道阻滞药(硝苯地平地尔硫䓬等)、血管紧张素转换酶抑制剂(如卡托普利)、前列腺素E1、前列环素类、内皮素受体阻断药(波生坦、安立生坦等)、磷酸二酯酶抑制剂等。

    • 抗生素:本病一般不易出现呼吸道感染,但是一旦有感染发生,将引起心脏等器官功能的损害,所以常需要选择使用抗生素防治肺部感染,降低心脏负荷。

  • 手术治疗

    由于艾森门格综合征是一组先天性心脏病发展到一定程度的后果,大多已经错过手术治疗的时机,一般不宜行手术治疗或介入治疗以纠正原有的畸形。但在症状不是很严重时,可以尝试手术纠正措施。一般认为,心肺联合移植或肺移植的同时修补心脏缺损,是艾森门格综合征的有效治疗方法。

  • 基因治疗

    基因治疗虽然在国外有成功的报道,但尚未在临床上广泛使用。

右心衰竭的治疗

主要采用药物治疗,洋地黄类药物和利尿药对减轻右心衰竭有一定的作用。

艾森门格综合征有哪些危害?

长期缺氧可引发患者晕厥,还可能会导致呼吸困难、充血性心力衰竭、大咯血等,甚至引发猝死

治疗后的效果怎么样?

  • 如果早期未及时手术干预,随着年龄的增大,心脏代偿会更加严重,十分不利于机体健康。

  • 药物暂时缓解症状,不能治愈。

  • 对于心肺移植,虽然成功施行,但病死率极高,手术后1个月生存率很低。

怎么预防艾森门格综合征?

艾森门格综合征是先天性心脏病的并发症,及早有效控制原发的心脏病,可预防出现艾森门格综合征。

概述

艾森门格综合征,又称为“肺动脉高压性右至左分流综合征”,是一组先天性心脏病发展到一定程度的后果。先天性心脏病中的室间隔缺损房间隔缺损动脉导管未闭、主动脉-肺动脉间隔缺损等病理情况持续存在,部分患者即合并肺动脉高压;如果肺动脉压力进一步升高发展到一定的程度,使缺损的左向右分流变为右向左分流,出现发绀症状时,称之为艾森门格综合征。本病以发绀,劳累后加重,逐渐出现杵状指(趾),并有气急、乏力头晕等为主要临床特点,明显的临床症状多于20岁或青年期以后出现。

病因

目前认为,本病是由于多种因素所导致的,但主要发病原因有遗传因素和子宫内环境因素两个方面。
1.遗传因素
有很多证据表明,遗传因素对本病的发病率有一定的影响,父母患有艾森门格综合征者,子女发病率高于其他一般人群。
2.子宫内环境因素
(1)病毒感染
妊娠3个月内的孕妇如果感染风疹病毒、巨细胞病毒、疱疹病毒等时,所生产的婴儿导管未闭的可能性增大,患艾森门格综合征的可能性增大。
(2)药物因素
妊娠早期,孕妇服用抗惊厥药物(如苯妥英三甲双酮)或其他药物,如锂盐、黄体酮、华法林、丙胺等,所生产婴儿心血管畸形的可能性增加,患本病的可能性也会增加。
(3)高原环境
妊娠期的母亲处于低压低的高原环境中时,婴儿出现导管未闭和房间隔缺损者多,患本病的可能性也会增加。
(4)早产
早产儿(尤其是体重在2500g以下)出生前,室间隔没有足够的时间发育完全,可出现室间隔缺损;出生后血管收缩反应不强,不足以使动脉导管关闭,可出现动脉导管未闭,两者都可导致艾森门格综合征。
(5)其他
其他因素如孕妇高龄、酗酒、营养不良,以及患有贫血、糖尿病、苯丙酮尿症高钙血症,以及接触放射线等,婴儿出生后患本病的可能性也会增加。

临床表现

1.发绀
发绀是指皮肤青紫,本病可表现为轻度至中度的发绀,劳累后加重。这是由于黏膜、皮肤里的毛细血管和小动脉里血液的氧合血红蛋白减少,而去氧血红蛋白增多,所以呈现出青紫色。
2.杵状指(趾)
病情逐渐发展,可出现杵状指(趾)。杵状指(趾)是指手指或脚趾背面的软组织无痛性增生、肿胀,使末节变形,类似杵状。
3.气急、乏力、头晕、心慌
本病还会出现呼吸急促、乏力、头晕、心慌等症状,逐渐发展可发生右心衰竭,表现为食欲缺乏腹胀水肿等。水肿大多发生在腹部和下肢,按压之后会出现明显的凹陷,而且不容易恢复。

检查

1.心电图
心电图检查可以发现右房肥大和右室肥大或双室肥大,电轴右偏。
2.X线检查
X线检查可见双室肥大,以右心室肥大为主,肺动脉段凸出,肺门血管影粗大且搏动增强,肺外周血管影大,肺纹理呈现“残根样”改变,肺血流减少。
3.超声心动图
超声心动图检查可以明确显示房间隔缺损、室间隔缺损或动脉导管未闭等原发的先天性畸形;可观察到这些原发性疾病的后果,如右心室、右心房扩大及肺动脉扩张等;还可探查到有无肺动脉高压和肺动脉高压的程度,以及取得右向左分流的证据,从而确定诊断,并且帮助判断病情的轻重程度。
4.右心导管检查
可见右心房压力升高、右心室和肺动脉压异常升高,超过主动脉压(房间隔缺损引起者例外)。血气分析可提示右向左分流或双向分流,并可测算肺血管阻力。若面罩吸纯氧后肺血管阻力下降,左向右分流增加,提示尚可行外科手术治疗。
5.体格检查
叩诊可发现心脏浊音界增大,触诊可触及心前区有抬举性搏动,听诊可听到原有左至右分流的杂音消失或减轻;肺动脉瓣区出现收缩喷射音和收缩期吹风样喷射性杂音,第二心音亢进并可有分裂;胸骨左下缘可有收缩期吹风样反流性杂音。

诊断

根据病史,及较晚出现的轻中度的发绀等临床表现,结合X线及超声心动图等检查结果,可确诊。

鉴别诊断

艾森门格综合征需要与先天性发绀型心脏畸形,如法洛四联症等进行鉴别。

并发症

右心衰竭、心律失常红细胞增多症、肺动脉血栓形成、猝死

治疗

艾森门格综合征的治疗主要是针对肺动脉高压、右心衰竭和防止肺部感染的治疗。治疗方法主要包括吸氧、药物治疗、手术治疗和基因治疗
1.吸氧
初始治疗时,主要采取吸氧治疗。长期、间断、低流量吸氧可有效改善低氧血症,降低肺动脉压力,减缓红细胞增多症的进展。
2.药物治疗
(1)维持适当心功能:强心剂和利尿剂联合使用。
(2)抗凝治疗:由于肺动脉内血栓在本病患者中常见,故应进行抗凝治疗。
(3)血管扩张剂:可降低肺血管阻力和肺动脉压力,纠正和减轻右至左分流,改善氧合。可选择使用肾上腺受体阻滞剂(如酚妥拉明)、钙离子通道阻断药(硝苯地平地尔硫䓬等)、血管紧张素转换酶抑制剂(卡托普利等)、前列腺素E1、前列环素类、内皮素受体阻断药(波生坦、安立生坦等)、磷酸二酯酶抑制剂等。
(4)抗生素:本病一般不易出现呼吸道感染,但是一旦有感染发生,将引起心脏等器官功能的损害,所以需要选择使用抗生素防治肺部感染,降低心脏负荷。
3.手术治疗
由于艾森门格综合征是一组先天性心脏病发展到一定程度的后果,大多已经错过手术治疗的时机,一般不宜行手术治疗或介入治疗以纠正原有的畸形。但在症状不是很严重时,可以尝试手术纠正措施。一般认为,心肺联合移植,或肺移植的同时修补心脏缺损,是艾森门格综合征的有效治疗方法。
近年来,有些报道采用单向活瓣补片术、动脉导管封堵术、降主动脉支架封堵动脉导管等手术方式结合前列腺素E1等药物治疗本病取得了满意效果。
4.基因治疗
基因治疗虽然在国外有个别成功报道,但尚未在临床上广泛使用。

预后

本病为先天性心脏病发展至失代偿的后期,已经失去手术矫治治疗的时机,预后不良。

预防

1.注意休息
注意休息,必要时卧床休息;适当活动,但应避免重体力劳动和剧烈运动,以防加重病情或者诱发猝死。
2.避免肺部感染
平时注意防寒保暖。流行病高发季节,少去人群密集的地方。
3.严格避孕
女性患者应严格避孕。

护理

1.建立合理的饮食习惯
(1)可以选择菜粥、鱼汤等易消化、营养丰富的食物。
(2)少吃多餐,避免过饱。
(3)低盐饮食,每天食盐的摄入量最好不超过5克,不吃或少吃咸菜或腌制品。
2.养成良好的生活习惯
(1)注意休息,养成规律的作息习惯,避免熬夜、劳累。
(2)晚期如果出现心力衰竭,注意液体出入量的平衡(尿量和每天摄入水的量),监测体重的变化。
3.保持乐观心态
(1)向家人或朋友倾诉烦恼,排解忧愁。
(2)放松心情,做自己感兴趣的事情。
(3)尝试新鲜的事物,转移注意力。
4.营造舒适的环境
(1)保证室内阳光充足,空气清新,可以经常开窗通风,但同时也要避免着凉。
(2)保持生活环境安静,避免噪音、强光等刺激。

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怎么治疗艾森门格综合征?

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治疗后的效果怎么样?

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