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胃神经内分泌肿瘤
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什么是胃神经内分泌肿瘤?

  • 神经内分泌肿瘤是发生在胃部、起源于胚胎神经内分泌细胞肿瘤,属于神经内分泌肿瘤的一种。

  • 胃神经内分泌肿瘤的病因不明。

  • 胃神经内分泌肿瘤多数无明显症状,病情发展到一定阶段才会感觉到不适,最常见的表现是消化不良腹痛腹泻腹部包块胃肠道出血贫血、体重下降、幽门梗阻等。

  • 胃神经内分泌肿瘤的治疗方法有一般内科治疗、手术治疗、内镜治疗、化疗等。

  • 胃神经内分泌肿瘤若不治疗,可能会引起胃出血、穿孔或幽门梗阻。

  • 胃神经内分泌肿瘤的预后取决于原发肿瘤的部位、转移的范围和程度,以及手术治疗的效果。

你需要到哪个科室就诊?

肿瘤科

为什么会得胃神经内分泌肿瘤?

胃神经内分泌肿瘤的病因不明。

怎么知道得了胃神经内分泌肿瘤?

胃神经内分泌肿瘤可以分为功能性和无功能性,症状多不典型。肿瘤多位于黏膜层和黏膜下层,可形成有蒂息肉突向腔内或浸润全层而达浆膜。可单发或多发,切面黄色或灰白色。

功能性

  • 腹痛:主要表现为中上腹痛,多在空腹时出现,常伴反酸和上腹部烧灼感。

  • 腹泻:约75%的患者可以出现腹泻,大多为对食物消化和分解不完全引起的渗透性腹泻,也可表现为分泌性腹泻。粪便为水样或黄色脂肪样。

  • 其他表现:肿瘤累及部位不同,临床表现各异,状旁腺受累者可有高钙血症和泌尿系统结石

无功能性

多以非特异性的消化道不适或肿瘤占位引起的症状,如吞咽困难、腹痛、腹部肿块等。

需要做哪些检查来确诊胃神经内分泌肿瘤?

确诊胃神经内分泌肿瘤依靠体格检查、内镜超声、胃镜和活检、CT和磁共振、实验室检查等。

体格检查

问诊之后,医生通常会用手检查腹部,了解是否有压痛(用手按压检查部位引起的疼痛)和腹部包块等。

内镜超声

用于检查胃壁深层组织病变的情况,用于协助诊断局部肿瘤的分期、引导穿刺和行内镜下切除术。

胃镜和活检

胃镜检查,同时进行胃黏膜活检是诊断胃部疾病最重要、最可靠的方法。在做胃镜检查时,如果发现异常,就会在病变部位钳取少许黏膜组织,送到病理科去做检查,以进一步明确诊断。

CT和磁共振

二者不仅可以辅助诊断本病,还可以了解肿块与邻近脏器、血管的关系,以及判断肿瘤有没有远处转移,为手术提供帮助,对疾病的分期和预后也有重要意义。

实验室检查

  • 血嗜铬粒蛋白A测定:是诊断胃神经内分泌肿瘤中最常用、最有效的检查,高于正常值可提示诊断,可用于筛查。

  • 胃泌素测定:检查胃泌素浓度是否正常。

  • 胰泌素激发试验:胰泌素激发试验具有高度敏感性、简单性和不良反应少的特点,是诊断胃泌素瘤的重要试验。

医生是怎么诊断胃神经内分泌肿瘤的?

医生诊断胃神经内分泌肿瘤,主要通过内镜和活检诊断。

胃神经内分泌肿瘤需要和哪些疾病区别?

  • 一些疾病也出现腹痛、腹泻等症状,容易与胃神经内分泌肿瘤混淆。这些疾病有肠炎等。

  • 如果出现以上类似的表现,需要及时去医院就诊,请医生进行检查和诊断。医生主要通过临床表现、辅助检查等来排除其他疾病,做出诊断。

怎么治疗胃神经内分泌肿瘤?

胃神经内分泌肿瘤的治疗方法有一般内科治疗、手术治疗、内镜治疗、化疗等。

一般内科治疗

包括支持对症治疗和控制相关症状,预防各种并发症的出现。对于激素分泌导致的相关症状,如卓-艾综合征,可分别使用质子泵抑制剂控制相关症状。

手术治疗

手术治疗是主要的治疗方法,分为根治性手术、减瘤手术和减症手术。

  • 根治性手术是目前治愈胃神经内分泌肿瘤最确切的治疗手段,可以达到将体内肿瘤全部清除的目的,主要适用于无远处转移的局限期肿瘤。

  • 减瘤手术适用于肿瘤范围比较大,或已发生远处转移,无法达到根治性手术的患者,通过手术可以将大部分肿瘤切除,改善患者生活质量,主要适用于分化好的胃神经内分泌肿瘤,尤其是部分肝转移的患者。

  • 减症手术的目的是解除因肿瘤引起的梗阻、穿孔、出血等并发症,此时的手术则以解除症状为主,手术倾向于选择在能缓解症状的情况下创伤最小的手术方式,为后续治疗创造机会。

内镜治疗

内镜下黏膜剥离术在局限于黏膜下层、直径小于2cm的胃神经内分泌肿瘤治疗中是安全有效的。

化疗

胃神经内分泌肿瘤对化疗的敏感度不高。

胃神经内分泌肿瘤有哪些危害?

胃神经内分泌肿瘤若不治疗,可能会引起出血、穿孔或幽门梗阻。

胃神经内分泌肿瘤会转移吗?

胃神经内分泌肿瘤会转移,常见转移方式为胸外转移、肝转移、脑转移。

治疗后的效果怎么样?

胃神经内分泌肿瘤的预后取决于原发肿瘤的部位、转移的范围和程度,以及手术治疗的效果。

怎么预防胃神经内分泌肿瘤?

本病尚无良好的预防措施,只有做到早发现、早诊断、早治疗。

概述

胃神经内分泌肿瘤是发生在胃部、起源于胚胎神经内分泌细胞肿瘤,具有神经内分泌标志物,还可以产生多肽激素,属于神经内分泌肿瘤的一种。胃神经内分泌肿瘤多数无明显症状,病情发展到一定阶段才会感觉到不适,最常见的表现是消化不良贫血,其他还有腹泻胃肠道出血、体重下降、腹部包块幽门梗阻等。手术切除是唯一治愈的方式。

病因

病因尚未阐明。目前认为,如果一级亲属患有胃神经内分泌肿瘤,则家庭其他成员的患病风险为普通人群的4倍;若有两位一级亲属患病,则患病风险超过一般人群的12倍。

临床表现

胃神经内分泌肿瘤可以分为功能性和无功能性,症状和体征多不典型。肿瘤多位于黏膜层和黏膜下层,可形成有蒂息肉突向腔内或浸润全层而达浆膜。可单发或多发,切面黄色或灰白色。所有胃神经内分泌肿瘤均有恶性潜能,早期也可发生转移和扩散,易发生肝转移。
1.功能性
主要表现为胃泌素瘤导致的卓-艾综合征,体现在以下几个方面:
(1)腹痛
主要表现为中上腹痛,多在空腹时出现,常伴反酸和上腹部烧灼感。
(2)腹泻
约75%的患者可以出现腹泻,大多为对食物消化和分解不完全引起的渗透性腹泻,也可表现为分泌性腹泻。粪便为水样或黄色脂肪样。
(3)其他表现
肿瘤累及部位不同,临床表现各异,状旁腺受累者可有高钙血症和泌尿系统结石
2.无功能性
无功能性胃神经内分泌肿瘤无特异性表现,发现时瘤体往往较大甚至已有转移,多以非特异性的消化道不适或肿瘤占位引起的症状就诊,如吞咽困难、腹痛、腹胀、腹部肿块等。

检查

胃神经内分泌肿瘤的症状缺乏特异性,需要进一步检查以明确诊断。
1.体格检查
问诊之后,医生通常会用手检查腹部,了解是否有压痛(用手按压检查部位引起的疼痛)和腹部包块等。
2.内镜超声
内镜超声(EUS)是一种直视性的腔内超声技术,可同时进行电子内镜和超声检查,查看胃壁深层组织病变的情况,用于协助诊断局部肿瘤的分期、引导穿刺和行内镜下切除术。
3.胃镜和活检
胃镜检查,同时进行胃黏膜活检是诊断胃部疾病最重要、最可靠的方法。在做胃镜检查时,如果发现异常,就会在病变部位钳取少许黏膜组织,送到病理科去做检查,以进一步明确诊断。
4.CT和磁共振(MRI)
CT和磁共振(MRI)是诊断胃神经内分泌肿瘤常用的方法。二者不仅可以辅助诊断本病,还可以了解肿块与邻近脏器、血管的关系,以及判断肿瘤有没有远处转移,为手术提供帮助,对疾病的分期和预后也有重要意义。
5.实验室检查
(1)血清嗜铬粒蛋白
血清嗜铬粒蛋白A(又称铬粒素, CgA)是胃神经内分泌肿瘤中最常用的指标,也是国内外指南推荐的通用标志物,既可以用于筛查也可以用于诊断,诊断的灵敏度和特异度可达70%~96%。
(2)胃泌素测定
正常人和普通消化性溃疡病患者空腹胃泌素浓度常低于150ng/L,而胃泌素瘤患者胃泌素浓度常高于150ng/L。
(3)胰泌素激发试验
快速注射一定量胰泌素,90%以上的胃泌素瘤患者有血清胃泌素升高的反应。胰泌素激发试验具有高度敏感性、简单性和不良反应少的特点,是诊断胃泌素瘤的重要试验。
6.其他检查
正电子发射计算机断层扫描(PET)也在诊断中起重要作用。SSRS检查是用单光子发射计算机断层成像术(SPECT)进行显像,联合CT检查是评估病变范围最敏感的方法,对治疗方案的选择非常重要。

诊断

胃神经内分泌肿瘤较少见,主要通过内镜和活检诊断。总共分为4型,前3型为高分化胃神经内分泌肿瘤。第4型是低分化的胃神经内分泌肿瘤。
1.1型、2型是由高胃泌素血症引起的肠嗜铬细胞样细胞瘤。其中1型由(自身免疫性)萎缩性胃炎继发胃酸缺乏引起,常表现为嗳气、上腹部饱胀或头昏、乏力。胃镜提示胃底多发息肉,内镜下呈萎缩性胃炎表现。通常是因消化不良、大细胞或缺铁性贫血行胃镜检查时发现。1型预后良好,罕见转移,但胃内复发率高。
2.2型的高胃泌素血症与1型机制不同,与胃泌素瘤所致卓-艾综合征有关,多合并Ⅰ型多发性内分泌腺瘤病(MEN-Ⅰ)。临床表现为卓-艾综合征,出现烧心、反酸、胃痛,可伴腹泻。预后较1型差。
(1)胃液分析
由于胃泌素的释放刺激胃酸大量分泌,90%的患者基础胃酸(BAO)>15mmol/h,即使胃大部切除术后,BAO也往往>5mmol/h;100%的患者胃液pH<2。
(2)血清胃泌素测定
正常人空腹血清胃泌素浓度<150ng/L,98%以上的患者空腹血清胃泌素浓度升高,>200ng/L,但特异度不高。
(3)肠促胰液素激发试验
可用于胃泌素瘤的鉴别诊断。静脉注入2IU/kg的肠促胰液素,分别于注射前和注射后2分钟、5分钟、10分钟和20分钟,进行静脉取血测定胃泌素水平;85%的患者血清胃泌素水平升高程度>200ng/L。
3.3型胃镜下表现为可发生于胃的任何部位的单发病灶,胃酸分泌正常。多需内镜、CT、磁共振、实验室检查、病理检查等多项检查联合诊断,半数以上诊断时有转移。
4.4型常见于老年男性,胃泌素正常或轻度升高。确诊时80%~100%有转移。

治疗

目前,治疗胃神经内分泌肿瘤主要的方法是手术,其次还有内镜治疗、化疗、肝脏介入治疗等。分型不同,治疗方法也有差别。
1.一般内科治疗
包括支持对症治疗和控制相关症状,预防各种并发症的出现。对于激素分泌导致的相关症状,如卓-艾综合征,可分别使用PPI控制相关症状。
2.手术治疗
根据治疗目的不同,手术治疗主要可分为根治性手术、减瘤手术和减症手术。
(1)根治性手术是目前治愈胃神经内分泌肿瘤最确切的治疗手段,可以达到将体内肿瘤全部清除的目的,主要适用于无远处转移的局限期肿瘤。
(2)减瘤手术适用于肿瘤范围比较大,或已发生远处转移,无法达到根治性手术的患者,通过手术可以将大部分肿瘤切除,改善患者生活质量,主要适用于分化好的胃神经内分泌肿瘤,尤其是部分肝转移的患者。
(3)减症手术的目的是解除因肿瘤引起的梗阻、穿孔、出血等并发症,此时的手术则以解除症状为主,手术倾向于选择在能缓解症状的情况下创伤最小的手术方式,为后续治疗创造机会。
3.内镜治疗
内镜下黏膜剥离术在局限于黏膜下层、直径小于2cm的胃神经内分泌肿瘤治疗中是安全有效的,尤其是对1型胃神经内分泌肿瘤。
4.化疗
总体来说,胃神经内分泌肿瘤对化疗的敏感度不高,尤其是高分化的肿瘤,对于有丝分裂率较低的肿瘤来说,化疗有效率通常低于30%。
5.肝脏介入治疗
由于肝脏丰富的血供,其成为胃神经内分泌肿瘤远处转移的主要器官之一,联合应用肝动脉化疗和栓塞,效果较好。

并发症

常见并发症有出血、穿孔或幽门梗阻。

预后

取决于原发肿瘤的部位、转移的范围和程度,以及手术治疗的效果,但无论是良性肿瘤还是恶性肿瘤,瘤体都较小,且生长缓慢,因此,即使是晚期病例,积极治疗也可长期存活。1型预后良好(G1),3型恶性度较高(G3),生物学行为类似胃腺癌,预后差。部分患者伴发Ⅰ型多发性内分泌腺瘤病(MEN-Ⅰ),具有家族聚集性。4型预后最差。

参考文献

[1] 王明荣,周纯武.中华医学百科全书:肿瘤学(一).北京:中国协和医科大学出版社,2017.

[2] 石远凯.中华医学百科全书:肿瘤学(五).北京:中国协和医科大学出版社,2017.

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你需要到哪个科室就诊?

为什么会得胃神经内分泌肿瘤?

怎么知道得了胃神经内分泌肿瘤?

需要做哪些检查来确诊胃神经内分泌肿瘤?

医生是怎么诊断胃神经内分泌肿瘤的?

胃神经内分泌肿瘤需要和哪些疾病区别?

怎么治疗胃神经内分泌肿瘤?

胃神经内分泌肿瘤有哪些危害?

胃神经内分泌肿瘤会转移吗?

治疗后的效果怎么样?

怎么预防胃神经内分泌肿瘤?

概述
病因
临床表现
检查
诊断
治疗
并发症
预后