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听觉反射性癫痫
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什么是听觉反射性癫痫?

  • 听觉反射性癫痫属于反射性癫痫的一种,是一种神经系统疾病。

  • 是由于声音或音乐等刺激因素引起的,分为听源性和乐源性癫痫。

  • 听觉反射性癫痫的表现:听源性为突然出现的声音诱发,表现为肌阵挛发作等;乐源性表现为由听音乐引起癫痫发作,多为颞叶性精神发作等。

  • 听觉反射性癫痫主要使用药物治疗、手术治疗及神经调控治疗。

  • 听觉反射性癫痫会在听到突然的声音刺激,或听音乐时发作,长期反复发作会出现认知障碍记忆力下降、智力下降、性格改变等,最后逐渐丧失学习、工作甚至生活能力。

  • 听觉反射性癫痫早期有效治疗可控制症状,不治疗预后较差。

你需要到哪个科室就诊?

神经内科或内科

为什么会得听觉反射性癫痫?

听源性癫痫发作

  • 病因:大多数是继发性癫痫,婴儿多有广泛性脑部病变,儿童和青少年多有局灶性脑部病变。

  • 诱因:诱发因素是突如其来的声音刺激。

乐源性癫痫发作

  • 病因:大多是病因不明的原发性癫痫,可能与遗传因素有关。

  • 诱因:诱发因素是听音乐。

怎么知道得了听觉反射性癫痫?

内脏诱发性反射性癫痫分为听源性和乐源性癫痫,主要表现为:

听源性癫痫发作

  • 突然出现的声音刺激引起。

  • 多是极其短暂的广泛性肌阵挛发作,表现为突然快速点头、突然跌倒、上下肢或躯干快速抽动,像“电击”样收缩,程度可轻可重,有时可能只是抖动一下,不易察觉。

  • 也可以是持续2~30秒不伴有意识模糊的强直发作,表现为四肢强烈伸直、眼球上翻、牙关紧闭。

乐源性癫痫发作

  • 由听音乐引起,有些患者甚至谈论起音乐也会发作。

  • 多为复杂部分性发作,主要表现为意识模糊,并且有记忆障碍(似曾相识感或忘记了曾经熟悉的事物)、情感障碍(不高兴,带有自卑或被遗弃的感觉)、错觉、幻觉等表现,有的还会表现为愣神,不自主的咂嘴、吞咽,手不自主地抓握、摸索或其他动作等。

需要做哪些检查来确诊听觉反射性癫痫?

确诊听觉反射性癫痫依靠脑电图、影像学检查、神经心理学检查等。

脑电图

脑电图检查脑电图是诊断癫痫最有效的检查方法,可发现痫样放电,定位致痫灶,并判断癫痫类型。

影像学检查

颅脑CT和磁共振检查有助于发现颅内有无肿瘤、畸形、脑血管异常、钙化等器质性病变,对明确病因及定位原发病灶有十分重要的作用。PET检查可以测量脑血流、脑代谢,了解神经递质功能变化,辅助癫痫灶定位。

神经心理学检查

检查可以了解患者的认知状况,比如是否存在记忆减退、智力下降,以及有无性格改变等。

医生是怎么诊断听觉反射性癫痫的?

医生诊断听觉反射性癫痫,主要依靠临床症状、脑电图、影像学检查、神经心理学检查等确诊。

  • 临床表现:肌阵挛发作或颞叶性精神发作等。

  • 脑电图:检查可出现异常脑电波。

  • 影像学检查:检查可了解癫痫灶位置。

  • 神经心理学检查:可以了解是否存在记忆减退、智力下降,以及有无性格改变等。

听觉反射性癫痫需要和哪些疾病区别?

  • 一些其他疾病也可能会出现癫痫发作等症状,容易与听觉反射性癫痫混淆,这些疾病有抽动症、短暂性脑缺血发作等。

  • 如果出现以上类似的表现,需要及时去医院就诊,请医生进行检查和诊断。医生主要通过脑电图、影像学检查等来排除其他疾病,做出诊断。

怎么治疗听觉反射性癫痫?

听觉反射性癫痫主要使用药物治疗、手术治疗及神经调控治疗。

药物治疗

手术治疗

  • 手术治疗对于脑部有器质性病变,以及药物治疗效果不好的患者,可以考虑手术治疗。

神经调控治疗

神经调控治疗是迷走神经刺激器植入术,是一种新型治疗手段,适用于以下情况:

  • 按照国际标准联合用药治疗1~2年仍不能控制的耐药性癫痫。

  • 外科手术失败。

  • 不适合手术切除颅内病灶的耐药性癫痫。

听觉反射性癫痫有哪些危害?

听觉反射性癫痫会在听到突然的声音刺激,或听音乐时发作,长期反复发作会出现认知障碍、记忆力下降、智力下降、性格改变等,最后逐渐丧失学习、工作甚至生活能力。

治疗后的效果怎么样?

听觉反射性癫痫早期有效治疗可控制症状,不治疗预后较差。

怎么预防听觉反射性癫痫?

  • 优生优育,禁止近亲结婚。孕期前3个月,一定要远离辐射,避免病毒和细菌感染。规律孕检,分娩时避免胎儿、窒息、产伤等。

  • 小儿发热时应及时就诊,避免孩子发生热性惊厥,损伤脑组织。还应看护好孩子,避免其发生头外伤。

  • 注意保证健康的生活方式,并采取积极的预防措施,以减少脑炎脑膜炎脑血管病等疾病的发生。

  • 尽量避免突然出现的声音刺激,以吸音乐(包括谈论音乐话题等)的刺激,让患者尽可能地处在安静的环境下学习、工作和生活。

概述

听觉反射性癫痫是指由声音或音乐等刺激因素诱发的癫痫发作。属于神经系统疾病。可见于婴幼儿、儿童和青年,多发于30岁之前,无性别差异。听觉反射性癫痫分为听源性癫痫和乐源性癫痫,前者多表现为惊愕性发作,后者多表现为复杂部分性发作。这两种癫痫的治疗方法主要以药物治疗控制为主。若接受长程规范化治疗,根据统计学数据预后一般较好。

病因

1. 主要病因
(1)听源性癫痫:大多数是继发于脑部病变的癫痫,如脑部肿瘤、脑外伤、中枢神经系统感染、脑血管疾病、寄生虫感染等疾病。婴儿多有广泛性脑部病变,儿童和青少年多有局灶性脑部病变。
(2)乐源性癫痫:大多病因不明,临床研究表明可能与遗传因素有关。
2.诱发因素
(1)听源性癫痫:突如其来的声音刺激可诱发本病。
(2)乐源性癫痫:听音乐可诱发本病,有的人仅对某种特殊性质的音乐,如对小提琴、钢琴等乐器演奏的特定乐曲,甚至仅对其中某一段落反应敏感而诱发发作;有的人即便是不听音乐,仅在谈论音乐或想到音乐时,即可引起癫痫发作。

临床表现

1. 听源性癫痫发作
听源性癫痫多为极其短暂且广泛性肌阵挛发作,表现为快速、短暂、触电样肌肉收缩(突然点头、突然跌倒、上下肢或躯干抽动),可遍及全身,也可限于某个肌群或某个肢体。程度可轻可重,有时可能只抖动一下,不易察觉(需特别注意)。也可以是持续2~30秒,不伴意识模糊的强直发作,表现为四肢强烈僵直、眼球上翻(翻白眼)、牙关紧闭、面色苍白等强直性发作的特点。
2. 乐源性癫痫发作
多为复杂部分性发作,又称精神运动性发作,病灶多在颞叶,故又称颞叶癫痫。主要表现为意识模糊,类似于愣神,意识丧失较少见。有记忆障碍(似曾相识感,或忘记曾经熟悉的事物)、情感障碍(不高兴,或带有自卑或被遗弃的感觉)、错觉(认错人)、幻觉(幻听、幻视)等表现。有的还会表现为不自主咂嘴、吞咽,手不自主地抓握、摸索或其他异常动作等自动症的症状。

检查

1.脑电图检查
脑电图是诊断癫痫的最重要的辅助检查方法,对发作性症状的诊断有很大价值,有助于明确癫痫的诊断及分型和确定特殊综合征。
2. 影像学检查
(1)头颅磁共振成像(MRI)检查:有助于发现颅内器质性病变,对明确癫痫病因及定位原发病灶有十分重要的作用。
(2)脑部正电子发射计算机断层显像(PET)检查:可反映脑组织的能量代谢情况,癫痫发作时,癫痫灶可呈现高代谢状态,或与正常脑组织代谢状态相似;在癫痫发作间期,癫痫灶代谢水平下降。但这一检查并非常规检查。
3. 实验室检查
实验室检查包括血常规血糖、肝肾功能、尿液检查、脑脊液检查等,不仅能够协助寻找病因,还可协助监测抗癫痫药物的不良反应
4.神经心理学检查
神经心理学检查,有助于明确神经功能障碍的程度,区别和判断语言优势半球,有助于对癫痫病灶和致痫灶的定位分析,也是选择癫痫手术方法的重要标准之一。

诊断

听觉反射性癫痫主要根据发作史、临床表现,以及脑电图、头颅MRI检查结果,作出诊断。诊断要点如下。
1. 通过详细询问患者本人及其亲属或同事等目击者,获取详细而完整的发作史。
2. 听觉反射性癫痫表现为肌阵挛发作;乐源反射性癫痫表现为颞叶性精神运动发作等典型的临床表现。
3.脑电图可发现痫样放电。
4.CT和MRI检查发现脑结构异常或病变,有助于听觉反射癫痫的病因诊断。

鉴别诊断

一些非癫痫性的发作性疾病与本病的症状相似。
1.高血压性脑病
血压性脑病主要三个症状,包括不同程度的意识障碍,剧烈头痛、恶心、呕吐,以及惊厥。与癫痫性惊厥不同,高血压性脑病的症状会随着血压的降低而消失。
2. 发作性睡病
可引起意识丧失和猝倒,易误诊为癫痫。根据突然发作的不可抑制的睡眠、睡眠瘫痪、入睡前幻觉及猝倒症四联症,可与癫痫鉴别。
3. 低血糖症
血糖水平低于2mmol/L时,可产生局部癫痫样抽动或四肢强直发作,伴意识丧失,常见于胰岛B细胞瘤患者,或长期服降糖药的2型糖尿病患者,病史有助于诊断。

治疗

癫痫治疗旨在控制癫痫发作,或最大程度地减少癫痫发作次数。首选药物治疗,必要时可采取手术治疗。
1.药物治疗
主要根据癫痫发作类型、癫痫及癫痫综合征类型选择用药。
(1)一般来说,半年内发作两次以上者,一经诊断明确,就应用药。首次发作或间隔半年以上发作一次者,可在告知抗癫痫药可能的不良反应和不经治疗的可能后果的情况下,根据患者及家属的意愿,酌情选择用或不用抗癫痫药。
(2)抗癫痫药物的基本治疗原则是尽可能单药治疗,70%~80%的癫痫患者可以通过单药治疗控制发作。尽管单药治疗有明显优势,但是约20%患者在两种单药治疗后仍不能控制发作,此时应该考虑合理的联合治疗。
(3)常用的抗癫痫药有两类:①传统抗癫痫药物,如苯妥英钠卡马西平丙戊酸钠巴比妥、扑痫酮、乙琥胺等。②新型抗癫痫药物,如拉莫三嗪托吡酯加巴喷丁等。
2.手术治疗
患者经过长时间正规单药治疗,或先后用两种抗癫痫药物治疗达到最大的耐受剂量,以及经过一次正规、联合治疗仍不见效,可考虑手术治疗。此外,有颅内有原发病灶者,也应考虑手术治疗。
(1)手术适应证
①确定癫痫诊断后,系统应用抗癫痫药物,并在血液药物浓度监测下治疗2年仍不能控制发作者。
②系统用药后每个月发作仍达2~3次者。
③癫痫发作严重影响患者的生活质量。
④患者的身体和精神状态能配合完成术前评估和术后康复。
⑤致痫灶定位明确,且不在脑的重要工作区,手术不会给患者带来明显残疾。
(2)手术禁忌证
智力低下;智商(IQ)<50(韦氏量表)。
②致痫灶位于重要功能区。
③患有严重的器质性疾病,如先天性心脏病、肝肾功能不全、血液病、恶性肿瘤及精神病。
(3)手术方法
常用手术方法有:①致痫灶切除术。②阻断癫痫异常放电传播术。③改变大脑皮质兴奋性手术等。
3.其他治疗
神经调控治疗是一种新技术,适用于药物控制效果不佳,或者是不适合手术切除致痫灶的难治性癫痫,以及不愿接受开颅手术或无法耐受开颅手术的难治性癫痫。

预后

经过正规的抗癫痫药物治疗,约70%癫痫患者的发作可以得到控制,其中
50%~60%的患者经2~5年的治疗可以痊愈,患者可以和正常人一样地工作
和生活。手术治疗和神经调控治疗可使部分药物难治性癫痫患者的发作得到控制
或治愈,一定程度上改善了难治性癫痫的预后。

预防

预防听觉反射性癫痫病发生应注意以下几方面:
1.优生优育,禁止近亲结婚。孕期前3个月,一定要远离辐射,避免病毒和细菌感染。规律孕检,分娩时避免胎儿、窒息、产伤等。
2.小儿发热时应及时就诊,避免孩子发生热性惊厥,损伤脑组织。还应看护好孩子,避免其发生头外伤。
3.注意保证健康的生活方式,并采取积极的预防措施,以减少脑炎脑膜炎脑血管病等疾病的发生。
4.尽量避免突然出现的声音刺激,以及音乐(包括谈论音乐话题等)的刺激,让患者尽可能地处在安静的环境下学习、工作和生活。

护理

1.监测和记录癫痫的发作频次、表现、持续时间、有无自伤或者他伤,并随诊。
2.生活规律,保证充足的睡眠,避免熬夜、疲劳等。
3.适当控制碳水化物的摄入总量;不喝浓茶、咖啡、可乐等使大脑兴奋的饮料;不饮酒,不吃辛辣刺激的食物。
4.日常穿着宽松柔软的衣物。
5.随身携写有姓名、年龄、所患疾病、急救处理方法及家人联系方式的信息卡。

参考文献

[1] 贾建平,陈生弟.神经病学.第7版.北京:人民卫生出版社,2013.

[2] Kasper DL,Fauci AS,Hauser SL,et al.哈里森内科学:神经系统疾病分册.第19版.王拥军,译.北京:北京大学医学出版社,2016.

[3] Hauser SL.哈里森神经内科学.第3版.王拥军,译.北京:科学出版社,2018.

[3] 吴江,贾建平.神经病学.第3版.北京:人民卫生出版社,2015.

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你需要到哪个科室就诊?

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怎么知道得了听觉反射性癫痫?

需要做哪些检查来确诊听觉反射性癫痫?

医生是怎么诊断听觉反射性癫痫的?

听觉反射性癫痫需要和哪些疾病区别?

怎么治疗听觉反射性癫痫?

听觉反射性癫痫有哪些危害?

治疗后的效果怎么样?

怎么预防听觉反射性癫痫?

概述
病因
临床表现
检查
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鉴别诊断
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预后
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