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烟酸缺乏神经病

概述

烟酸通常是指烟酸、烟酰胺和其他具生物活性的吡啶衍生物。人类机体可合成内源性烟酸,但必须外源性摄入才能避免烟酸缺乏。烟酸缺乏神经病,又称烟酸缺乏神经病变、烟酸缺乏神经系统表现、烟酸缺乏症神经病、烟酸缺乏症神经病变,包括糙皮病(癞皮病)或烟酸缺乏症、急性代谢性脑病、脊髓和周围神经损害。本病的发生与烟酸、烟酰胺、色氨酸的摄入吸收减少代谢障碍有关。糙皮病属于一种慢性消耗性疾病,以皮炎腹泻痴呆为主要临床症状;急性代谢性脑病则多发生于长期嗜酒、多脏器功能衰竭患者,表现为不同程度的意识障碍、精神错乱、肌僵直、震颤、共济失调肌阵挛。脊髓损害表现为类似亚急性脊髓联合变性,周围神经病损害表现为下肢疼痛,四肢末端对称性浅感觉减退,腱反射消失。

病因

本病多发于成人,无性别和种族差异。在世界范围内,本病通常见于长期以高粱、玉米等为主食又缺乏其他适当辅食的地区,可呈地方性流行。我国北方以高粱、玉米为主食地区烟酸缺乏,发病率远比南方高。
1.摄入不足
见于北方以高粱、玉米为主食者,由于玉米所含的烟酸大部分为结合型,不能为机体利用,且玉米蛋白质中缺乏色基。
2.酗酒
长期大量饮酒致慢性酒精中毒时肝脏对烟酸利用不充分,酒精本身的化需要消耗NAD和NADP,从而增加烟酸的消耗,导致烟酸缺乏。另外,酗酒时膳食摄入不足,进食不规律,当存在其他营养素摄入不足时,易影响烟酸的吸收和代谢。
3.药物
一些药物可干扰烟酸的代谢,如异烟肼有干扰吡哆醇的作用,而吡哆醇是色氨酸、烟酰胺代谢途径中的重要辅酶。也有服用抗癫痫药物苯巴比妥钠丙戊酸钠致烟酸缺乏的报道。某些抗癌药物特别是5-氟尿嘧啶、6-巯基嘌呤、硫唑嘌呤羟基脲长期服用也可导致烟酸缺乏。
4.胃肠道疾患
包括各种原因引起的长期腹泻、幽门梗阻、慢性肠梗阻肠结核等,及空回肠炎、胃空肠吻合术、克罗恩病、胃次全切除术可引起烟酸的吸收不良。
5.先天性缺陷
哈特纳普病,由于小肠和肾小管对色氨酸和其他几种氨基酸的转运缺陷引起。
6.类癌综合征
由于大量色氨酸转变为5-羟色胺而不转化为烟酸引起。
7.感染
艾滋病、结核等感染性疾病对烟酸需求增大,如果不能及时补充,则导致烟酸缺乏。
烟酸缺乏的神经损害,目前认为在中枢神经主要累及皮质小锥体细胞、基底核大细胞、大脑运动核、小脑齿状核及脊髓前角细胞等,运动皮质Betz细胞受累明显。神经细胞水肿变圆,伴尼氏体缺失及偏心核。脊髓可见对称性薄束及皮质脊髓束变性,薄束病变继发于后根神经节细胞及后根变性,相应出现神经系统损害的症状。

临床表现

本病起病缓慢,偶可急性起病。烟酸缺乏主要累及皮肤、消化和神经系统。糙皮病典型的有3组症状:皮炎、腹泻、痴呆。早期症状无特异性。患者表现乏力、懒散、厌食,不久出现典型皮肤损害、胃肠道症状和神经精神症状。
1.神经系统损害
(1)脑部症状脑部受累早期表现有抑郁、焦虑、激惹和精力不集中,后期出现定向力障碍、意识混乱、谵妄、痴呆,最终患者呈昏迷、木僵状态。
酒精中毒所致烟酸缺乏可呈急性脑病症状,患者出现痴呆、意识混浊,肢体肌张力增高或呈广泛性强直,并有强握和吸吮反射,伴有腹泻、舌炎,也有不同程度的脊髓和周围神经损害,常同时有维生素B1和维生素B6缺乏,补充烟酸疗效显著。
哈特纳普病为一种少见的常染色体隐性遗传病,好发于儿童,尤其3~9岁,皮损类似本病的皮损,有光敏感、皮肤异色症及间断性小脑性共济失调。
(2)脊髓损害烟酸缺乏所致的脊髓损害,可出现四肢无力及深感觉丧失,闭目难立,体格检查腱反射亢进及巴宾斯基征阳性等亚急性脊髓联合变性的表现。
(3)周围神经病特点为肢体远端"手套"及"袜子"样感觉减退或消失、腱反射亢进、肌张力多正常,患者下肢远端可出现麻木、刺痛及烧灼感。
2.其他表现
(1)皮肤改变:皮损多在手背、手腕及足背、鼻尖、面颊、前额、颈部等暴露部位,对称性分布。表现为光敏性皮炎,皮肤变得粗糙、变厚、褐色素沉着、水疱、剥脱。患者可有痒、痛感。
(2)胃肠道症状:早期多患便秘,其后因肠壁、消化腺体、肠壁及黏膜、绒毛的萎缩和肠炎的发生常有腹泻。大便呈水样或糊状,量多而有恶臭,也可带血,呈血性或黏液样便,如病变接近肛门可出现里急后重,腹泻往往严重和难治,可合并吸收障碍。胃炎和胃黏膜萎缩使患者主诉厌食、恶心、胃部不适、腹痛;舌炎引起舌体红肿、溃疡及疼痛。

检查

1.实验室检查
(1)尼克酸尿代谢产物测定烟酸的主要代谢产物N-基烟酰胺(NMN)在24小时尿中排出量低于5摩/日(mol/d)为缺乏,5.8~17.5mol/d为低水平。尿中2-吡啶酮与NMN的比值曾用作评价指标,1.3~4.0为正常,<1.3为不足,但受蛋白质摄入水平影响,并对边缘烟酸摄入量每天10烟酸当量时此比值不灵敏。
(2)血浆烟酸代谢产物的测定血浆2-吡啶酮的测定是烟酸缺乏的一个指标,当口服20毫克烟酰胺(70千克体重)后测定2-吡啶酮浓度,可反映烟酸营养状态,但目前认为不很可靠。
(3)红细胞NAD含量可作为烟酸缺乏的灵敏指标。红细胞NAD和NADP的比值<1.0则表示有烟酸缺乏的危险,但也有不同的报道,认为血中NAD和NADP的浓度降低可能并不提示烟酸缺乏,因此这些生化测定的价值仍有争议。诊断仍需建立在症状和试验性治疗反应的基础上。
2.其他辅助检查
给予患者进食含烟酸和色氨酸的标准膳食,测定24小时尿中N-甲基烟酰胺和吡啶酮的排出量,一般低于3毫克可诊断为缺乏。

诊断

若烟酸缺乏较严重,病者有典型的临床表现,同时根据临床体征、膳食调查即可作出临床诊断。在疾病早期或缺乏所有典型临床征象时则需要结合实验室检查做出诊断。

鉴别诊断

烟酸缺乏神经病应注意与其他病因导致亚急性脊髓联合变性和急、慢性代谢性脑病如遗忘综合征(柯萨可夫综合征)、韦尼克脑病相鉴别。下肢疼痛需要与药物中毒性神经病如呋喃类抗生素、糖尿病周围神经病、卟啉病相鉴别。

治疗

1.一般治疗
膳食应以高热量、高蛋白、高维生素为宜,蛋白质的质量要好可用豆制品、蛋、奶、肉等。
2.烟酸(尼克酸)治疗
口服烟酸或烟酰胺,能够有效地逆转临床症状。部分由肌内注射给予亦可。因色氨酸转化为烟酸需要维生素B6,故可同时给予。此外,维生素B12等营养物质应同时补充。通常治疗反应显著,几天内症状可明显改善,再给以维持量。重症患者尤其是严重腹泻和痴呆者应抢救,迅速纠正水、电解质紊乱。口服尼克酰胺直到急性症状消失。
3.对症治疗
有口腔炎者应注意口腔卫生,经常漱口,避免继发感染。症状明显可给予维生素B2口服,有皮炎者应避免日光照射,并作局部处理。
大剂量的烟酸被用来治疗高胆固醇血症和偶然用于其他用途。当用量大也能引起皮肤干燥、瘙痒、色素沉着增加、胃肠功能紊乱,也可加重哮喘发作,引起血清尿酸空腹血糖升高及肝脏的毒性反应,包括胆汁淤积性黄疸

预后

烟酸缺乏程度不同,病情轻重表现不同(如急性代谢性脑病),预后也不同,一般经积极补充烟酸后,预后较好。

预防

增加动物类食物,包括肝脏、瘦肉、家禽、乳类、蛋类、豆制品、鱼类。此外,要增加花生、酵母、绿叶蔬菜及谷物等食品摄入。合理膳食、避免酗酒。

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