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惊吓性癫痫

概述

惊吓性癫痫是指由某种突然的、没有预料到的声音(如关门声、电话声等)引起的癫痫发作,属于反射性癫痫的一种类型。惊吓性癫痫较少见,大多数发作发生于出生后2年内或围生期前后。可表现为惊跳,随后出现短暂的、不对称的肢体强直,上肢屈曲、下肢伸直或屈曲,甚至跌倒,多在30秒内停止发作,也可以表现为肌阵挛发作或失张力发作。惊吓性癫痫药物治疗效果不佳,手术治疗是目前比较有效的治疗方法。

病因

1.发病原因
多数与脑损伤有关,如脑肿瘤、脑皮质发育异常、脑血管疾病、中枢神经系统感染、脑外伤等,此外,脑部手术、全身性疾病引起的继发性脑损伤,也可引起癫痫发作。少数惊吓性癫痫病因不明,可能与遗传因素相关。
2.诱发因素
惊吓刺激,听觉、触觉、视觉刺激均可诱发,如突发的关门、拍桌子声,金属物品的撞击声,咳嗽声等;或不经意的触摸、轻拍;或无防备的视觉刺激,如影视中的恐怖场景等。

临床表现

表现为惊跳,随后出现短暂、不对称的肢体强直,上肢屈曲、下肢伸直或屈曲,甚至跌倒,多在30秒内停止发作。也可以表现为肌阵挛发作或失张力发作。通常伴短暂的意识迟钝。
1.肌阵挛发作
表现为突然快速点头,突然跌倒,上下肢或躯干快速抽动,"电击"样收缩,程度可轻可重,有时可能只抖动一下,不易察觉。
2.失张力发作
表现为意识模糊和全身肌张力消失,严重者出现突然跌倒,病情轻者可以仅表现为"腿发软",发作结束后意识恢复正常。

检查

1.脑电图检查
是诊断癫痫最重要的检查方法,可监测到大脑神经元异常放电(痫样放电),有助于诊断癫痫,判断癫痫类型,以及定位致痫灶。脑电图检查的类型较多,有常规脑电图检查、规范化脑电图、长程视频脑电图检查;必要时可能还要做颅内电极脑电图。
2.头颅磁共振成像(MRI)检查
MRI是最常用的神经影像学检查,可以检测颅内有无钙化、畸形、肿瘤、血管异常及脑发育异常等情况,有助于明确病因,定位原发病灶。
3.脑磁图检查
脑磁图检查有较高的敏感性,绝大多数癫痫可以通过它检测出痫样放电,有助于致痫灶的定位。但因为价格昂贵等原因,不作为常规检查手段普遍应用。
4.脑部正电子发射计算机断层显像(PET)检查
可反映脑组织的能量代谢情况,但这一检查并非常规检查。癫痫发作时,癫痫灶可呈现高代谢状态,或与正常脑组织代谢状态相似;癫痫发作间期,癫痫灶代谢水平下降。
5.脑血管造影
有助于发现有无脑血管病变,明确病因。
6.神经心理学检查
若出现认知功能障碍、记忆力减退、智力下降、语言障碍等症状,应做神经心理学检查,有助于明确神经功能障碍的程度,区别和判断大脑优势半球,以及对致痫灶进行定位分析,是选择癫痫手术方法的重要标准之一。

诊断

1.可因某种突然的、没有预料到的声音、触觉、视觉刺激而诱发,继而出现短暂的、不对称的肢体强直,上肢屈曲、下肢伸直或屈曲,甚至跌倒,多在30秒内停止发作等典型症状。
2.可伴智力发育迟滞及行为异常。
3.脑电图检查发作期可见痫样放电。
4.CT和MRI检查可见脑萎缩、软化灶等。
结合上述,可进行诊断。

并发症

智力发育迟滞、偏瘫或四肢瘫等。

治疗

1.治疗原则
(1)对于有明确病因者,应针对病因进行治疗。
(2)多次反复发作者,首选药物治疗。
(3)确诊为药物难治性癫痫且符合手术适应证者,可采用手术治疗。
2.药物治疗
依据癫痫发作的类型、年龄、身体状况等因素,医生会给予具体的用药方案,常用药物有丙戊酸钠卡马西平拉莫三嗪托吡酯等。
3.手术治疗
(1)手术原则
典型的惊吓性癫痫常有神经系统发育异常,药物不能完全控制癫痫发作,如果确诊为药物难治性癫痫并且符合手术适应证者,可以考虑手术治疗。
(2)手术适应证
原发病灶和致痫灶位于可切除的范围内。
发作表现、脑电图和影像学检查结果一致,有明确的致痫灶。
致痫灶切除后,不会引起重要的神经功能障碍。
4.神经调控治疗
(1)按照国际标准联合用药治疗1~2年仍不能控制的耐药性癫痫。
(2)采用外科治疗失败。
(3)不适合手术切除颅内病灶的耐药性癫痫。
以上情况可考虑神经调控治疗,如迷走神经刺激器植入术等,通过微创手术将电极植入身体内,刺激迷走神经,以达到治疗效果。

预后

惊吓性癫痫总体预后较差,特别是有明确脑部器质性病变者,如果不能去除病因,则很难控制癫痫发作。

预防

避免各种惊吓刺激,有助于预防癫痫发作。

护理

1.监测和记录癫痫的发作频次、表现、持续时间、有无自伤或者他伤,并随诊。
2.观察癫痫发作的前驱症状。
3.手术后要注意保持切口清洁、干燥,观察切口有无渗液、渗血等情况,严重时要去医院就诊。
4.日常穿着宽松柔软的衣物。

温馨提示: 以上内容仅供参考,具体诊疗请遵循医生指导。 百科名医版权所有,未经许可不得转载。
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