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鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤
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什么是鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤?

  • 鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤是一种恶性肿瘤性疾病。

  • 鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤好发于鼻腔及其邻近组织,是非霍奇金淋巴瘤中的少见类型。

  • 多发于亚洲以及南美洲,以黄种人多见,男性多于女性。

  • 发病原因尚不清楚,可能与病毒感染或自身免疫等因素有关。近年研究发现,本病95%以上与EB病毒感染有关。

  • 鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤的表现为鼻塞、流脓涕、涕中带血丝、耳鸣声音嘶哑、咽痛、吞咽不适及黏膜溃疡等。

  • 鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤的主要治疗方法是放疗、化疗造血干细胞移植

  • 鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤侵袭性强,病情发展较快,可并发嗜血细胞综合征。

  • 鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤经及时有效治疗后,可提高生存率。

你需要到哪个科室就诊?

耳鼻咽喉科、肿瘤科

为什么会得鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤?

病因尚不明确,可能与病毒感染、自身免疫等因素有关。近年研究发现,本病95%以上与EB病毒感染有关。

怎么知道得了鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤?

鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤的主要表现如下:

  • 鼻塞。

  • 流脓涕、涕中带血丝。

  • 耳鸣。

  • 声音嘶哑。

  • 咽痛。

  • 吞咽不适。

  • 鼻、咽、口唇黏膜溃疡。

需要做哪些检查来确诊鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤?

怀疑患有鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤时,需要做鼻内镜检查、组织病理学检查、实验室检查(如血常规、血清免疫、肝肾功能等)、影像学检查(如CT、MRI等)等来诊断。

  • 鼻内镜检查

    检查患者鼻黏膜是否有溃疡、坏死等情况。

  • 组织病理学检查

    检查患者病变组织病理性质,协助医生诊断。此外,还应进行骨髓穿刺+活检,以明确是否存在骨髓侵犯。

  • 实验室检查

    如血常规、血清免疫、肝肾功能等、病毒相关检测等,检查患者有无感染、免疫缺陷等情况,有助于医生诊断。

  • 影像学检查(如CT、MRI等)

    判断肿瘤浸润范围、发展程度。

医生是怎么诊断鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤的?

医生诊断鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤,主要依据临床表现、鼻内镜检查、组织病理学检查、实验室检查(如血常规、血清免疫、肝肾功能等)、影像学检查(如CT、MRI等)进行诊断。

  • 临床表现:鼻塞、流脓涕、涕中带血丝、耳鸣、声音嘶哑、咽痛、吞咽不适及黏膜溃疡等。

  • 鼻内镜检查:可见鼻黏膜溃疡。

  • 组织病理学检查:本病的组织病理特征为:在凝固性坏死和多种炎细胞浸润的背景上,肿瘤淋巴细胞散布或呈弥漫性分布,并有血管破坏性生长、异型网织细胞或核分裂象;免疫组化染色可检出CD56(+)和CD2(+)的淋巴细胞;EBER核酸原位杂交可辅助测定EB病毒感染。

  • 实验室检查(如血常规、血清免疫、肝肾功能等):多数患者可有病毒感染、免疫缺陷;若侵犯到肝肾,可有肝肾功能异常表现。

  • 影像学检查(如CT、MRI等):判断肿瘤浸润范围、发展程度。

鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤需要和哪些疾病区别?

  • 一些其他疾病也可能会出现鼻塞、流脓涕等症状,容易与鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤混淆,这些疾病有鼻窦炎鼻息肉等。

  • 如果出现上述类似的症状,需要及时去医院就诊,请医生进行检查和诊断。医生主要通过鼻内镜检查、组织病理学检查、实验室检查(如血常规、血清免疫、肝肾功能等)、影像学检查(如CT、MRI等)来排除其他疾病,作出诊断。

怎么治疗鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤?

对于鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤,主要治疗方法是放疗、化疗、造血干细胞移植。

放疗

对于早期鼻腔结外 NK/T细胞淋巴瘤患者,给予单纯放疗效果较好,且较大剂量的放疗远期生存率较高(局部放疗的剂量大于50 Gy)。

化疗

  • 含左旋门冬酰胺酶( L-ASP) 的化疗方案显示出较好的疗效,其原理在于L-ASP 可以水解血清中的天门冬酰胺,使得某些缺乏门冬酰胺合成酶的肿瘤细胞缺少必要的氨基酸,使DNA、RNA 及蛋白质的合成受到抑制,从而发挥抗肿瘤的作用。

  • L-ASP 为基础的化疗方案作为一线化疗方案(如SMILE 方案等)成为结外 NK/T细胞淋巴瘤新的治疗选择。

造血干细胞移植

  • 应用自体或同种异基因造血干细胞移植治疗结外 NK/T细胞淋巴瘤被逐渐应用于临床。

  • 自体造血干细胞移植(Auto-HSCT)联合大剂量化疗可以大幅度提高化学药物对肿瘤细胞的杀伤作用。

鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤有哪些危害?

鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤侵袭性强,病情发展较快,可并发嗜血细胞综合征。

治疗后的效果怎么样?

鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤经及时有效治疗后,可改善预后,提高生存率。

怎么预防鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤?

  • 病因尚不明确,无有效预防措施,主要是早发现,早治疗。

  • 可通过避免感染、增强免疫力、避免接触毒性物质来降低患病风险。

概述

鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤是一种好发于鼻腔及其邻近组织的恶性肿瘤,其恶性细胞大部分来源于NK细胞、少部分来源于NK样T细胞,属于非霍奇金淋巴瘤的一种少见类型。世界卫生组织(WHO)在2008年将本病命名为结外NK/T细胞淋巴瘤,鼻型。本病发病具有明显的地域及种族差异,多发生于亚洲及南美洲,以黄种人多见,成年男性多发。病变多原发于上呼吸道,以鼻腔多见;少数可发生于鼻外部位,如皮肤、胃肠道、肺、睾丸等,骨髓和中枢神经系统罕见,极少累及淋巴结。典型的病变表现为发生于面中部(特别是鼻部)的坏死性肉芽肿性病变。

病因

发病原因尚不清楚,可能与病毒感染或自身免疫等因素有关。近年研究发现,本病95%以上与EB病毒感染有关。

临床表现

典型的病变表现为发生于面中部(特别是鼻部)的坏死性肉芽肿性病变。病变部位在鼻外的病例较少见,其临床表现由病变的部位决定,其中以消化道、皮肤受累相对较为常见。典型病变表现如下。
1.早期最常见的症状为鼻塞,还可出现流脓涕、涕中带血丝等症状,继而发生鼻黏膜坏死溃疡,鼻腔中可有臭味,其症状类似鼻炎鼻窦炎,鼻腔内肿瘤较大时,可出现鼻外部隆起、鼻中隔穿孔
2.病变逐渐扩展至邻近组织,可出现咽部、口唇等面中部黏膜糜烂、破溃、出血、坏死,进而形成广泛的溃疡和肉芽肿。
3.晚期可出现硬腭穿孔、眼球突出、面部肿胀、颅神经麻痹等损害。
4.终末期面中部的黏膜、软骨、骨质可广泛严重破坏,以致毁容,并且可出现高热恶病质(极度消瘦贫血、全身衰竭等)等严重后果。

检查

1.鼻内镜检查
鼻内镜检查可以了解鼻黏膜是否有溃疡、坏死等情况,有助于肿瘤定位和在直视下取活检,为诊断鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤提供依据。
2.鼻腔及鼻窦CT、磁共振
鼻腔及鼻窦CT、磁共振检查,是目前常用的判断鼻腔、鼻窦恶性肿瘤的检查方法,有助于明确病变范围。但需注意影像学检查对于早期病变可能敏感性较差,并且不能作为疾病确诊依据。
3.实验室检查
包括血常规血沉,肝肾功能,电解质,血清免疫学检查,血清补体检测,乳酸脱氢酶(LDH),EBV血清学检查(EB病毒血清学检查),细菌、真菌和病毒培养等。有助于评估全身状况,评估是否有EB病毒感染及EB病毒滴度,鉴别是否合并细菌、真菌感染等情况。
4.组织病理学检查
鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤的诊断依赖组织病理学检查。本病的组织病理特征为:在凝固性坏死和多种炎细胞浸润的背景上,肿瘤淋巴细胞散布或呈弥漫性分布,并有血管破坏性生长、异型网织细胞或核分裂象;免疫组化染色可检出CD56(+)和CD2(+)的淋巴细胞;EBER核酸原位杂交可辅助测定EB病毒感染。此外,还应进行骨髓穿刺+活检,以明确是否存在骨髓侵犯。
5.其他检查
常需要进行身体其他部位的影像学检查,包括头颅增强MR、颈/胸/腹/盆腔增强CT或正电子发射-CT,进行疾病分期。必要时还应进行上呼吸道或消化道内镜检查,进一步明确疾病范围。

诊断

鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤的诊断须依据病理诊断。

鉴别诊断

鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤的早期症状如鼻塞、脓涕等,需要与鼻炎、鼻窦炎、鼻息肉鼻咽癌等疾病鉴别。此外,还需要与炎性假瘤、嗅母神经瘤、韦格纳肉芽肿、非特异型外周T细胞淋巴瘤等疾病鉴别。

治疗

由于鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤发病率较低,尚无标准治疗方案。目前以综合治疗为主,包括局部放射治疗、全身化疗造血干细胞移植等。需要根据肿瘤的分期,患者的年龄、身体状况、症状以及各项检查结果,选择治疗方法,制订个体化的治疗方案。
1.放射治疗
鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤对放射治疗敏感,特别是对于病变局限于上呼吸道和消化道内的早期患者,放疗是治疗成败的关键,与肿瘤局部区域控制率和预后密切相关。
2.化疗
除部分分期为I期,无危险因素者外,单纯化疗后仍存在较高的复发风险,因此绝大多数患者均需进行全身化疗降低复发率。
含左旋门冬酰胺酶(L-ASP)的化疗方案是治疗鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤的有效方案,其疗效优于常规含蒽环类的化疗方案。但常规L-ASP方案易出现过敏反应和其他不良反应。聚乙二醇门冬酰胺酶(PEG-ASP)的疗效与常规L-ASP疗效相似,而不良反应降低,特别是过敏反应等明显减轻。目前临床上多使用PEG-ASP+含蒽环类药物或含吉西他滨类药物的化疗方案。
注意在接受含门冬酰胺酶的化疗期间,应禁食清淡、易消化的食物,切忌进食油腻食物和暴饮暴食,警惕发生急性胰腺炎
3.造血干细胞移植
目前对于鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤,是否需一线进行自体干细胞移植仍有争议。对于一些早期的患者,经放化疗已能达到很好的疗效,不再需要进行移植。而对于一些治疗效果不理想,伴有不良预后因素,以及一些晚期患者,为降低疾病复发率,可以考虑进行自体造血干细胞移植巩固治疗效果。对于复发难治患者,大剂量化疗+造血干细胞移植仍是首选。在不适合进行自体造血干细胞移植的情况下,可进行异基因造血干细胞移植,但异基因造血干细胞供应源较难求,风险也较高。
4.其他治疗
此外,还需要视情况给予全身支持治疗(如营养支持治疗、输血、补液),对症治疗(适当应用抗生素控制继发感染、清洗鼻腔)等,以缓解局部及全身症状。

危害

1.影响生活
鼻塞、面中部溃疡、发热等全身症状,会严重影响生活质量。
2.影响容貌
出现面中部溃疡及肉芽肿、硬腭穿孔、眼球突出、面部肿胀等症状,非常影响容貌美观,严重者甚至会毁容。
3.引起心理负担
因容貌损害,常引起他人异样的眼光,容易引起患者的不良情绪和自卑心理。
4.引起严重并发症
本病虽然发病率低,但是恶性程度高,侵袭性强,病情进展快,可并发嗜血细胞综合征,终末期可出现全身衰竭、弥散性血管内凝血(DIC)等,危及生命。

预后

随着治疗方案不断改进,鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤预后也得到明显改善。对于早期不伴不良预后因素患者,治疗效果理想,约90%以上患者可达到治愈;即便对于Ⅱ期患者,仍有70%~80%可以治愈。但晚期患者疾病恶性程度高,进展快,易出现多种并发症,预后仍较差。

参考文献

[1] 王明荣,周纯武.中华医学百科全书:肿瘤学(一).北京:中国协和医科大学出版社,2017.

[2] 石远凯.中华医学百科全书:肿瘤学(五).北京:中国协和医科大学出版社,2017.

[3] 吴肇汉,秦新裕,丁强.实用外科学:上册.第4版.北京:人民卫生出版社,2017.

[4] 吴孟超,吴在德.黄家驷外科学:上册.第7版.北京:人民卫生出版社,2008.

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