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原发性甲状腺恶性淋巴瘤
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什么是原发性甲状腺恶性淋巴瘤?

  • 原发性甲状腺恶性淋巴瘤是一种少见的甲状腺恶性肿瘤

  • 多发生于中老年人,女性多于男性,男女比例1∶2.7。

  • 原发性甲状腺恶性淋巴瘤病因尚不明确,可能与病毒感染免疫缺陷等因素有关。

  • 原发性甲状腺恶性淋巴瘤表现为甲状腺迅速增大,发热、夜汗、体重明显减轻,颈部淋巴结肿大,言语不清、声音嘶哑呼吸困难等。

  • 原发性甲状腺恶性淋巴瘤的主要治疗方法是手术治疗、化疗、放疗。

  • 如不及时治疗本病,不仅会影响患者的工作和生活,还可能会转移至纵隔、骨、脾,危及生命。

  • 早期原发性甲状腺恶性淋巴瘤经过及时有效治疗后,可提高患者的生存率;晚期患者预后较差。

你需要到哪个科室就诊?

内分泌科或内科、肿瘤科

为什么会得原发性甲状腺恶性淋巴瘤?

原发性甲状腺恶性淋巴瘤病因尚不明确,可能与病毒感染、免疫缺陷等因素有关。

怎么知道得了原发性甲状腺恶性淋巴瘤?

原发性甲状腺恶性淋巴瘤表现如下:

  • 甲状腺迅速增大。

  • 发热、夜汗。

  • 体重明显减轻。

  • 颈部淋巴结肿大

  • 言语不清。

  • 声音嘶哑。

  • 呼吸困难。

需要做哪些检查来确诊原发性甲状腺恶性淋巴瘤?

确诊原发性甲状腺恶性淋巴瘤主要依靠体格检查、血液检查、甲状腺功能检查、骨髓穿刺细胞学检查、X线检查、CT检查、B超检查、淋巴管造影等帮助确诊。

体格检查

检查患者淋巴结有无肿大等情况。

血液检查

提示机体有无贫血及粒细胞减少等,有助于诊断原发性甲状腺恶性淋巴瘤。

甲状腺功能检查

检查甲状腺球蛋白抗体和甲状腺过化物酶抗体有无增高,有助于诊断原发性甲状腺恶性淋巴瘤。

骨髓穿刺

用于排除有无血液病。

细胞学检查

通过对患者病变部位脱落、刮取和穿刺抽取的细胞,进行病理形态学的观察并作出定性诊断。

X线检查

有助于诊断有无胸腔转移。

CT检查

颈部CT有助于评估肿瘤与周围组织的解剖关系,协助手术方案的制订。胸部及腹部CT,有助于了解有无纵隔、腹腔内外的淋巴组织病变。

B超检查

有助于明确肿物大小、位置,协助诊断。另可用于排除肝、脾侵犯。

淋巴管造影

若出现淋巴水肿,需采取核素淋巴管造影。

医生是怎么诊断原发性甲状腺恶性淋巴瘤的?

医生诊断原发性甲状腺恶性淋巴瘤,有一定困难。术前诊断率低于50%。近年随着影像技术及诊断技术的进步,术前诊断率有较大的提高。如出现下列情况应该高度怀疑本病。

  • 甲状腺肿块短期迅速增大,伴颈部淋巴结肿大。

  • 出现声音嘶哑、呼吸困难。

  • 伴有发热、体重减轻。

  • 胸部X线片:提示纵隔增宽,气管受压。

  • 既往有桥本甲状腺炎病史。

  • 甲状腺功能检查:提示甲状腺球蛋白抗体和甲状腺过氧化物酶抗体明显升高。

  • 血常规、骨髓穿刺、全身骨扫描等可排除其他血液疾病。

  • 细胞学检查可明确诊断,可同时进行免疫组化检查

  • X线检查、CT扫描、B超等,有助于发现转移病灶。

原发性甲状腺恶性淋巴瘤需要和哪些疾病区别?

  • 结节性甲状腺肿甲状腺癌等疾病也可出现甲状腺迅速增大等症状,所以出现相关症状时,容易与原发性甲状腺恶性淋巴瘤混淆。

  • 如果出现上述类似症状,需要及时去医院就诊,请医生明确症状。医生主要通过血液检查、甲状腺功能检查、骨髓穿刺、细胞学检查、X线检查、CT检查、B超检查、淋巴管造影排除其他疾病,作出诊断。

原发性甲状腺恶性淋巴瘤有哪些病理分型?

临床上的原发性甲状腺恶性淋巴瘤病理分型有:

原发性甲状腺恶性淋巴瘤是如何分期的?

原发性甲状腺恶性淋巴瘤的分期目前最广泛应用的有Ann Arbor分期和Cotswolds分期,Cotswolds分期如下:

  • Ⅰ期 一个淋巴结区域或淋巴样结构(如脾、胸腺或韦氏环)受侵(Ⅰ期);或一个淋巴结外器官或部位受侵(IE)

  • Ⅱ期 横膈一侧两个或两个以上淋巴结区域受侵(Ⅱ);或者一个淋巴结外器官/部位局部延续性受侵合并横膈同侧区域淋巴结受侵(ⅡE)

  • Ⅲ期 横膈两侧的淋巴结区域受侵(Ⅲ),可合并局部结外器官或部位受侵(ⅢE);或合并脾受侵(ⅢS);或结外器官和脾受侵(ⅢS+E)

    • Ⅲ 1期 有或无脾门、脾、腹腔、肝门淋巴结受累

    • Ⅲ 2期 伴有腹主动脉旁淋巴结、盆腔淋巴结和肠系膜淋巴结受侵

  • Ⅳ期 同时伴有远处一个或多个结外器官广泛受侵

怎么治疗原发性甲状腺恶性淋巴瘤?

原发性甲状腺恶性淋巴瘤的治疗方法有手术治疗、放射治疗、化学药物治疗。

手术治疗

外科手术是治疗的主要手段,手术方式应依据肿瘤的浸润范围而不同。

  • 若ⅠΕ、ⅡΕ期

    原则上采取外科手术切除。术后辅以放疗或化疗。

  • 若ⅢΕ、ⅣΕ期

    原则上采取放疗联合化疗方案。当甲状腺肿块明显增大,有压迫症状时,可采用手术姑息切除。

  • 当本病无法证实诊断而必须开放活检时

    可进行手术切除术后根据分期辅以放疗或联合放疗、化疗。

放疗

一般为30~50Gy放射部位主要采取区域淋巴结区和纵隔区。

化学药物治疗

一般选用环磷酰胺多柔比星长春新碱和泼尼松,加上博来霉素甲氨蝶呤,或多柔比星治疗,平均周期为6个疗程。

原发性甲状腺恶性淋巴瘤有哪些危害?

如不及时治疗本病,不仅会影响患者的工作和生活,还可能会转移纵隔、骨、脾脏,危及生命。

原发性甲状腺恶性淋巴瘤会转移吗?

原发性甲状腺恶性淋巴瘤常见的转移途径有邻近结构直接扩散、淋巴管转移、血行转移。

治疗后的效果怎么样?

早期原发性甲状腺恶性淋巴瘤经过及时有效治疗后,可提高患者的生存率;晚期患者预后较差。

怎么预防原发性甲状腺恶性淋巴瘤?

本病病因尚未明确,目前无有效的预防措施,只有做到早发现、早诊断、早治疗。

概述

原发性甲状腺恶性淋巴瘤(PTML)是指原发于甲状腺淋巴瘤,为少见的甲状腺恶性肿瘤。常发生于中老年人,女性多于男性,男女比例为1:2.7。可能与病毒感染免疫缺陷等因素有关。

病因

PTML的病因至今尚未完全明确,可能与病毒感染、免疫缺陷等因素有关。究竟是甲状腺淋巴瘤中的淋巴细胞浸润导致了慢性淋巴细胞甲状腺炎的发生,还是由于甲状腺炎中的淋巴细胞长期慢性刺激,诱导了PTML的发生有待进一步研究。

临床表现

病人常表现为甲状腺短期迅速增大,并可出现气管、喉部受压症状,有发热、夜汗、体重明显减轻等症状。多数病人就诊时可触及甲状腺肿块,肿块大小不等、质地硬实,常固定,活动度差。40%可出现颈部淋巴结肿大。30%的病人伴有言语不清。20%病人出现声嘶,10%出现呼吸困难,7%伴有甲状腺功能低下表现。远处转移多见于纵隔,可有骨、脾脏侵犯。

检查

1.血液检查
血常规提示有贫血及粒细胞减少等。
2.甲状腺功能检查
提示TGAb、TPOAb明显升高。
3.骨髓穿刺
排除血液病。
4.细针穿刺抽吸细胞学检查(FNAC)
可同时进行免疫学指标检测和DNA流式细胞学检查,进一步明确诊断。如免疫组织化学染色显示CD20阳性,提示B细胞来源淋巴瘤。有时可见免疫球蛋白升高特别是λ、κ轻链过度表达,免疫球蛋白基因重排检测提示克隆聚集性。FNAC可满足临床诊断要求。若怀疑难以鉴别的HT,则必须辅以上述免疫指标检测,必要时进行手术活检。
5.X线胸片
可显示纵隔增宽气管受压等,并有助于了解有无胸腔转移。
6.CT扫描
胸部及腹部CT,有助于了解有无纵隔、腹腔内外的淋巴组织病变。
7.B超检查
排除肝、脾脏器侵犯。
8.淋巴管造影
若出现淋巴水肿,则需行核素淋巴管造影。

诊断

临床诊断PTML有一定困难。术前诊断率低于50%。近年随着影像技术及诊断技术的进步,术前诊断率有较大的提高。
1.如出现下列情况应该高度怀疑本病:①甲状腺肿块短期迅速增大,伴颈部淋巴结肿大。②出现声嘶、呼吸困难。③伴有发热、体重减轻。④胸部X线片提示纵隔增宽,气管受压。⑤既往有HT病史。⑥甲状腺功能检查提示TGAb、TPOAb明显升高。
2.血常规、骨髓穿刺、全身骨扫描等可排除其他血液疾病;细针穿刺抽吸细胞学检查(FNAC)、活组织病理检查可明确诊断,必须做免疫组化检查;X线检查、CT扫描、B超等,有助于发现转移病灶。

鉴别诊断

治疗前必须排除甲状腺良性结节,如腺瘤结节性甲状腺肿甲状腺癌以及甲状腺炎,必要时采取FNAC及相关的免疫组化指标检测。

治疗

对PTML的治疗比较统一的认识有以下方面:
1.若ⅠΕ、ⅡΕ期
原则上采取外科手术切除。术后辅以放疗或化疗
2.若ⅢΕ、ⅣΕ期
原则上采取放疗联合化疗方案。当甲状腺肿块明显增大,有压迫症状时,可采用手术姑息切除。
3.当FNAC无法证实诊断而必须开放活检时
可进行手术切除术后根据分期辅以放疗或联合放疗、化疗。
4.放疗剂量
一般为30~50Gy放射部位主要采取区域淋巴结区和纵隔区。
5.化疗方案
一般选用CHOP(环磷酰胺多柔比星长春新碱和强的松)加上博来霉素、或甲氨蝶呤,或多柔比星(阿霉素)方案,平均周期为6个疗程。

温馨提示: 以上内容仅供参考,具体诊疗请遵循医生指导。 百科名医网版权所有,未经许可不得转载。
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需要做哪些检查来确诊原发性甲状腺恶性淋巴瘤?

医生是怎么诊断原发性甲状腺恶性淋巴瘤的?

原发性甲状腺恶性淋巴瘤需要和哪些疾病区别?

原发性甲状腺恶性淋巴瘤有哪些病理分型?

原发性甲状腺恶性淋巴瘤是如何分期的?

怎么治疗原发性甲状腺恶性淋巴瘤?

原发性甲状腺恶性淋巴瘤有哪些危害?

原发性甲状腺恶性淋巴瘤会转移吗?

治疗后的效果怎么样?

怎么预防原发性甲状腺恶性淋巴瘤?

概述
病因
临床表现
检查
诊断
鉴别诊断
治疗