溶酶体酸性脂肪酶缺乏症
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溶酶体酸性脂肪酶缺乏症

本词条由:
  • 北京协和医院   儿科    邱正庆 (主任医师)    审核

溶酶体酸性脂肪酶缺乏症(LALD)是一种罕见的常染色体隐性遗传性溶酶体贮积病。其特点是胆固醇酯和三酰甘油在体内蓄积,引起内脏器官黄瘤样改变,常累及肝、肾上腺、脾、淋巴结、骨髓、小肠、肺和胸腺等多个器官。根据发病年龄和临床表现,可分为Wolman病和胆固醇酯贮积病两种类型,据报道它们的发病率分别为1/350000和1/50000。本病可使用造血干细胞移植和酶替代治疗等方法行病因治疗,同时可给予低脂饮食、肠外营养,以及糖皮质激素和盐皮质激素等对症治疗。Wolman病预后较差,轻症的胆固醇酯贮积病可不影响生存。

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