原发性联合免疫缺陷
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原发性联合免疫缺陷

本词条由:
  • 北京协和医院   儿科    宋红梅 (主任医师)    审核

原发性联合免疫缺陷通常称联合免疫缺陷(combined immunodeficiency,CID),是一组遗传性免疫缺陷病,多数呈常染色体隐性遗传。分为重症联合免疫缺陷和比重症联合免疫缺陷表型稍温和的联合免疫缺陷。患者T细胞功能缺陷,可伴或不伴B细胞功能缺陷。国外联合免疫缺陷活产婴儿的患病率是1/100000~1/58000,中东地区由于近亲结婚较多,活产婴儿患病率也较高,约为1/10000。重症联合免疫缺陷患者免疫力差,从新生儿时期开始就容易发生各种感染,表现为腹泻、发热、鹅口疮、皮肤化脓、生长发育迟缓等。病情凶险,需要在在专门病房隔离治疗,部分病种在对症治疗同时进行酶替代治疗、造血干细胞移植等治疗,基因治疗也可尝试。患者总体结局不好,若未及时治疗,常在1岁内夭折。

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