遗传性大疱性表皮松解症
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遗传性大疱性表皮松解症

本词条由:
  • 北京大学第一医院   皮肤性病科    林志淼 (副主任医师)    审核

遗传性大疱性表皮松解症是一组罕见的遗传性皮肤病,主要表现为皮肤或黏膜脆性增加,即受到轻微外伤或摩擦后出现破损、水疱或大疱改变。患儿皮肤像蝴蝶翅膀般脆弱,因此此病患儿又被称为蝴蝶宝贝。目前以皮肤伤口护理、保护及对症治疗为主,出现严重并发症需要根据情况选择手术治疗。患者结局与疾病类型、基因突变位点及护理情况等有关。

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