热纳综合征
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热纳综合征

本词条由:
  • 北京协和医院   呼吸内科    徐凯峰 (主任医师)    审核
热纳综合征(Jeune Syndrome, JS)又称窒息性胸腔失养症(Asphyxiating thoracic dystrophy),是一种骨骼异常的罕见疾病,活产儿发病率约为1/130000~1/100000。患者多有胸腔狭窄,肋骨短,限制了肺的生长和扩张,常因此发生严重的呼吸困难以至危及生命;还可有四肢短小、骨盆畸形、多指(趾)等症状。可通过机械通气暂时维持呼吸功能,通过手术矫正胸腔畸形。预后多不佳,少数患者可存活至青春期或成人期。
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