X连锁淋巴增生症
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X连锁淋巴增生症

本词条由:
  • 首都医科大学附属北京儿童医院   血液肿瘤中心    段彦龙 (主任医师)    审核

X连锁淋巴增生症(X-linked lymphoproliferative disease, XLP)又称X连锁淋巴组织增生综合征,是一种由基因突变导致的X连锁隐性遗传病。患者在EB病毒感染后出现暴发性传染性单核细胞增多症、异常免疫球蛋白血症和B细胞淋巴瘤,表现为发热、皮下淤点、呕血、便血、淋巴结肿大、肝大、脾大等。造血干细胞移植是首选治疗方法,还可能选择药物治疗、免疫球蛋白替代治疗等,基因治疗还在研究中。若有淋巴瘤还需要进行化疗。预后与治疗有关。

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