IgG4相关性疾病
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IgG4相关性疾病

本词条由:
  • 北京天坛医院   风湿免疫科    周炜 (副主任医师)    审核
IgG4相关性疾病(IgG4-RD),是一种慢性、进行性炎症伴纤维化的疾病,可累及多个脏器。既往本病累及不同组织或器官时有不同名称,如唾液腺受累的Mikulicz病;胰腺受累的自身免疫性胰腺炎;胆道受累的硬化性胆管炎;腹膜后受累的腹主动脉周围炎或腹膜后纤维化,等等。后来发现这些疾病具有相似的免疫病理改变,病变部位有大量淋巴细胞和浆细胞浸润,炎症反应局部有分泌IgG4的浆细胞生成,因此这类疾病被统称为IgG4相关疾病。患者血清IgG4水平常升高,受累组织或器官中有IgG4阳性浆细胞浸润,病变部位出现硬化或纤维化,以及阻塞性静脉炎。本病好发于中老年男性。由于易于形成肿块性病变,常被误诊为恶性肿瘤。
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