原发性慢性肉芽肿病
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原发性慢性肉芽肿病

本词条由:
  • 北京协和医院   儿科    宋红梅 (主任医师)    审核
原发性慢性肉芽肿病(chronic granulomatous disease, CGD)是一种罕见的原发性免疫缺陷病,是由吞噬细胞的烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(NADPH)氧化酶活性缺陷,导致吞噬细胞功能障碍所致。典型临床表现为儿童早期反复致命感染。慢性炎症持续存在导致局部形成肉芽肿,易引起局部梗阻。多见于男性,男女比例约为6:1。目前治疗以对症治疗为主,免疫重建可作为根治方法。
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