先天性Cajal氏间质细胞增生合并肠道神经元发育异常
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先天性Cajal氏间质细胞增生合并肠道神经元发育异常

本词条由:
  • 北京大学第一医院   消化内科    王化虹 (主任医师)    审核
Cajal间质细胞(ICC)是胃肠起搏细胞,位于调控肠道肌肉活动的神经丛之间。在胃肠道中仅ICC表达c-kit,因此可用免疫组化方法标记识别ICC。ICC的功能与其解剖分布存在密切关系。分布于胃、小肠环纵肌之间ICC(IC-MY)和结肠黏膜下的ICC(IC-SM)是起搏细胞,可产生和传播慢波。弥漫分布于环行和纵行肌肉的ICC或丛集分布于环行肌某些区域的ICC(ICC-IM)则被证实介导肠神经系统的信号传递。若黏膜下层与肌神经丛之间的Cajal间质细胞发生异常性增生,其功能性神经细胞可能因此过度活动,刺激神经丛造成神经节细胞的增生,导致巨大神经节及乙酰胆碱酯?活性增加,表现为肠道神经元发育异常的症状。
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