先天性角化不良
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先天性角化不良

本词条由:
  • 北京大学第一医院   皮肤性病科    林志淼 (副主任医师)    审核
先天性角化不良(DKC)是以皮肤表现为特点,可发展成骨髓再生障碍或肿瘤的多系统损害性遗连锁遗传综合征。其遗传方式复杂,包括X连锁隐性、常染色体显性和常染色体隐性三种形式。从童年2~3岁时即发病,X连锁隐性遗传的DKC几乎所有病人均为男性。本病有三个特征:①甲营养不良不能形成甲板;②口腔或阴道黏膜可有白色增厚;③皮肤可有广泛网状色素沉着,特别是光暴露部位。临床以对症治疗为主,预后差。
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