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自身免疫性胰岛素受体病

概述

自身免疫性胰岛素受体病又称B型胰岛素抵抗(TBIR),是由于血中非外源性胰岛素诱导的胰岛素自身抗体及高浓度免疫活性胰岛素所致的自发性低血糖症。发病年龄多在30~39岁,好发于非洲裔美国女性,亚洲男女发病比例为2:3。临床主要特征为未使用外源性胰岛素的情况下,出现反复发作性严重性低血糖、胰岛素自身抗体滴度明显升高及游离胰岛素水平升高。其发病与伴发自身免疫性疾病及应用巯基药物有关,治疗以停用诱发药物为主,多数患者可自行缓解。

病因

自身免疫性胰岛素受体病病因尚不明确。多认为本病的发生与其伴发自身免疫性疾病及应用巯基药物有关,可伴发于系统性红斑狼疮肝炎、垂体前叶功能减低、甲状腺功能亢进、甲状腺功能减低、甲状腺炎等许多自身免疫疾病中,其中系统性红斑狼疮可占50%;也可发生于健康人。此外,在未接受胰岛素治疗的胰岛素自身免疫综合征患者中能检出胰岛素抗体,提示本病可能与遗传免疫缺陷有关。

临床表现

自身免疫性胰岛素受体病主要表现为低血糖症状,可发生空腹时低血糖,也可发生在餐后反应性低血糖。低血糖的发作过程有时极为严重,可危及生命。最初出现以交感神经兴奋为主的症状,如虚汗心悸、震颤等,一天内可发生几次;重者可有精神失常、癫痫抽搐,甚至昏迷。有时被误诊为胰岛素瘤而进行手术治疗。
还可有月经紊乱、多毛、男性化表现、痤疮等高雄激素血症和多囊卵巢综合征的表现;以及皮肤颜色加深,灰褐色或黑色,增厚,表面粗糙,出现乳头状或结节黑棘皮病表现。
大多数患者的病程呈自限性,低血糖发生逐渐减少、减轻,胰岛素自身抗体的滴度也在数周或数月后逐渐降低。

检查

1.血糖测定
患者一般在1.1~2.2mml/L,最低可至0.73mmol/L,类似胰岛素样低血糖反应。
2.血浆总免疫反应胰岛素
显著升高,常在10000mU/L,甚至可高达30000mU/L或更高,游离胰岛素也升高。
3.血浆C-肽免疫活性测定
血浆C-肽免疫活性明显升高,可达66.6mmol/L。在低血糖发作期C-肽可高于正常值10~100倍,即使在无低血糖发作时C-肽也高于正常人的数倍。
4.血浆胰岛素抗体检测
用放射免疫法测定血浆免疫反应性胰岛素,可发现其血浆中存在胰岛素抗体,且活性增高,131I-胰岛素结合率可达70%以上,提示血浆中存在大量胰岛素抗体和胰岛素受体抗体。

诊断

1.有典型或自发性较严重低血糖的临床表现。
2.发作时血糖水平明显偏低。
3.尽管从未接受过胰岛素治疗,但血浆中存在大量胰岛素抗体,胰岛素受体抗体活性增高为主要诊断依据之一。
4.放射免疫法测血浆总免疫反应性胰岛素显著升高。
5.胰岛素抗体呈阳性,滴度明显升高。

治疗

自身免疫性胰岛素受体病尚无标准治疗方案,临床上多以糖皮质激素作为基础治疗药物,并根据病情选择个体化治疗方案,如怀疑与药物有关,可先停用可疑药物。
1.控制血糖
(1)使用大剂量胰岛素治疗,可使血糖接近正常水平。
(2)口服降糖药既能降低血糖,又可以在一定程度上提高胰岛素的敏感性。
(3)出现继发于高血糖的低血糖时,可使用糖皮质激素进行冲击治疗。
2.免疫调节治疗
免疫调节主要针对系统性红斑狼疮等自身免疫性疾病的治疗。一般是在使用糖皮质激素的基础上选用细胞毒药物,如环磷酰胺等。
3.手术治疗
顽固性低血糖而药物治疗无效者,可考虑胰腺部分切除。
4.其他治疗
(1)低碳水化合物饮食,少量多餐。.
(2)病情严重时可行血浆置换

预后

预后良好,大多数患者1~3个月内可自行缓解。病情较重者经药物等治疗后,症状均能消退。少数未及时治疗的患者可因低血糖昏迷、脑部并发症而死亡。

温馨提示: 以上内容仅供参考,具体诊疗请遵循医生指导。 百科名医网版权所有,未经许可不得转载。
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