原发性轻链型淀粉样变
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原发性轻链型淀粉样变

本词条由:
  • 首都医科大学附属北京儿童医院   感染内科    刘钢 (主任医师)    审核
原发性轻链型淀粉样变是一种由具有反向β折叠结构的单克隆免疫球蛋白轻链沉积在器官组织内,并造成相应器官组织功能异常的系统性疾病,年发病率为3/1000000~5/1000000,男性多于女性。其临床表现多样化,可有泡沫尿、活动后气促、水肿、肝区不适等。临床治疗可选择造血干细胞移植、化疗、支持治疗等。预后与器官的种类、数量及程度密切相关,尤其是心脏的受累程度。
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