先天性肝内胆管发育不良综合征
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先天性肝内胆管发育不良综合征

本词条由:
  • 北京友谊医院   儿科    崔红 (主任医师)    审核
先天性肝内胆管发育不良综合征又称动脉-肝脏发育不良综合征、Alagille综合征,是以肝内胆管发育不良、慢性肝内胆汁淤积、周围性肺动脉狭窄等心血管异常、特异性面容及蝶形脊椎为特征的一组遗传性疾病。男女均可发病,发病年龄自出生后数日到20岁不等,约半数于3个月内发病。国外报道发病率约为1/70000。
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