微信公众号

扫描二维码
医学+优质原创科普

微信小程序

微信扫码
在手机上浏览本网站

腹膜假性黏液瘤

概述

腹膜假性黏液瘤(PPM)是发生在腹膜壁层、大网膜及肠壁浆膜面的低度恶性黏液性肿瘤。属少见病,误诊率较高。临床表现为腹部膨隆和腹腔内被大量胶冻样黏液腹水充填。发病年龄为40~70岁,女性多见,女性的发病率较男性高3倍。

病因

病因尚不清楚,多源于卵巢黏液性囊肿、卵巢黏液性囊腺瘤阑尾黏液囊肿破裂,少数继发于卵巢畸胎瘤卵巢纤维瘤子宫癌、肠黏液腺癌、脐尿管囊肿腺癌、肠系膜黏液样囊肿、胆总管黏液腺癌、乳腺癌胰腺囊腺癌和腹膜间皮癌等,但极罕见。原发瘤破裂致瘤细胞种植于腹膜及腹腔器官表面,继续生长并保持其产生大量黏液物质的功能,在腹膜上发展成为弥漫的转移灶,形成腹膜假性黏液瘤。

临床表现

病程可迁延数月或数年不等,临床表现无特异性。
1.少量腹水刺激腹膜,可致恶心、呕吐、下腹疼痛或盆腔下垂感,部分患者有泌尿系症状。
2.腹水量大者自觉腹部渐进性发胀,腹围增大,腹部胀痛,呼吸困难,出现憋气、不能平卧及翻身困难。
3.体重呈进行性减轻。
4.肠袢粘连和肿块压迫可致幽门梗阻肠梗阻梗阻性黄疸等。查体可触及腹部包块,腹水征阳性。

检查

1.实验室检查
(1)血常规检查:血红蛋白含量减少及红细胞计数下降,血清清蛋白浓度降低。
(2)腹水检查:以粗针穿刺可抽得黏冻状不易流动的液体,常规化验仅见纤维蛋白和红细胞,蛋白质含量高,利凡他试验多呈阳性,细胞不易分类,不易作出定性诊断。腹水培养呈阴性。
2.影像学检查
(1)腹部B超检查:可见腹腔液性暗区,略呈灰白色,其内弥漫分布粗大光点、光斑、光环、缓慢晃动,深呼吸、体位变动、加压或冲击探查可见“礼花样”飘动者应高度疑诊此病。
(2)CT检查:可见腹腔内大量水样低密度影,CT值明显高于常见腹水且有分隔现象,腹腔和盆腔弥漫性囊性肿块,大网膜及腹膜浸润增厚。
(3)腹腔镜检查:可见腹腔内充满白色透明、半固体状黏稠液体,多发均质肿瘤或囊性团块,部分牢固附着于腹膜。切取肿块行病理检查可确诊。应与肝硬化结核性腹膜炎及腹腔囊肿等鉴别。

诊断

1.有阑尾炎卵巢肿瘤病史。
2.病程长,但一般情况尚可。临床多表现为腹围逐渐增大,伴腹痛腹胀、腹部包块。
3.腹部两侧叩诊呈浊音,但无典型腹水征。
4.腹水不易抽出或抽出黏液胶冻状液体。
5.影像学检查可见腹腔、盆腔内囊样密度肿块,边缘性强化;在器官表面形成扇贝状压迹;显示原发灶及网膜、腹膜及肠系膜浸润、增厚,形成网膜饼状改变、腹膜后淋巴结肿大等。
6.高度疑及腹膜假性黏液瘤时,应行腹腔镜检查或剖腹探查术,腹膜结节活检行病理学检查以确诊。

治疗

早期手术切除及化疗可提高疗效。此病侵及腹腔广泛,手术不易彻底。术中于切除肿物吻合口处注入化疗药和大量服用激素治疗,以避免复发,预后较好,单纯放疗和化疗疗效欠佳。

温馨提示: 以上内容仅供参考,具体诊疗请遵循医生指导。 百科名医版权所有,未经许可不得转载。
相关视频
更多
相关文章
更多
概述
病因
临床表现
检查
诊断
治疗