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腹膜后脂肪肉瘤

概述

腹膜后脂肪肉瘤是源于腹膜后脂肪组织的非特定脏器的一类肿瘤,是最常见的腹膜后肿瘤。由于其位置较深、发病隐匿,常常在肿瘤巨大、侵犯或挤压周围脏器发生合并症状时才能发现,目前治疗效果并不理想。本病发病年龄多在55~75岁,男性略多于女性。

病因

本病病因不明,可能与脂肪组织中胰岛素受体及其受体后水平的改变有关。也可能与免疫抑制、遗传因素等有关。

临床表现

腹膜后脂肪肉瘤呈隐匿性生长,症状出现较晚,在被发现前,肿瘤可长得很大(很多患者就诊时,肿瘤直径大约10cm)。临床特点主要为腹痛腹部包块及腹腔脏器的受压症状。消化道受压者可出现腹痛、腹胀便秘、食欲下降等非特异性症状;肾或输尿管移位及受压时,可引起肾积水肾盂肾炎尿毒症;膀胱直肠受压迫时,可产生尿频、尿急、便秘、排便疼痛症状。肿瘤侵犯腰丛和骶神经根时,可引起腰背部和下肢痛;压迫股神经时,可出现下肢不能上抬。

检查

1.X线检查
腹部平片检查时,可见肿瘤透光区增加,并可见小斑、环状钙化,胃肠、泌尿系造影检查可显示器官受压移位的间接征象。
2.B超
经腹壁超声是最简单易行且经济的腹部肿瘤初筛检查手段,可发现从腹膜后突入腹腔的实质性包块、包块的大致范围及与其他脏器的关系。不足之处在于对肿瘤的病例性质无提示作用,仅可作为定位检查,无法区分出脂肪肉瘤
3.CT及MRI检查
增强CT检查为腹膜后脂肪肉瘤的首选检查,其分辨率高,可清晰显示肿瘤部位、边界,以及肿瘤与周围脏器的关系,同时对肿瘤的定性有一定的参考价值。在CT图像中高分化的脂肪肉瘤均为脂肪密度,血运不丰富,强化不明显;去分化脂肪肉瘤为软组织密度,强化时提示血运丰富。MRI检查与CT有相似的诊断价值,尤其是在鉴别肿瘤侵犯重要血管结构时,有重要作用。
4.病理学检查
是腹膜后脂肪肉瘤诊断的金标准。准确而详细的病理学检查,可以为进一步鉴别及制定个体化治疗方案提供可靠依据。

诊断

腹膜后脂肪肉瘤临床表现不明显,无典型的症状和体征,多数患者表现为腹腔内巨大包块及腹腔脏器的压迫症状。其诊断主要依靠术前的影像学检查(如X线检查、增强CT等)及术后的病理学检查证实。

鉴别诊断

不同分化的脂肪肉瘤需要与不同的腹膜后肿瘤鉴别:
1.与腹膜后畸胎瘤鉴别,分化较好的畸胎瘤,影像学检查表现为均匀的低密度病变,有时和高分化的脂肪肉瘤鉴别困难,多为囊性肿块,可伴有钙化。
2.与大网膜、肠系膜脂肪增生鉴别,后者表现为腹腔弥漫性脂肪影。
3.去分化的脂肪肉瘤尤其是术后复发的低分化脂肪肉瘤有时与腹膜后的实性肿瘤难以鉴别,如滑膜肉瘤、纤维瘤等,需要根据病史及相关检查进一步鉴别。

治疗

1.手术治疗
腹膜后脂肪肉瘤主要治疗方法为手术彻底切除。为彻底切除肿瘤,应遵循以下原则。
(1)肿瘤切除边界应远离肿瘤可触及可视的边界,不残留肿瘤包膜。
(2)不能完全切除者,力争部分切除或大部切除以减轻患者腹胀,减少对周围脏器的压迫,提高生存时间及改善生活质量。
(3)腹膜后脂肪肉瘤复发者,多数仍可手术,甚至反复多次手术,力争手术切除,再切除不会增加手术死亡率,但可获长期缓解甚至治愈。
2.放疗
目前,对腹膜后脂肪肉瘤的术后放疗效果仍存在争议,当前没有足够证据证实辅助放疗可以延长患者的生存期。
3.化疗
目前仅有少数几种化疗药物对腹膜后脂肪肉瘤有效,但是尚缺乏足够的证据表明其对肿瘤患者的复发和总生存率有较明确的影响。

预后

由于病变隐匿,想要完全切除比较困难,其预后比发生在四肢的脂肪肉瘤差,往往表现为分化程度愈低,预后愈差。

温馨提示: 以上内容仅供参考,具体诊疗请遵循医生指导。 百科名医版权所有,未经许可不得转载。
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