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腹膜后神经鞘瘤

概述

腹膜后神经鞘瘤是位于腹膜后的源于神经膜细胞肿瘤,多数为良性,偶有恶变,可发生于任何年龄,男女发生几率相等,临床表现缺乏特异性。体积一般不超过5cm,位于神经鞘内,外面围以神经外膜构成的包膜。若肿瘤巨大,可见瘤内出血、囊变和钙化。完全手术切除是治疗腹膜后神经鞘瘤的首选方法。

病因

目前病因不明确。

临床表现

本病缺乏特异性临床表现,一般表现为生长缓慢的肿块,常在体检时发现,肿块较大时可出现压迫症状,如压迫直肠出现不完全性肠梗阻的症状;压迫神经时出现腹痛腰背痛及下肢放射痛或麻木感;压迫膀胱时出现尿频、尿急等症状;压迫静脉引起回流障碍,出现阴囊、下肢水肿等。当肿瘤侵犯邻近组织,出现血尿便血骨痛等转移症状时,应考虑恶性神经鞘瘤。

检查

1.影像学检查
(1)CT:①平扫时,肿瘤呈等于或低于肌肉密度的软组织肿块影,边界清晰,相邻脏器受压变形、移位;②增强扫描时,肿瘤内部常因出血、坏死及囊变而强化不均匀。
(2)磁共振 :显示肿瘤于T1WI像上呈稍低或等信号,于T2WI像上呈高信号,其内部常因坏死、囊变区而信号不均匀。
(3)B超:能显示肿瘤的大小、部位、边界以及与周围组织的关系,尤其对钙化和囊性改变较敏感;超声引导下穿刺活检可确定肿瘤的性质。
2.病理检查
(1)大体病理:肿瘤大多为圆形或卵圆形,往往直径较大或巨大,有完整包膜,切面多为实性,可呈灰白色、粉红色或黄色,质硬或软,有些可见囊变、出血及钙化。
(2)镜下病理:肿瘤常由细胞密集区和细胞疏松区两种结构组成。细胞密集区瘤细胞呈长梭形,细胞密集,细胞界限不清,胞质浅红染,核呈不规则扭曲状或波浪状,呈栅栏状排列;细胞疏松区瘤细胞排列稀疏,杂乱地分布在间质中,间质内血管丰富,血管壁有增厚和透明变性。

诊断

本病早期多无临床症状,故较难诊断,影像学特征均缺乏特异性,超声引导下穿刺活检能确定肿瘤的性质,可以作为诊断该病的首选方法。术后将切除的肿瘤做组织病理学
检查可进一步明确诊断。

鉴别诊断

1.嗜铬细胞瘤
是一种神经内分泌肿瘤,能分泌儿茶酚胺,导致患者出现阵发性高血压危象等许多临床危急病症,CT增强扫描后肿块呈明显强化,较大肿瘤由于中心缺血坏死而呈低密度囊变区。
2.神经纤维瘤
含胶原组织丰富,生长过程中与受累神经未分界,好发于腹膜后腔,主要沿脊柱中线分布,在全身多部位发生时称神经纤维瘤病

治疗

治疗方法主要为手术切除,应该将瘤体及其周围组织作广泛切除。本病多为良性病变,早期发现体积小的肿瘤手术难度不大,完全性手术切除后可治愈,巨大者因与周围组织和器官粘连,手术切除有一定困难,术中应注意保护神经和血管,尽量将肿瘤从包膜出完整剥离。恶性者对放化疗不敏感。

预后

良性神经鞘瘤复发率低,预后较好。恶性神经鞘瘤常侵犯邻近器官,术后易复发,对放化疗不敏感,故预后较差。

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