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腹膜后内胚窦瘤

概述

腹膜后内胚窦瘤是指胚胎期生殖细胞向中内胚层分化形成的高度恶性生殖细胞肿瘤,又称腹膜后卵黄囊瘤。好发于青少年,易转移,常沿器官表面扩散或沿淋巴结、血行转移,手术切除比较困难,术后易复发,预后差。

病因

病因及发病机制不明,有以下几种学说。
1.迷离学说
是由于原始生殖细胞在胚胎发育时沿体轴从卵黄囊壁到原始性腺的移行过程中迷离所致,解释沿体轴中线分布的特点。
2.胚胎残留学说
生殖细胞残留物在泌尿生殖嵴而没有完成其向成人腺体正常移行。
3.胚胎癌分化学说
胚胎癌在很早期即可能向内胚窦瘤分化。
4.原发性内胚窦瘤转移学说
诊断确立必须排除性腺内胚窦瘤的转移,但有时为隐性病灶。
5.体细胞异向分化学说
起源于异向分化体细胞。

临床表现

腹部无痛性包块,大小不等,体积较大时出现腹痛腹胀等压迫症状。肿瘤无内分泌功能,常伴发无性细胞瘤、畸胎瘤等,恶性程度高,可发生广泛转移。

检查

1.实验室检查
甲胎蛋白(AFP)阳性是腹膜后内胚窦瘤特异性标志物。
2.病理检查
组织学特点为星芒状腺细胞形成宽网眼或小囊腔的疏松网状结构;立方、粒状细胞单层排列包绕毛细血管、薄壁血管窦或小静脉样血管,形成即内胚窦样结构;细胞质内、细胞外间质或网眼中可见PAS染色体,阳性抗淀粉酶透明小体;可形成窦性细胞巢。

诊断

腹部出现无痛性包块,有腹部压迫症状等,结合AFP阳性即可初步诊断,最后根据组织病理学检查确诊。

治疗

1.手术治疗
手术治疗为首选治疗方法。但往往诊断时已晚,又广泛粘连,手术完整切除腹膜后内胚窦瘤会比较困难。
2.放化疗
放射治疗不敏感,虽然姑息手术后辅助联合化疗取得了一定的疗效,但多数患者仍在手术后1年内复发或转移,并于短期内死亡。

预后

本病恶性程度高,手术切除比较困难,易复发,预后差。

温馨提示: 以上内容仅供参考,具体诊疗请遵循医生指导。 百科名医版权所有,未经许可不得转载。
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