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科根综合征

概述

科根综合征((Cogan syndrome))是一种累及眼、听觉-前庭系统的疾病,主要表现为基质性角膜炎、前庭功能障碍、突发听力下降,以及系统性血管炎等。1934年首次报道本病。1945年美国眼科学家详细描述了4例听觉-前庭障碍伴发非梅毒性基质性角膜炎的病例,此后即命名为科根综合征。本病以青壮年多见,无性别差异。本病相当罕见,确切病因不清,目前公认为是一种自身免疫病,属于自身免疫性内耳病中的一种。也有人将其分类为血管炎中的一种。

病因

病因尚不明确。可能与血清中的抗角膜抗体和抗内耳抗体有关。可能与免疫遗传有关。

临床表现

1.眼科症状
典型表现为基质性角膜炎,可以反复发作。临床表现为眼部充血、疼痛、畏光视物模糊。裂隙灯检查,其典型表现为斑片状颗粒状角膜浸润。本病还可表现其他眼部异常,如虹膜炎、结膜炎表层巩膜炎、前巩膜炎、后巩膜炎、色素膜炎、视网膜血管炎青光眼等。
2.内耳症状
表现为骤然出现的梅尼埃病样发作,眩晕、恶心、呕吐共济失调耳鸣、突发性感音神经性聋。听力和前庭功能随着病情的缓解和加剧呈波动性,如果未及时应用激素,将迅速发展为全聋,且听力下降不可逆。
3.全身症状
全身病变是由血管炎引起的,主要有①心血管系统:主动脉炎,并伴有冠状动脉病变或主动脉瓣关闭不全、冠状动脉狭窄、心肌肥大、充血性心衰、高血压心包炎心律失常;②呼吸系统:胸痛呼吸困难咯血胸膜炎;③消化系统:腹痛胃溃疡或结肠溃疡伴出血、消化不良腹泻、肝脾大;④骨骼肌肉系统:肌肉痛、关节痛关节炎、肢体活动受限;⑤皮肤病变:皮疹皮下结节;⑥泌尿生殖系统:肾动脉破裂、肾动脉狭窄蛋白尿血尿;⑦神经系统:头痛昏迷惊厥、精神病、中风

检查

1.实验室检查无特异性。通常外周血白细胞增多血沉(ESR)增快,C-反应蛋白升高,抗中性粒细胞胞浆抗体阳性,类风湿因子抗核抗体阴性,血清梅毒反应阴性。
2.主要靠临床上具有眼部炎症和内耳症状检查诊断。

诊断

根据眼部和听觉-前庭症状基本可以诊断,实验室检查可作为辅助诊断参考。

治疗

糖皮质激素是治疗CS的基本药物,宜早期大量应用。如泼尼松,起效后逐渐减量维持。糖皮质激素无效时可联合应用免疫抑制剂,如硫唑嘌呤甲氨蝶呤环磷酰胺或环孢素A等。结膜炎、巩膜炎、角膜炎、前葡萄膜炎局部应用糖皮质激素有效,无效时可环孢霉索A滴眼液治疗。眼后节炎症和严重的眼前节炎症需要口服泼尼松。前庭听觉障碍通常用糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。听力损害不可逆者,可行耳蜗植人术。系统性血管炎患者建议大剂量激素冲击疗法。

预后

本病总体来说预后较差,眼部症状改善较好,听力改善较差。

温馨提示: 以上内容仅供参考,具体诊疗请遵循医生指导。 百科名医版权所有,未经许可不得转载。
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