心内膜弹力纤维增生症
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心内膜弹力纤维增生症

本词条由:
  • 中国医学科学院阜外心血管病医院   心血管内科    牛红霞 (副主任医师)    审核

心内膜弹力纤维增生症(endocardialfibroelastosis;EFE)又名心内膜硬化症,是指心内膜弥漫性的弹力纤维增生性疾病。可伴有心肌退行性变。心脏的四个心腔都可单独或联合受累,但以左室为多。临床上分暴发型、急性型及慢性型,主要表现为充血性心力衰竭,暴发型可表现为心源性休克。暴发型及急性型多于生后6个月内发病,慢性型多于6到12个月内发病,为小儿原发性心肌病中较为常见的一种,又称原发性心内膜弹力纤维增生症。先天性心脏病如主动脉缩窄、主动脉瓣狭窄、主动脉瓣闭锁等并发心内膜弹力纤维增生症,称继发性心内膜弹力纤维增生症。本病无明显地区性。国内报道男性发病多于女性。

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