弥漫型系统性硬皮病
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弥漫型系统性硬皮病

本词条由:
  • 北京协和医院   风湿免疫科    于孟学 (主任医师)    审核
  • 航天总医院   风湿免疫科    刘坚 (副主任医师)    审核
  • 航天中心医院 风湿免疫科   丁秋玲 (主治医师)    审核
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系统性硬皮病(SSc)是一累及小动脉、微血管和广泛结缔组织的系统性自身免疫病。其特征是皮肤、胃肠道、肺、心和肾的纤维化和血管堵塞。临床特点是皮肤硬化,最终内脏损害。
弥漫型系统性硬皮病是系统性硬皮病的一种,是一种以弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病。病变特点为皮肤纤维增生及血管洋葱皮样改变,最终导致皮肤硬化、血管缺血。本病累及远端和近端肢体,面部和躯干对称性、广泛性地皮肤增厚,皮肤改变进展迅速,早期出现内脏损害。作为一种自身免疫病,其往往伴抗核抗体、抗着丝点抗体、抗Scl-70等自身抗体。本病女性多见,发病率约为男性的4倍,儿童相对少见。
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