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弥漫型系统性硬皮病

概述

系统性硬皮病(SSc)是一累及小动脉、微血管和广泛结缔组织的系统性自身免疫病。其特征是皮肤、胃肠道、肺、心和肾的纤维化和血管堵塞。临床特点是皮肤硬化,最终内脏损害。
弥漫型系统性硬皮病是系统性硬皮病的一种,是一种以弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病。病变特点为皮肤纤维增生及血管洋葱皮样改变,最终导致皮肤硬化、血管缺血。本病累及远端和近端肢体,面部和躯干对称性、广泛性地皮肤增厚,皮肤改变进展迅速,早期出现内脏损害。作为一种自身免疫病,其往往伴抗核抗体、抗着丝点抗体、抗Scl-70等自身抗体。本病女性多见,发病率约为男性的4倍,儿童相对少见。

病因

①遗传因素。②环境因素:包括药物博来霉素等可诱发纤维化。此外病毒感染,如巨细胞病毒、EB病毒等均疑与SSc发病有关。③化学品,如聚氯乙烯、有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂等也被怀疑参与系统性硬皮病发病。

临床表现

弥漫型系统性硬皮病最多见的初期临床表现是雷诺现象和肢端、面部及颈部肿胀,皮肤逐渐增厚硬化,继而硬化弥漫至躯干部。即皮肤硬化病变从手指(趾)和面部开始,向心性扩展,累及上臂、肩、前胸、背、腹和腿。手指(趾)硬化表现为手指(趾)、手(脚)背发亮、紧绷,手指褶皱消失,汗毛稀疏。面部皮肤受累可表现为面具脸,口周出现放射性条纹,口唇变薄,鼻端变尖,张口受限等。颈前可出现横向厚条纹,仰头时患者会感到颈部皮肤紧绷等。而胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)和呼吸系统症状等也可是本病的首发表现。在首发症状出现后,由于皮肤增厚且与其下关节紧贴,致使关节挛缩和功能受限。部分患者可以出现关节炎症、侵袭性关节病变、关节间隙狭窄和关节面骨硬化等。此外,心脏、肾脏也均可受累。

检查

1.一般实验室检查
无特殊异常。血沉可正常或轻度增快。贫血可由消化道溃疡、吸收不良、肾脏受累或慢性病所致。可有轻度血清白蛋白降低和球蛋白增高。
2.免疫学检测
血清ANA阳性率达90%以上,核型以斑点型和核仁型为主。
3.病理及褶微循环检查
硬变皮肤活检见网状真皮致密胶原纤维增多、表皮变薄、表皮突消失、皮肤附属器萎缩,真皮和皮下组织内(也可在广泛纤维化部位)可见T淋巴细胞大量聚集。甲褶毛细血管显微镜检查显示毛细血管袢扩张,正常血管消失。
4.其他辅助检查
高分辨CT检查、肺功能检查心导管检查

诊断

1.主要标准
近端皮肤硬化,即指(趾)端至掌指(趾)关节近端皮肤对称性增厚、紧硬,不易提起。这类变化可累及整个肢体、面部、颈部及躯干。
2.次要标准
(1)指端硬化,仅在手指出现硬皮改变。
(2)指端凹陷性瘢痕或指腹变薄、消失。
(3)双肺底纤维化。胸片显示双侧肺基底部网状的线形或结节状阴影,可呈"蜂窝肺"外观。
符合上述主要标准或两项以上(含两项)次要标准者,可诊断为系统性硬皮病。

治疗

一般治疗使用糖皮质激素免疫抑制剂、青霉胺、甲氨蝶呤等,疗效尚可。此外使用松弛素、伊马替尼、CD20单抗、TGF-β抗体等新的治疗方法可取得不错的疗效。

预后

本病常呈缓慢发展,结局难以预料,多数患者最终出现内脏病变,如在疾病早期发生心肺或肾损害,预后不良。CREST综合征患者,病变可长期局限而不发展,预后良好,但合并重度肺动脉高压者可发生猝死

温馨提示: 以上内容仅供参考,具体诊疗请遵循医生指导。 百科名医版权所有,未经许可不得转载。
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