补体第1成分抑制因子
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补体第1成分抑制因子

本词条由:
  • 北京大学人民医院   检验科    杨铁生 (主任医师)    审核

补体(complement,C)是存在于正常人和动物血清与组织液中的一组经活化后具有酶活性的蛋白质。根据补体系统各成分的生物学功能,可将其分为补体固有成分、补体调控成分和补体受体。补体第1成分抑制因子(C1INH)为补体调控成分的一种。C1INH为高度糖基化的一种蛋白质,为一单链分子,由478个氨基酸残基组成。C1INH调节的主要方式是,与活化的C1r或C1s结合形成稳定的复合物而导致C1丝氨酸蛋白酶失活。正常情况下,血液中的大多数C1可被7倍于其克分子浓度的C1INH所结合,以防止C1由于构象改变而引起的自发激活。但C1同抗原、抗体复合物的结合,可使C1从C1INH的抑制作用中而获释。除上述作用外,C1INH还可抑制凝血因子Ⅻa、Ⅺa、激肽释放酶及纤溶酶,因而其在凝血、激肽和纤溶系统中也有重要的调节作用。

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