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肺动脉瓣狭窄
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什么是肺动脉瓣狭窄?

  • 肺动脉瓣狭窄是一种常见先天性心脏病,占先天性心脏病的8%~10%。

  • 肺动脉瓣狭窄发病年龄大多在10~20岁,男女之比约为3∶2。

  • 肺动脉瓣狭窄是先天发育异常所致的。

  • 肺动脉瓣狭窄轻者无症状,严重的有易疲劳、气促、发绀,剧烈活动后可晕厥猝死

  • 肺动脉瓣狭窄唯一有效的治疗方法是行肺动脉瓣切开术。

  • 肺动脉瓣狭窄可有心力衰竭、肺部感染、感染性心内膜炎等潜在并发症;有的合并其他心脏畸形,如房间隔缺损卵圆孔未闭等。

  • 手术效果理想,可恢复正常生活。

你需要到哪个科室就诊?

心血管内科或内科、心外科或外科

为什么会得肺动脉瓣狭窄?

肺动脉瓣狭窄是先天发育异常所致的。

怎么知道得了肺动脉瓣狭窄?

肺动脉瓣狭窄轻者无症状,严重的有气促、发绀,剧烈活动后可晕厥、猝死。

  • 轻度狭窄者,早期无症状,多在常规体检时发现心脏杂音

  • 中度狭窄者,活动后气短胸闷、疲乏。

  • 重度狭窄者,发育较差,活动量小,心慌、气短、胸痛,偶可发生晕厥,甚至心律失常而死亡。

需要做哪些检查来确诊肺动脉瓣狭窄?

确诊肺动脉瓣狭窄主要依靠查体、心电图、心动图、心导管及心血管造影检查。

  • 体格检查

    听诊、触诊可发现异常征象,有利于初步诊断。

  • X线检查

    可了解心脏有无增大,可见肺动脉瓣狭窄程度,有助于诊断本病。

  • 心电图检查

    心电图可作为估计狭窄程度的重要指标。

  • 超声心动图

    可确定狭窄的位置及程度,且能进一步观察肺动脉瓣膜的发育情况及有无合并畸形等,对指导治疗有参考意义。

  • 心导管及心血管造影

    • 心导管检查对确定本病、明确右心室压力及狭窄程度等具有重要价值。

    • 右心室造影可显示狭窄的部位、程度及范围,有助于确诊。

医生是怎么诊断肺动脉瓣狭窄的?

医生诊断肺动脉瓣狭窄,主要依据症状、体征及相关辅助检查。

  • 气促、发绀,剧烈活动后可晕厥、猝死。

  • 查体可见面颊或指端青紫、心脏杂音是诊断肺动脉瓣狭窄的重要依据。

  • X线示轻中度心脏增大影,动脉段凸出,肺门血管阴影减少及纤细。

  • 心电图示电轴右偏、P波高尖,右心室肥厚。

  • 心动图显示右心室增大

  • 右心导管显示右心室和肺动脉收缩期压力阶差超过20mmHg;造影显示肌小梁增粗、右心室增厚、形成“喷射征”。

肺动脉瓣狭窄需要和哪些疾病区别?

  • 一些其他疾病也可能会出现气促、发绀,剧烈活动后可晕厥、猝死等症状,容易与肺动脉瓣狭窄混淆,这些疾病有心房间隔缺损、心室间隔缺损、先天性原发性肺动脉扩张病、法洛四联症等。

  • 如果出现上述类似的症状,需要及时去医院就诊,请医生进行检查和诊断。

  • 医生主要通过临床表现、心电图、X线等检查排除其他疾病,做出诊断。

怎么治疗肺动脉瓣狭窄?

轻度肺动脉狭窄临床上无症状,可不需手术治疗,中等度肺动脉狭窄一般在20岁左右出现活动后心悸、气急状态,需采取手术治疗。

经皮球囊肺动脉瓣膜成形术

  • 是单纯性肺动脉瓣狭窄的首选治疗方法。

  • 适应证:右室收缩压>60mmHg或跨肺动脉压差≥40mmHg;肺动脉瓣狭窄、右心室肥厚或伴有劳损等。

手术治疗

  • 手术指征:无症状,心电图也无明显异常改变,右室收缩压在8.0kPa(60mmHg)以上,或跨瓣压力阶差大于5.3kPa(40mmHg),或中度狭窄者;无症状但右心室肥大或伴有劳损,心脏中度增大者;有症状,心电图及X线均有异常改变者;症状明显有昏厥发作史属重度狭窄者。

  • 手术方法:低温下肺动脉瓣直视切开术、体外循环下直视纠治术。

肺动脉瓣狭窄有哪些危害?

  • 活动后心悸、气急等症状反复发作,会影响生活和工作。

  • 自幼患病、症状长期反复可引起焦虑等不良情绪。

  • 患儿可引起生长发育迟缓

  • 可有心力衰竭、肺部感染、感染性心内膜炎等潜在并发症。

  • 严重的心力衰竭会使患者丧失生活和劳动能力,甚至危及生命,发生突然死亡。

治疗后的效果怎么样?

肺动脉瓣狭窄手术死亡率较低,一般在2%左右,手术效果满意,术后症状改善或完全消失,可恢复正常生活。

怎么预防肺动脉瓣狭窄?

肺动脉瓣狭窄病因不明确,与先天性发育异常有关,目前尚无有效的预防措施。

概述

肺动脉瓣狭窄发病率约占先天性心脏病的8%~10%,肺动脉狭窄以单纯肺动脉瓣狭窄最为常见,约占90%,其次为漏斗部狭窄,脉动脉干及其分支狭窄则很少见,但可继发或并发瓣下狭窄,它可单独存在或作为其他心脏畸形的组成部分,如法洛四联症卵圆孔未闭等。若跨瓣压差<30%mmHg,一般不会出现明显的临床症状。

病因

各类肺动脉狭窄其胚胎发育障碍原因不一,在胚胎发育第6周,动脉干开始分隔成为主动脉与肺动脉,在肺动脉腔内膜开始形成三个瓣膜的原始结节,并向腔内生长,继而吸收变薄形成三个肺动脉瓣,如瓣膜在成长过程发生障碍,如孕妇发生宫内感染尤其是风疹病毒感染时三个瓣叶交界融合成为一个圆顶状突起的鱼嘴状口,即形成肺动脉瓣狭窄。在肺动脉瓣发育的同时,心球的圆锥部被吸收成为右心室流出道(即漏斗部),如发育障碍形成流出道环状肌肉肥厚或肥大肌束横跨室壁与间隔间即形成右心室流出道漏斗型狭窄。另外胚胎发育过程中,第6对动脉弓发育成为左、右肺动脉,其远端与肺小动脉相连接,近端与肺动脉干相连,如发育障碍即形成脉动脉分支或肺动脉干狭窄。

临床表现

本病男女之比约为3∶2,发病年龄大多在10~20岁之间,症状与肺动脉狭窄密切相关,轻度肺动脉狭窄病人一般无症状,但随着年龄的增大症状逐渐显现,主要表现为劳动耐力差、乏力和劳累后心悸、气急等症状。重度狭窄者可有头晕或剧烈运动后昏厥发作,晚期病例出现颈静脉怒张、肝脏肿大和下肢水肿右心衰竭的症状,如并存房间隔缺损或卵圆窝未闭,可见口唇或末梢指(趾)端发绀和杵状指(趾)。
体格检查:主要体征是在胸骨左缘第2肋骨处可听到Ⅲ~Ⅳ级响亮粗糙的喷射性吹风样收缩期杂音,向左颈部或左锁骨下区传导,杂音最响亮处可触及收缩期震颤,杂音强度因狭窄程度、血流流速、血流量和胸壁厚度而异。肺动脉瓣区第2心音常减弱、分裂。漏斗部狭窄的病人,杂音与震颤部位一般在左第3或第4肋间处,强度较轻,肺动脉瓣区第2心音可能不减轻,有时甚至呈现分裂。
重度肺动脉口狭窄病人,因右心室肥厚可见胸骨左缘向前隆起,在心前区可扪及抬举样搏动,三尖瓣区因三尖瓣相对性关闭不全,在该处可听到吹风样收缩期杂音,伴有心房间隔缺损而心房内血流出现右向左分流时,病人的口唇及四肢指(趾)端可出现发绀、杵状指(趾)。

检查

1.X线检查
轻度肺动脉口狭窄胸部X线可无异常表现,中、重度狭窄病例则显示心影轻度或中度扩大,以右室和右房肥大为主,心尖因右室肥大呈球形向上抬起。肺动脉瓣狭窄病例扩大的肺动脉段呈圆隆状向外突出,而漏斗部狭窄病人该段则呈平坦甚至凹陷,肺门血管阴影减少,肺野血管细小,尤以肺野外围1/3区域为甚,故肺野清晰。
2.心电图检查
心电图改变视狭窄程度而异。轻度肺动脉口狭窄病人心电图在正常范围,中度狭窄以上则示电轴右偏、右心室肥大、劳损和T波倒置等改变,重度狭窄病例可出现心房肥大的高而尖的P波。一部分病例显示不全性右束支传导阻滞
3.超声心动图检查
肺动脉瓣狭窄病例超声心动图检查可显示瓣叶开放受限制,瓣叶呈圆顶形突起瓣口狭小,并可查明右室流出道肌肉肥厚和右心室和右心房扩大的程度。
4.右心导管和选择性右室造影检查
如右心室收缩压高于4.0kPa(30mmHg),且右室与肺动脉收缩压阶差超过1.3kPa(10mmHg)即提示可能存在肺动脉口狭窄,跨瓣压力阶差的大小可反映肺动脉口狭窄的程度,如跨瓣压力阶差在5.3kPa(40mmHg)以下为轻度狭窄,肺动脉瓣孔在1.5~2.0cm左右;如压力阶差为5.3~13.3kPa(40~100mmHg)为中度狭窄,瓣孔在1.0~1.5cm;压力阶差在13.3kPa(100mmHg)以上为重度狭窄,估计瓣孔为0.5~1.0cm。右心导管从肺动脉拉出至右心室过程中,进行连续记录压力,根据压力曲线图形变化和有无出现第三种类型曲线可判断肺动脉口狭窄,系单纯肺动脉瓣狭窄或漏斗部狭窄或二者兼有的混合型狭窄。

诊断

根据临床检查和心脏超声,结合X线平片能做出诊断。

鉴别诊断

1.心房间隔缺损
轻度肺动脉口狭窄的体征心电图表现与心房间隔缺损颇有相似之处。
2.心室间隔缺损
漏斗部狭窄的体征与心室间隔缺损甚为相似,要注意鉴别。
3.先天性原发性肺动脉扩张病
其临床表现和心电图变化与轻型的肺动脉瓣狭窄甚相类似,鉴别诊断有一定困难。右心导管检查未能发现右心室与肺动脉收缩期压力阶差或其他压力异常,同时又无分流,而X线示肺动脉总干弧扩张,则有利于本病的诊断。
4.法洛四联症
重度肺动脉口狭窄,伴有心房间隔缺损,而有右至左分流出现发绀的病人(法洛三联症)需与法洛四联症相鉴别。

治疗

轻度肺动脉狭窄病人临床上无症状,可正常生长发育并适应正常的生活能力可不需手术治疗,中等度肺动脉狭窄病人,一般在20岁左右出现活动后心悸气急状态,如不采取手术治疗,随着年龄的增长必然会导致右心室负荷过重出现右心衰竭症状,从而丧失生活和劳动能力,对极重度肺动脉狭窄病人常在幼儿期出现明显症状,如不及时治疗常可在幼儿期死亡。20世纪80年代之前,外科手术行肺动脉瓣切开术是治疗该病的惟一手段,该方法是在体外循环下,切开狭窄的瓣环。但随着医学的发展,经皮球囊肺动脉瓣膜成形术已经成为单纯性肺动脉瓣狭窄的首选治疗方法。
1.经皮球囊肺动脉瓣膜成形术
(1)机制  球囊充盈时可产生高达3个大气压的压力,利用向球囊内加压对狭窄的瓣口产生的张力而引起狭窄的膜撕裂,从而解除肺动脉瓣狭窄。
(2)适应证  ①右心导管检查发现右室的收缩压>60mmHg或跨肺动脉压差≥40mmHg。②心电图和胸部X线检查均提示肺动脉瓣狭窄右心室肥厚或伴有劳损等。
(3)并发症  常见有心律失常、肺动脉瓣反流、肺动脉损伤及右室流出道的痉挛等。
2.手术治疗
(1)手术指征  ①病人虽症状,心电图也无明显异常改变,右心导管检查示右室收缩压在8.0kPa(60mmHg)以上,或跨瓣压力阶差大于5.3kPa(40mmHg),或超声心动图检查示瓣孔在1.0~1.5厘米属中度狭窄应考虑手术。②无症状但心电图示右心室肥大或伴有劳损,X线片示心脏有中度增大者。③有症状心电图及X线均有异常改变者,手术年龄以学龄前施行为佳。④症状明显有昏厥发作史属重度狭窄者,应在婴幼儿期施行手术以减轻右心室负荷。
(2)手术方法  ①低温下肺动脉瓣直视切开术  仅适于单纯性肺动脉瓣狭窄,且病情较轻而无继发性漏斗部狭窄和其他伴发心内畸形。②体外循环下直视纠治术  适合于各类肺动脉口狭窄的治疗。③术后并发症和手术效果  术后并发症,除一般体外循环心内直视手术可能导致的并发症外主要有两点:其一肺动脉口狭窄解除后,肺循环血容量明显增多,因此应根据动脉压和中心静脉压适当补足血容量,以避免术后低心排血症,必要时静脉内滴注多巴胺和西地兰等强心升压药,以增强心肌收缩力,过渡至血流动力学稳定。其二如流出道狭窄解除不彻底,右室压力仍高,术后容易引起右室切口出血,且易产生右心衰竭。本病手术死亡率较低,一般在2%左右,手术效果满意,术后症状改善或完全消失,可恢复正常生活。

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需要做哪些检查来确诊肺动脉瓣狭窄?

医生是怎么诊断肺动脉瓣狭窄的?

肺动脉瓣狭窄需要和哪些疾病区别?

怎么治疗肺动脉瓣狭窄?

肺动脉瓣狭窄有哪些危害?

治疗后的效果怎么样?

怎么预防肺动脉瓣狭窄?

概述
病因
临床表现
检查
诊断
鉴别诊断
治疗