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卵巢环管状性索间质肿瘤

概述

卵巢环管状性索间质肿瘤1970年首先由Scully报道命名,迄今为止国内外文献仅报道百余例本瘤的临床表现有内分泌紊乱外,是一种既分泌雌激素又分泌孕激素的功能性肿瘤。属于低度恶性肿瘤。

病因

本病十分罕见,有家族遗传性因素。
患者发病年龄为4~64岁,多发生于20~30岁育龄妇女,平均年龄26.7岁。

临床表现

1.盆腔包块
因为肿瘤的大小差异很大,小者仅显微镜下见到的微小肿瘤,大者直径可达20cm,所以盆腔包块仅在部分患者可以被触及,发现,包块大多数为实性,亦可有囊性,表面光滑,活动度好,当肿瘤有转移时,大多位于腹膜后,肾周,其形成的包块不活动,固定。
2.内分泌变化
卵巢环管状性索肿瘤患者月经紊乱是临床最重要的症状,可以出现不同程度的不规则阴道出血闭经绝经后出血,少女性早熟等,对患者血清雌激素和孕酮进行检测,发现这两种激素均有明显上升,在有子宫内膜病理检查的病例中,不仅部分在雌激素刺激下有子宫内膜息肉,增生性病变的病理改变,亦有部分具有孕激素影响下的子宫内膜腺体萎缩,间质蜕膜样变的病理变化。
3.家族性黑斑息肉综合征
大约1/3的患者可在面部,口唇,口腔黏膜,舌,指,趾端等处出现多发性色素斑,胃肠道(多在小肠)出现错构瘤性多发息肉,患者可因肠息肉引起出血,肠梗阻,个别患者的息肉出现在鼻咽部,膀胱,气管黏膜,PJS(Pentz-Jeghers综合征)属于常染色体显性遗传性疾病
4.宫颈病变
约有5.4%的患者合并子宫颈恶性腺癌,患者有阴道不规则出血,接触性出血等症状,宫颈外口可呈乳头状,结节状,但亦有外观无明显异常者,宫颈细胞学检查无恶性细胞检出的报告,肿瘤为黏液腺癌,腺体形态呈不规则分支状,细胞异型性及核分裂少见,但其生长方式有高度恶性倾向,常常出现较广泛的浸润性生长,虽然环管状性索肿瘤合并宫颈黏液腺癌的比例不高,但是对患者宫颈做仔细的检查及必要的活检十分重要。

检查

1.激素水平检测,肿瘤标志物检查。
2.组织病理学检查。

诊断

1.不合并PJS
出现实性包块、月经紊乱症状。同时进行血清激素测定,发现雌孕激素升高。
2.合并PJS
有典型的黏膜色素黑斑、消化道多发息肉。附件出现实性包块、月经紊乱、血清学检查雌孕激素升高。

治疗

1.合并PJS
此组患者特点为:肿瘤体积小,直径小于3cm;大约有2/3为双侧性;临床经过为良性,治疗可行单侧附件切除或全子宫双附件切除。但是患者因为消化道多发息肉的存在,消化道出血,肠梗阻甚至息肉恶变的问题亦要引起注意,应该请专科医师随诊,治疗。
2.合并宫颈腺癌
目前已有数例合并宫颈恶性腺癌的报道,故应对患者常规行宫颈细胞学检查,必要时行阴道镜检查及活检,此组患者的预后与宫颈腺癌的临床期别,细胞分化程度等直接相关。
3.不合并PJS
此组患者的特点为:肿瘤体积大(可达20cm),直径多大于5cm;单侧性;约20%有转移,复发,但是与初治时间间隔较长,最短2年,长者达15年,平均6.3年。对临床Ⅱ期以上及复发患者,均应行细胞减灭术,由于肿瘤主要以腹膜后淋巴结为其扩散途径,腹腔内种植少见,亦少见累及子宫与对侧卵巢,所以手术时切除淋巴结显得十分重要,切除范围包括腹主动脉旁及盆腔腹膜后淋巴结。复发瘤一般与周围组织易分离,手术清除多不困难,所以不应放弃再次手术的机会。肿瘤对放疗有一定敏感性,术后,远处转移灶,残留灶等均可辅以放疗。化疗的应用报道不多。

温馨提示: 以上内容仅供参考,具体诊疗请遵循医生指导。 百科名医版权所有,未经许可不得转载。
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