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卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤
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什么是卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤?

  • 卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤是一种非常少见的卵巢肿瘤

  • 本病最常见于婴儿及儿童。

  • 本病病因不很明确,可能是来源于卵黄管,或发生于单独生殖细胞,或发生于原始生殖细胞与腔体上皮细胞。

  • 临床表现为腹部逐渐增大的肿块、腹痛及内分泌紊乱(阴道不规则出血、乳腺发育、多毛、阴毛生长)。

  • 本病治疗主要采用手术治疗、依病情进行化疗或放疗,总体治疗效果较好。

  • 本病可能发生肿瘤蒂扭转、肿瘤破裂、感染、恶变等并发症,造成剧烈腹痛,严重者可能因疼痛和出血而休克,但及时手术者预后较好。

你需要到哪个科室就诊?

妇科或妇产科、肿瘤外科或肿瘤科

为什么会得卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤?

本病病因不十分明确,可能是来源于卵黄管的良性肿瘤。

怎么知道得了卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤?

卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤主要表现为腹部肿块、腹痛和内分泌紊乱。

  • 典型症状

    腹部逐渐增大的肿块、腹痛、阴道不规则出血、乳腺发育、多毛、阴毛生长。

  • 其他症状

    剧烈腹痛,甚至大量出血、休克。

需要做哪些检查来确诊卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤?

确诊卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤需体格检查、B超检查、内分泌检查、遗传学检查和组织病理学检查。

  • 体格检查

    通过触诊,可发现腹部肿块,初步判断肿块的大小、位置、活动度,但不能明确诊断肿块的性质。

    B超检查

    比体格检查能更好地辨别肿块的大小、位置,还能判断肿块的血流情况,但依然不能明确诊断。

  • 内分泌检查

    可检测体内的雌激素情况,协助诊断本病,还可帮助了解肿瘤切除后的效果。

  • 遗传学检查

    此项为多数患者均做的检查,虽不能确诊本病,但可明确患者的染色体核型,帮助排除其他疾病。

  • 组织病理学检查

    组织病理学检查需要取一定的肿瘤组织,因此为有创检查,但可确诊本病。

医生是怎么诊断卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤的?

医生诊断卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤,主要依据病史、临床表现以及内分泌检查、影像学检查及组织病理学检查结果。

  • 具有逐渐增大的腹部肿块、腹痛及内分泌紊乱的典型症状。

  • 内分泌检查可发现身体雌激素水平升高。

  • 组织病理学检查,镜下可观察到此肿瘤的两种细胞成分。

卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤有哪些病理分型?

分为两型:

  • 单纯卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤。

  • 卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤伴有恶性生殖细胞变异型。

卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤是如何分期的?

  • 单纯卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤为良性肿瘤,无分期。

  • 卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤伴有恶性生殖细胞变异型参考卵巢癌手术病理分期,分为四期:

    • Ⅰ期:肿瘤局限在一侧或双侧卵巢/输卵管。

    • Ⅱ期:肿瘤累及单侧或双侧卵巢并有盆腔扩散(在骨盆入口平面以下)或原发性腹膜癌

    • Ⅲ期:肿瘤累及单侧或双侧卵巢、输卵管或原发性腹膜癌,伴有细胞学或组织学证实的盆腔外腹膜转移或存在腹膜后淋巴结转移。

    • Ⅳ期:腹腔外的远处转移。

卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤需要和哪些疾病区别?

  • 性腺母细胞瘤、无性细胞瘤、性索间质肿瘤及两性母细胞瘤等也可有腹部肿块、腹痛的症状。

  • 如果出现逐渐增大的腹部包块急腹症、内分泌紊乱的症状,需要及时去医院就诊,请医生进行检查和诊断。

  • 医生主要通过内分泌检查、遗传学检查及病理学检查排除其他疾病,做出诊断。

怎么治疗卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤?

治疗卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤主要采取手术切除方法,必要时依据病情严重程度辅以化疗及放疗。

  • 对青春期前患者,若肿瘤活动度尚可,且肿瘤无恶性成分,可进行肿瘤切除或患侧附件切除,术后基本可治愈。

  • 若患者年龄较大,肿瘤活动度差,或肿瘤有恶性成分,需施行全子宫和双附件切除,术后辅以化疗及放疗,治疗效果比上述情况稍差。

卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤有哪些危害?

  • 腹痛、腹部肿块、内分泌失调症状可对患者生活工作造成影响。

  • 内分泌紊乱表现的性早熟多毛症状,不仅影响生活,还可能影响外貌,影响患者的心理。

  • 可能并发肿瘤蒂扭转、肿瘤破裂、感染、恶变,从而产生剧烈腹痛,甚至大量出血、休克,可危及患者生命。

卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤会转移吗?

单纯卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤多为良性肿瘤,一般不转移。但是伴有恶性生殖细胞变异型肿瘤可通过直接蔓延、腹腔种植、血液及淋巴循环转移。

治疗后的效果怎么样?

卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤的治疗效果与肿瘤分析型有关,总体来说,单纯卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤多是良性肿瘤,治疗效果良好。若肿瘤含有恶性成分,则治疗效果稍差一些。

怎么预防卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤?

  • 少吃油炸食品

    尤其对于儿童来说,少吃油炸食品可避免食物源性雌激素过高,在一定程度上可预防本病。

  • 保持健康体重、勤锻炼

    肥胖对于儿童过早性成熟有一定促使作用,因此勤锻炼、保持健康体重,也可帮助预防本病。

概述

卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤是一种非常少见的、与一般通常的性腺母细胞瘤不同的良性肿瘤,由原始的生殖细胞和类似于未成熟的支持及颗粒细胞组成。卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤首次由Masson(1921)描述,认为是卵黄管来源的良性肿瘤。1942年Telerman首次使用该命名并沿用至今。由于原来命名不统一或对本病缺乏认识,真正的发病率尚不清楚。发病年龄自新生儿至中老妇女均可发生,以婴儿及儿童最常见。

病因

卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤认为是卵黄管来源的良性肿瘤。有学者提出:
1.发生于原始生殖细胞与腔体上皮细胞
卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤由生殖细胞及性索间质细胞组成,从卵黄囊衍化而来。原始生殖细胞具有多向分化的潜能,向胚体内分化则形成畸胎瘤成分,向胚体外分化则形成内胚窦瘤及绒癌成分。另一类支持细胞及粒层细胞则属于性索间质成分,来源于腔体成分,但又有学者提出来源于中肾管。
2.发生于单独生殖细胞
卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤可单独来源于生殖细胞,向胚体内和胚体外分化,也可分化及移行为性索间质成分的前身。

临床表现

1.腹块
逐渐增大的包块。
2.腹痛
肿瘤发生瘤蒂扭转而引起腹痛,并有急腹症的症状。
3.内分泌紊乱
出现假性女性青春期性早熟表现,阴道不规则出血。乳腺发育、多毛、阴毛生长。

检查

1.内分泌检查
出现假性女性青春期性早熟症状者,可检测到尿雌激素升高、阴道细胞涂片有雌激素影响,肿瘤切除后尿中雌激素可转为正常。
2.遗传学检查
多数患者均作染色体核型测定,其社会性别均为女性,性染色体组型分析呈46,XX核型。
3.电镜检查
在电镜下观察本瘤有两种细胞:
(1)主要的梭形细胞(性索衍生的细胞)聚集成片,或疏松地分散在细胞外胶原纤维束之间或在胶原纤维束的外围,基板为多层包围在单细胞或群细胞外面但无性腺母细胞的同心纹特征。
(2)生殖细胞在梭形细胞之间,与梭形细胞没有连接复合体连接它们,偶由黏着小带(又称桥粒带)连接及较少的胞质桥连接,胞质桥由局部细胞膜与毗邻的细胞之间胞质连续。

诊断

根据临床表现、体征及各项实验检查可以作出诊断。

鉴别诊断

1.性腺母细胞瘤
虽然卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤与性腺母细胞瘤均由相同的两种成分组成,但不同点在于其排列方式不同于性腺母细胞瘤,缺乏同心圆样排列的钙化球及瘤巢基底膜处嗜酸性纤维素沉着。卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤比性腺母细胞瘤大,临床上无性腺发育不良,生殖器官发育也正常,染色质呈阳性,女性患者染色体核型呈46,XX。
2.无性细胞瘤
若本瘤以生殖细胞占优势时,可类似无性细胞瘤,但本瘤具有性索间质成分,故能区别。
3.性索间质肿瘤
若本瘤以性索间质成分占优势,向粒层细胞衍化时颇似粒层细胞瘤,向支持细胞瘤衍化时颇似支持细胞,惟其缺乏生殖细胞成分,故可与本瘤鉴别。
4.两性母细胞瘤
两性母细胞瘤内具有作为粒层细胞代表的Call-Exner小体,又有支持细胞组成小管作为支持细胞的代表,惟两性母细胞瘤缺乏生殖细胞成分,故可与本瘤鉴别。

治疗

对青春期前患者,虽肿瘤体积较大,但肿瘤尚活动,与邻近器官无粘连者经术前测定患者为46,XX核型,及术中冷冻切片证实肿瘤不含其他恶性生殖细胞成分,仔细检查腹腔及对侧卵巢楔形活检,确定正常者可行患侧肿瘤摘除术或患侧附件切除术。反之,则根据患者的年龄、合并其他恶性生殖细胞成分进行治疗。施行全子宫和双附件切除术,并酌情施行肿瘤细胞减灭术及盆腔淋巴清扫术,术后辅助化疗和(或)放疗。

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需要做哪些检查来确诊卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤?

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卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤有哪些病理分型?

卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤是如何分期的?

卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤需要和哪些疾病区别?

怎么治疗卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤?

卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤有哪些危害?

卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤会转移吗?

治疗后的效果怎么样?

怎么预防卵巢混合性生殖细胞-性索间质肿瘤?

概述
病因
临床表现
检查
诊断
鉴别诊断
治疗