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额颞叶痴呆
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什么是额颞叶痴呆?

  • 额颞叶痴呆是与额颞变性相关的痴呆综合征,不属于阿尔茨海默病

  • 额颞叶痴呆发病年龄为45~70岁,绝大部分患者在65岁以前发病,无明显性别差异。

  • 额颞叶痴呆的病因目前还不明确,可能与神经元胞体特发性退行性变或轴索损伤继发胞体变化有关。最新研究显示,身体中同型半胱氨酸的升高同痴呆的发生密切相关。

  • 额颞叶痴呆早期可表现为人格和情感改变,如出现易激惹、暴怒、固执、淡漠和抑郁等,之后逐渐出现行为异常,如举止不当、对事物漠然和冲动行为等。

  • 额颞叶痴呆目前尚无有效治疗方法,以对症治疗为主。

  • 患者常合并有失语抑郁症,严重的精神行为异常等,还可能继发肺部感染、尿路感染等。

  • 预后较差,病程5~12年,患者多死于肺部感染、泌尿系感染及压疮等并发症。

你需要到哪个科室就诊?

神经内科

为什么会得额颞叶痴呆?

  • 额颞叶痴呆的病因目前还不明确,可能与神经元胞体特发性退行性变或轴索损伤继发胞体变化有关。

  • 最新研究显示,身体中同型半胱氨酸的升高同痴呆的发生密切相关。

怎么知道得了额颞叶痴呆?

额颞叶痴呆隐匿起病,缓慢进展。主要表现为明显的人格、行为改变和语言障碍。

  • 早期出现人格和情感改变,如易激惹、暴怒、固执、淡漠和抑郁等。

  • 逐渐出现行为异常,如举止不当、对事物漠然和冲动行为等。

  • 可出现迟钝、淡漠、思维快速变换,口部过度活动、贪食、肥胖,把任何东西都放入口中试探,伴有健忘、失语等。

  • 还可能出现不能思考,言语少,词汇贫乏,刻板和模仿语言以至缄默,躯体异常感和片断妄想等。

需要做哪些检查来确诊额颞叶痴呆?

医生一般需要通过实验室检查、影像学检查、脑电图检查诊断本病。

实验室检查

实验室检查主要测定脑脊液、血清中的APOE多态性Tau蛋白定量、β淀粉样蛋白片段,有诊断或鉴别诊断意义。

脑电图检查

脑电图检查可将脑部活动状态以图形的形式展现,用于了解大脑功能变化,帮助诊断和鉴别诊断。

影像学检查

主要包括CT和MRI检查,可用于了解大脑额叶和颞叶是否有特征性异常表现。CT与PET-CT较MRI更敏感,有助于早期诊断。

医生是怎么诊断额颞叶痴呆的?

目前额颞叶痴呆尚无统一的诊断标准,以下标准可作参考:

  • 中老年人(通常50~60岁)早期缓慢出现人格改变、情感变化和举止不当,逐渐出现行为异常,如Klüver-Bucy综合征。

  • 言语障碍,早期出现如言语减少、词汇贫乏、刻板语言和模仿语言,随后出现明显失语症,早期计算力保存,记忆力障碍较轻,视空间定向力相对保留。

  • 晚期出现智能衰退、遗忘、尿便失禁和缄默症等。

  • CT和MRI显示额和(或)颞叶不对称性萎缩。

  • 病理检查发现Pick小体和Pick细胞

具备1~4项,排除其他痴呆疾病,临床可诊断为额颞叶痴呆,如有家族史遗传学检查发现Tau蛋白基因突变可确诊;具备1~5项可确诊为Pick病(属于额颞叶痴呆)。无Pick小体和Pick细胞是额颞叶痴呆与Pick病的主要病理鉴别点。

额颞叶痴呆需要和哪些疾病区别?

  • 额颞叶痴呆与路易体痴呆血管性痴呆帕金森病痴呆等疾病有相似的症状,医生需要通过实验室检查、影像学检查、脑电图检查等进行区别。

  • 当出现人格和情感改变,行为异常等表现时,不要自行诊断和用药,以免延误病情,应该及时到医院就诊。

怎么治疗额颞叶痴呆?

额颞叶痴呆目前尚无有效治疗方法,以对症治疗为主。

  • 攻击行为、易激惹和好斗等行为障碍者可使用选择性5-羟色胺再摄取抑制剂或小剂量地西泮等药物。

  • 有Klüver-Bucy综合征的患者应该根据医生的要求控制饮食。

  • 晚期患者应该注意卫生以预防感染,家人可帮助患者翻身等以预防压疮。

额颞叶痴呆有哪些危害?

患者常合并有失语、抑郁症,严重的精神行为异常等,还可能继发肺部感染、尿路感染等。

治疗后的效果怎么样?

患者一般预后较差,病程为5~12年,患者多死于肺部感染、泌尿系感染及压疮等并发症。

怎么预防额颞叶痴呆?

  • 目前还没有预防额颞叶痴呆的有效措施。

  • 研究提示,身体中同型半胱氨酸的升高同痴呆的发生密切相关。补充B族维生素,特别是维生素B12、叶酸等,降低血中同型半胱酸,可减缓认知功能下降进展,对预防痴呆有一定作用。

概述

是指中老年患者缓慢出现人格改变、言语障碍及行为异常的痴呆综合征。神经影像学显示额颞叶萎缩。本病是神经变性痴呆较常见的病因,约占全部痴呆病人的1/4。约1/4的额颞叶痴呆病人存在Pick小体,可诊断为Pick病。额颞叶痴呆实际上包含Pick病及临床表现类似的Pick综合征,发病高峰为60岁,女性较多。

病因

病因可能为神经元胞体特发性退行性变或轴索损伤继发胞体变化。Wilhelmsen(1994)等在一个额颞叶痴呆伴锥体外系症状的大家族中,将本病基因定位于17号染色体上,并证实与Tau蛋白基因突变有关,目前已发现约20%的额颞叶痴呆病人存在该基因突变。

临床表现

隐匿起病,缓慢进展。早期出现人格和情感改变,如易激惹、暴怒、固执、淡漠和抑郁等;逐渐出现行为异常,如举止不当、对事物漠然和冲动行为等,可出现Kluver-Bucy综合征,表现迟钝、淡漠、视认和思维快速变换,口部过度活动、贪食、肥胖,把任何东西都放入口中试探,伴健忘、失语等。不能思考,言语少,词汇贫乏,刻板和模仿语言以至缄默,躯体异常感和片断妄想等。
在病程早期可见吸吮反射、强握反射,晚期出现肌阵挛、锥体束征及帕金森综合征

检查

1.实验室检查
测定脑脊液、血清中APOE多态性Tau蛋白定量、β淀粉样蛋白片段,有诊断或鉴别诊断意义。
2.其他辅助检查
(1)脑电图检查 早期多为正常,少数可见波幅降低,α波减少;晚期背景活动低,α波极少或无,可有不规则中波幅δ波,少数病人有尖波,睡眠时纺锤波少,很少出现κ综合波,慢波减少。
(2)CT和MRI检查 可见特征性局限性额叶和(或)颞叶萎缩,脑回窄、脑沟宽及额角呈气球样扩大,额极和前颞极皮质变薄,颞角扩大,侧裂池增宽,多不对称,少数可对称,疾病早期即可出现。SPECT检查呈不对称性额、颞叶血流减少,PET显示不对称性,额颞叶代谢降低,二者较MRI更敏感有助于早期诊断。

诊断

目前额颞叶痴呆和Pick病尚无统一的诊断标准,以下标准可作参考:
1.中老年人(通常50~60岁)早期缓慢出现人格改变、情感变化和举止不当,逐渐出现行为异常,如Klüver-Bucy综合征。
2.言语障碍,早期出现如言语减少、词汇贫乏、刻板语言和模仿语言,随后出现明显失语症,早期计算力保存,记忆力障碍较轻,视空间定向力相对保留。
3.晚期出现智能衰退、遗忘、尿便失禁和缄默症等。
4.CT和MRI显示额和(或)颞叶不对称性萎缩。
5.病理检查发现Pick小体和Pick细胞
具备1~4项,排除其他痴呆疾病,临床可诊断为额颞叶痴呆,如有家族史遗传学检查发现Tau蛋白基因突变可确诊;具备1~5项可确诊为Pick病。无Pick小体和Pick细胞是额颞叶痴呆与Pick病的主要病理鉴别点。

鉴别诊断

主要应与Alzheimer病鉴别,二者均发病隐匿,进展缓慢,临床上有许多共同点。最具有鉴别意义的是进行性痴呆症状在病程中出现的时间顺序,AD早期出现遗忘、视空间定向力和计算力受损等认知障碍,社交能力和个人礼节相对保留;额颞叶痴呆早期表现为人格改变、言语障碍和行为障碍,空间定向力和记忆力保存较好,晚期才出现智能衰退和遗忘等。Klüver-Bucy综合征是额颞叶痴呆早期行为改变的表现,AD仅见于晚期。CT、MRI有助于两者的鉴别,AD可见广泛性脑萎缩,额颞叶痴呆显示额和(或)颞叶萎缩,临床确诊需组织病理学检查。

并发症

随病情发展除明显痴呆(认知障碍)外,患者常见合并有失语、抑郁症,严重的精神行为异常等,另外应注意继发的肺部感染、尿路感染等。

治疗

目前尚无治疗方法。乙酰胆碱酯酶抑制剂通常无效。对攻击行为、易激惹和好斗等行为障碍者可审慎使用小量安定、选择性5-羟色胺再吸收抑制剂或心得安等。

预防

尚无有效的预防方法,对症处理是临床医疗护理的重要内容。早期诊断、早期治疗,则可能减缓痴呆不可逆进程。

预后

病程很少超过10年,预后差,多死于肺部感染、泌尿系感染和压疮等。

参考文献

[1] DAVID SMITHA,HELGA REFSUMB,TEODORO BOTTIGLIERIC,et al.Homocysteine and dementia: an international consensus statement[J].Journal of Alzheimer's Disease,2018,62(2):561-570.

[2] 贾建平,陈生弟.神经病学.第8版.北京:人民卫生出版社,2018.

[3] 吴江,贾建平.神经病学.第3版.北京:人民卫生出版社,2015.

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额颞叶痴呆需要和哪些疾病区别?

怎么治疗额颞叶痴呆?

额颞叶痴呆有哪些危害?

治疗后的效果怎么样?

怎么预防额颞叶痴呆?

概述
病因
临床表现
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诊断
鉴别诊断
并发症
治疗
预防
预后