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进行性核上性麻痹
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什么是进行性核上性麻痹?

  • 进行性核上性麻痹,是一种少见的神经系统变性疾病。

  • 本病病因及发病机制不明,可能为变性疾病或病毒感染所致。

  • 通常开始于中年晚期,51 ~ 60岁的男性居多。

  • 主要临床表现有假性球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹如双眼不能向上转动、锥体外系肌僵直、步态共济失调和轻度痴呆

  • 本病无特效疗法,使用左旋多巴盐酸苯海索等可使症状减轻,但不能根治。

  • 现有治疗手段无法改变进行性核上性麻痹的自然病程,故预后不良。

你需要到哪个科室就诊?

神经内科

为什么会得进行性核上性麻痹?

可能为变性疾病或病毒感染所致。

怎么知道得了进行性核上性麻痹?

多发生于51~60岁男性,隐袭起病,逐渐加重,于发病后2~3年内出现下列症状。

  • 精神症状

    逐渐出现性格改变,记忆力减退,智力衰退,很少至严重痴呆。

  • 核上性眼球运动障碍

    主要表现为对称性眼球垂直运动障碍。最早为向下注视障碍,继则发生上视运动困难,最后不能水平运动,眼球固定于正中位,瞳孔多缩小,对光反射存在。辐辏反射障碍,呈玩偶眼现象。

  • 锥体外系症状

    颈部肌张力障碍为本病的重要症状。出现颈部过伸、仰脸、下颏突出的特殊姿势。头颈部和躯干肌肉明显强硬,四肢较轻,面部表情刻板,皱纹加深,步态不稳,平衡障碍,转身时容易向后方倒倾,一般不出现震颤。

  • 假性球麻痹

    表现为构音障碍,吞咽困难

需要做哪些检查来确诊进行性核上性麻痹?

  • 脑脊液检查

    约1/3的患者CSF蛋白含量增高。

  • 脑电图

    约1/2的患者脑电图出现非特异性弥漫性异常。

  • 头颅CT及MRI检查

    可见大脑萎缩,MRI检查可显示中脑及脑桥萎缩,伴第三脑室后部扩大,颞叶前部萎缩;T2WI上部分患者可显示壳核低信号。

医生是怎么诊断进行性核上性麻痹的?

进行性核上性麻痹的诊断标准为:中年或中年后起病,向上或向下垂直性核上性眼肌麻痹伴至少有下列5项中的2项。

  • 对称性运动不能或强直,近端重于远端。

  • 假性球麻痹(构音障碍和吞咽困难)。

  • 颈部体位异常,尤其颈后仰。

  • 额叶综合征(智力迟钝,强握和模仿动作)。

  • 对左旋多巴反应欠佳或无反应Parkinson综合征。

进行性核上性麻痹需要和哪些疾病区别?

早老性痴呆、小脑变性、Parkinson综合征、Alzheimer病等也可能出现精神症状、眼球运动障碍、球麻痹、锥体外系症状,容易与进行性核上性麻痹相混淆。

  • 如果出现上述类似的症状,需要及时去医院就诊,进行详细检查,请医生进行诊断和治疗。

怎么治疗进行性核上性麻痹?

无特效疗法,使用左旋多巴和盐酸苯海索等可减轻症状。

进行性核上性麻痹有哪些危害?

进行性核上性麻痹的常见并发症包括:

  • 摔伤导致的骨折、头部创伤

  • 感染,其中肺炎为进行性核上性麻痹的首要致死原因。

治疗后的效果怎么样?

  • 进行性核上性麻痹自发病起会逐渐恶化,随着行走障碍和视物困难的加剧,3~5年内活动就会严重受限。

  • 吞咽与语言功能也会极大受损。

  • 多数患者最终都会出现轻到中度的精神问题。

  • 最主要的致死原因为肺炎。

  • 现有治疗手段无法改变PSP的自然病程。

怎么预防进行性核上性麻痹?

  • 对于进行性核上性麻痹暂无有效的预防措施。

  • 药物引起者应停用诱发药物。

概述

进行性核上性麻痹(Progressive superanuclear palsy,PSP)又称Steele-Rchardson—Olszewski综合征,是一种少见的神经系统变性疾病,以假球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、锥体外系肌僵直、步态共济失调和轻度痴呆为主要临床特征。PSP的临床表现变异较大,且无特异的实验室检查,极易被误诊。通常开始于中年晚期,进行性核上性麻痹引起肌肉强直,眼球活动不能以及咽部肌肉无力,表现为双眼不能向上转动。由于同时伴发有帕金森病的症状,随着病情的发展,患者可出现严重强直并失去活动能力。本病破坏基底节及脑干,其病因不明,目前尚无有效的治疗方法。治疗帕金森病的药物有时可减轻其症状。

病因

可能为变性疾病或病毒感染所致,本病在一定程度上可与Lhermitte综合征、Creutzfeldt-Jakob综合征、Hirano震颤-痴呆综合征以及神经原性色素缺乏综合征的皮质变性重叠,且不能根据其临床表现或解剖变化加以区别,因而目前把这些综合征归为同一类的综合征。

临床表现

多发生于51~60岁男性,隐袭起病,逐渐加重,于发病后2~3年内出现下列症状。
1.精神症状
逐渐出现性格改变,记忆力减退,智能衰退,很少至严重痴呆。
2.核上性眼球运动障碍
主要表现为对称性眼球垂直运动障碍。最早为向下注视障碍,继则发生上视运动困难,最后不能水平运动,眼球同定于正中位,瞳孔多缩小,对光反射存在。辐辏反射障碍,呈玩偶眼现象。
3.锥体外系症状
颈部肌张力障碍为本病的重要症状。出现颈部过伸、仰脸、下颏突出的特殊姿势。头颈部和躯干肌肉明显强硬,四肢较轻,面部表情刻板,皱纹加深,步态不稳,平衡障碍,转身时容易向后方倒倾,但指鼻试验、跟膝胫试验多正常,一般不出现震颤。
4.假性球麻痹
表现为构音障碍,吞咽困难,下颌反射增强,腱反射增强,可出现病理反射。可有各种非恒定的小脑和锥体束症状和体征。血液、脑脊液和脑电图等检查无异常。气脑造影和CT可见脑室轻度扩大。

检查

1.脑脊液检查
可发现约1/3的患者CSF蛋白含量增高。
2.脑电图
约1/2的患者脑电图出现非特异性弥漫性异常。
3.头颅CT检查
可见大脑萎缩,MRI检查可显示中脑及脑桥萎缩,伴第三脑室后部扩大,颞叶前部萎缩;T2WI上部分患者可显示壳核低信号。

诊断

PSP的诊断标准为:中年或中年后起病,向上或向下垂直性核上性眼肌麻痹伴至少有下列5项中的2项:
1.对称性运动不能或强直,近端重于远端
2.假性球麻痹(构音障碍和吞咽困难)。
3.颈部体位异常,尤其颈后仰。
4.额叶综合征(智力迟钝,强握和模仿动作)。
5.对左旋多巴反应欠佳或无反应Parkinson综合征。

鉴别诊断

应与早老性痴呆、小脑变性、Parkinson综合征、Alzheimer病及Creutzfeldt-Jacob综合征鉴别。

治疗

无特效疗法,使用左旋多巴和安坦等可使症状减轻。

温馨提示: 以上内容仅供参考,具体诊疗请遵循医生指导。 百科名医网版权所有,未经许可不得转载。
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你需要到哪个科室就诊?

为什么会得进行性核上性麻痹?

怎么知道得了进行性核上性麻痹?

需要做哪些检查来确诊进行性核上性麻痹?

医生是怎么诊断进行性核上性麻痹的?

进行性核上性麻痹需要和哪些疾病区别?

怎么治疗进行性核上性麻痹?

进行性核上性麻痹有哪些危害?

治疗后的效果怎么样?

怎么预防进行性核上性麻痹?

概述
病因
临床表现
检查
诊断
鉴别诊断
治疗