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路易体痴呆
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什么是路易体痴呆?

  • 路易体痴呆是一种神经系统变性疾病。

  • 路易体痴呆的病因目前还不明确,可能是路易体中α-突触核蛋白和泛素等异常蛋白的沉积,导致神经元功能紊乱和调亡。

  • 有研究提示,痴呆的发生同身体中同型半胱氨酸的升高密切相关。

  • 路易体痴呆表现为波动性认知障碍、视幻觉和帕金森样症状。

  • 路易体痴呆目前无特异性治疗方法,主要是药物进行对症治疗。最新资料显示,通过补充B族维生素,特别是维生素B12叶酸等,对预防痴呆具有一定作用。

  • 患者常有认知障碍、视幻觉等,轻者影响正常生活,严重时可能走失或发生意外事故。患者还可能因营养不良、肺部感染、摔伤、压疮等原因死亡。

  • 多数路易体痴呆患者预后不佳,寿命预期为5~7年。患者常因营养不良、肺部感染、摔伤、压疮等原因死亡。

你需要到哪个科室就诊?

神经内科

为什么会得路易体痴呆?

  • 路易体痴呆的病因目前还不明确,可能与路易体中α-突触核蛋白和泛素等异常蛋白的沉积导致的神经元功能紊乱和调亡有关。

  • 有研究认为,痴呆的发生同身体中同型半胱氨酸的升高有一定相关性。

怎么知道得了路易体痴呆?

路易体痴呆表现为波动性认知障碍、视幻觉和帕金森样症状。

波动性认知障碍

  • 波动性认知障碍主要表现为注意力、记忆力、警觉减退,也可出现失语、失用及失认。

  • 波动性认知障碍常突发且短暂,可持续几分钟、几小时或几天,之后恢复。

  • 认知功能、定向能力、语言能力、视空间能力、注意力和判断能力都可能有所下降。

视幻觉

  • 视幻觉内容活灵活现,常为熟悉的人或动物。

  • 患者早期可分辨幻觉与实物,后期无法辨别幻觉,对旁人的否定会表现得很激惹。

帕金森样症状

  • 运动迟缓

  • 随意运动减少,动作缓慢、笨拙。

  • 肌张力增高

  • 被动运动关节时阻力增高,且呈一致性,类似弯曲软铅管的感觉。

  • 静止性震颤,相对少见。

  • 使用左旋多巴效果不佳。

其他症状

  • 睡眠障碍

  • 在快速动眼期常出现肢体不自主运动和梦呓

  • 自主神经功能紊乱

  • 便秘、多汗、少汗、反复跌倒、晕厥眼干口干等。

  • 性格改变

  • 如攻击性增强、抑郁等。

需要做哪些检查来确诊路易体痴呆?

医生一般需要通过实验室检查、影像学检查帮助诊断本病。

实验室检查

实验室检查主要包括血常规状腺功能、维生素B12浓度、梅毒抗体莱姆病抗体、HIV抗体检查等。路易体痴呆没有特异性的实验室检查方法,上述检查主要用于排除其他疾病。

影像学检查

MRI与CT可以发现脑部有没有发生萎缩;SPECT和PET可用于了解大脑枕叶皮层代谢率和纹状体多巴胺能活性是否存在异常。影像学检查可用于诊断和鉴别诊断。

神经心理学检查

神经心理学检查主要是检查患者的视空间功能是否正常,比如让患者画钟表、立体的小屋等,有助于诊断本病。

医生是怎么诊断路易体痴呆的?

目前采用2017年路易体痴呆诊断标准,具体如下:

诊断路易体痴呆必须具备的症状

痴呆:渐进性认知功能下降,并影响到正常的社交、工作能力和日常生活。

显著的或持续的记忆下降经常出现在疾病的进展过程中,但未必早期都有。注意力、执行功能和视感知能力常早期出现并比较突出。

  • 核心症状

    • 认知功能波动:尤其是注意力和警觉性。

    • 反复发作的形象生动的视幻觉。

    • 快速动眼期睡眠行为障碍,可能在痴呆前出现。

    • 自发的帕金森综合征:运动迟缓、静止性震颤或肌强直

  • 提示性症状

    • 对抗精神病类药物过度敏感。

    • 姿势不稳,反复摔倒。

    • 晕厥或其他类型的一过性意识丧失

    • 严重的自主神经功能障碍,如便秘、体位性低血压尿失禁

    • 嗜睡

    • 嗅觉减退

    • 其他形式的幻觉

    • 系统性妄想

    • 淡漠、焦虑和抑郁

  • 提示性指标

    • SPECT 或 PET 显示基底节区多巴胺运载蛋白摄取减少。

    • 心脏间碘苄胍闪烁扫描提示心肌摄取率降低。

    • PSG证实快速动眼期睡眠行为障碍。

  • 支持性指标

    • 头颅 CT 或者 MRI 提示内侧颞叶结构相对保留(萎缩程度不及其他脑叶)。

    • SPECT 或 PET 提示脑注/代谢普遍减低,以枕叶尤为显著,FDP-PET有时可见扣带回岛征。

    • 脑电图提示后部的慢波,伴有周期性前α/θ波动。

  • 很可能的路易体痴呆

    两条及以上核心症状;或一条核心症状+至少一个提示性指标。

  • 可能的路易体痴呆

    一条核心临床特征,没有提示性指标;或一个或多个提示性指标,没有核心临床特征。

  • 很可能不是路易体痴呆的情况

    其他疾病可以解释患者情况。核心临床特征只有帕金森综合征,且在痴呆晚期出现。

  • 对症状发生顺序的要求对于路易体痴呆,痴呆症状一般早于或与帕金森综合征同时出现。对于明确的帕金森病患者合并的痴呆,应诊断为帕金森病痴呆。如果需要区别帕金森病痴呆和路易体痴呆,则应参照“1年原则”,即帕金森症状出现后1年内发生痴呆,可考虑路易体痴呆,而1年后出现的痴呆应诊断为帕金森病痴呆。

路易体痴呆需要和哪些疾病区别?

  • 路易体痴呆与血管性痴呆额颞叶痴呆、帕金森病痴呆等疾病有相似的症状,医生需要通过实验室检查、影像学检查、神经心理学检查等进行区别。

  • 当出现认知能力障碍、视幻觉、运动迟缓、睡眠障碍等症状时,不要自行诊断和用药,以免延误病情,应该及时到医院就诊。

怎么治疗路易体痴呆?

路易体痴呆目前无特异性治疗方法,主要是使用药物进行对症治疗。

  • 胆碱酯酶抑制剂可用于改善认知,对改善运动障碍有一定效果,一般作为首选药物。其中利斯的明对改善淡漠、焦虑、幻觉和错觉有效;多奈哌齐对改善视幻觉有一定作用。

  • 兴奋性氨基酸受体拮抗剂如美金刚等,对于临床整体情况和行为障碍有轻度缓解作用。

  • 选择性5-HT受体再摄取抑制剂对改善情绪有一定作用。

路易体痴呆有哪些危害?

  • 患者常有认知障碍、视幻觉等,轻者影响正常生活,严重时可能走失或发生意外事故。

  • 患者可能因营养不良、肺部感染、摔伤、压疮等原因死亡。

治疗后的效果怎么样?

多数路易体痴呆患者预后不佳,寿命预期为5~7年。患者常因营养不良、肺部感染、摔伤、压疮等原因死亡。

怎么预防路易体痴呆?

  • 目前还没有预防路易体痴呆的有效措施。

  • 最新研究提示,痴呆的发生同身体中同型半胱氨酸的升高密切相关。通过补充B族维生素,特别是维生素B12、叶酸等,降低血中同型半胱氨酸,可减缓认知功能下降进展,对预防痴呆有一定作用。

概述

路易体痴呆(DLB)是一组在临床和病理表现上重叠于帕金森病与Alzheimer病之间以波动性认知功能障碍、视幻觉和帕金森综合征为临床特点,以路易体为病理特征的神经变性疾病。大多数学者认为本病已构成一独立疾病,多见于老年人,男性略多于女性。

病因

病因及发病机制不清。已发现DLB和帕金森病Lewy体是α-突触核蛋白由可溶性变为不溶性异常聚集而成,影响α-突触核蛋白表达和代谢的因素可能与DLB发病有关,DLB通常很少有家族遗传倾向。实验证实,DLB的胆碱能及单胺能神经递质损伤可能与认知障碍和锥体外系运动障碍有关。

临床表现

病程为缓慢进展,经过数年后最终呈全面痴呆。在早期,大部分病例的认知功能为颞顶叶型,表现为记忆、语言和视觉空间技能损害,与阿尔茨海默病(AD)的表现相似。DLB认知功能波动性损害。大部分DLB病人都有真性视幻觉,幻觉形象往往鲜明生动。幻觉对象多为病人熟悉的人物或动物,这些视觉形象常常是活动的、会说话或发出声音的,偶尔幻觉形象有扭曲变形。有些DLB病人可出现肌阵挛、舞蹈样动作等运动异常。DLB病人较多出现晕厥

检查

1.测定脑脊液
血清中APOE多态性Tau蛋白定量β淀粉样蛋白片段,有诊断与鉴别意义。
2.CT及MRI检查
无特征性改变,部分病例可见弥漫性脑萎缩或局灶性额叶萎缩程度较轻。MRI冠状扫描有助于DLB与AD的鉴别,AD可有颞叶内侧萎缩,DLB不明显。
3.18F-dopaPET检查
可发现黑质和纹状体多巴胺摄取减少,PET显示颞-顶-枕皮质葡萄糖代谢率降低较AD严重,可能与DLB视空间障碍、视幻觉等有关。AD主要是颞叶和扣带回葡萄糖代谢率降低。
4.早期脑电图
多为正常,少数表现为背景波幅降低,可见2~4Hz周期性放电,基本节律慢化,较多病人可见颞叶区α波减少和短暂性慢波,可出现短暂额颞叶爆发活动。睡眠EEG出现快速眼动期异常,对诊断有一定参考价值。

诊断

1.DLB临床诊断必备条件
包括进行性认知功能减退,影响社会及工作能力;具有以下3项中2项:
(1)波动性认知功能障碍,注意力和警觉障碍波动最明显;
(2)反复发作的视幻觉;
(3)同时或之后发生帕金森综合征。
2.支持DLB诊断条件
(1)反复跌倒;
(2)晕厥;
(3)短暂意识丧失
(4)对安定剂敏感;
(5)其他形式的幻觉。
3.MRI冠状扫描
DLB颞叶萎缩不明显,AD颞叶内侧萎缩,有助于鉴别。DLB早期脑电图多正常,少数背景波幅降低,可见2~4Hz周期性放电、颞叶α波减少和短暂性慢波。睡眠脑电图出现快速眼动期异常,对诊断有一定价值。

鉴别诊断

1.Alzheimer病(AD)
主要表现为进行性认知功能减退,常因遗忘、虚构使幻觉描绘含糊不清,精神行为异常,晚期病人可有锥体外系症状,不易与DLB区分,DLB认知障碍表现为波动性,视幻觉内容具体、生动,患者可形象描述和深信不移;有明显视觉受损、锥体外系表现较早出现,CT及MRI检查显示弥漫性皮质萎缩。
2.帕金森病(PD)
部分PD患者晚期可出现痴呆,药物治疗中可产生视幻觉,临床酷似DLB。但PD患者的痴呆症状多在发病数年后,出现以皮质下痴呆为特点,运动障碍突出,用左旋多巴症状消失。DLB患者早期有波动性认知障碍,运动障碍表现为强直少动,很少出现典型的静止性震颤,对左旋多巴的治疗反应通常较差。
3.血管性痴呆
常有明确的卒中史及神经系统局灶体征,病情呈阶梯性进展,神经影像学清晰,提示梗死性或出血性病灶,易与DLB鉴别。
4.克-雅病(CJD)
以痴呆及锥体外系受损为特征,病情进展较快,锥体外系体征多样,可有肌阵挛及癫痫发作,典型脑电图改变有助于诊断。
5.进行性核上性麻痹(PSP)
出现眼球运动障碍前,PSP与DLB较难鉴别,PSP痴呆为皮质下痴呆症状无波动性,视幻觉少见。

治疗

DLB的治疗原则与其他痴呆相同,主要目的是提高认知功能,解除精神行为症状和改善社会生活能力。然而,DLB患者精神行为症状和锥体外系症状比较突出,往往成为治疗的主要关注点。
目前DLB无特效疗法,患者可能对抗胆碱酯酶药如他克林和多奈哌齐反应良好,可能改善认知功能及行为障碍。DLB对安定剂及抗精神病药副作用特别敏感,易出现嗜睡昏迷,是区别于其他类型痴呆的特点,不用或慎用。新型抗精神病药如维思通、奥氮平对视幻觉效果较好。抑郁症状可用选择性5-HT受体再摄取抑制剂,如氟西汀西酞普兰等。

预后

病人预后较差,病程5~10年,多死于并发症。

预防

尚无有效的预防方法,早期诊断、早期治疗,或会减缓痴呆不可逆进程。

参考文献

[1] 贾建平,陈生弟.神经病学.第8版.北京:人民卫生出版社,2018.

[2] 吴江,贾建平.神经病学.第3版.北京:人民卫生出版社,2015.

[3] 林果为,王吉耀,葛均波.实用内科学:下册.第15版.北京:人民卫生出版社,2017.

[4] DAVID SMITHA,HELGA REFSUMB,TEODORO BOTTIGLIERIC,et al.Homocysteine and dementia: an international consensus statement[J].Journal of Alzheimer's Disease,2018,62(2):561-570.

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需要做哪些检查来确诊路易体痴呆?

医生是怎么诊断路易体痴呆的?

路易体痴呆需要和哪些疾病区别?

怎么治疗路易体痴呆?

路易体痴呆有哪些危害?

治疗后的效果怎么样?

怎么预防路易体痴呆?

概述
病因
临床表现
检查
诊断
鉴别诊断
治疗
预后
预防