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膈肌麻痹
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什么是膈肌麻痹?

  • 膈肌麻痹是由于膈神经受损、神经冲动传导被阻断而产生的一侧或两侧的膈肌运动障碍。

  • 最常见的病因为肺癌转移至纵隔的淋巴结压迫或侵袭膈神经引起。其他包括头颈部手术和心脏手术,以及肺炎胸膜炎胸主动脉瘤胸骨后甲状腺肿、脉管炎等病因造成膈神经损害,神经系统疾病如脊髓前角炎、运动神经元疾病等偶可引起,传染性疾病如带状疱疹、结核、白喉等疾病可以累及膈神经而引起麻痹。部分患者病因不明,称为特发性膈肌麻痹。

  • 临床上表现为胸痛干咳呼吸困难、腹部反常呼吸(吸气时腹部凹陷)等症状。

  • 治疗应明确病因后作针对性治疗。单侧膈肌麻痹通常无须特殊治疗。两侧膈肌麻痹引起严重呼吸困难或呼吸衰竭时需用机械通气辅助呼吸。

  • 膈肌麻痹的疗效主要取决于病因能否去除。病因如能去除,疗效好。但若病因不能去除,则治疗效果差。

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胸外科

为什么会得膈肌麻痹?

膈肌麻痹的病因广泛,最常见为肺癌转移至纵隔的淋巴结压迫或侵袭膈神经引起。其他原因包括头颈部手术和心脏手术,以及肺炎、胸膜炎、胸主动脉瘤、胸骨后甲状腺肿、脉管炎等病因造成膈神经损害。

  • 神经系统疾病如脊髓前角炎、运动神经元疾病等偶可引起。

  • 传染性疾病如带状疱疹、结核、白喉等疾病可以累及膈神经而引起麻痹。

  • 部分患者病因不明,称为特发性膈肌麻痹。

怎么知道得了膈肌麻痹?

膈肌麻痹可以是单侧、双侧、完全性或不完全性。

需要做哪些检查来确诊膈肌麻痹?

确诊膈肌麻痹需要行电生理、肺功能、影像学、实验室检查等。

  • 膈肌电生理检查

    包括肌电图和膈神经传导速度的检测,是确定膈肌麻痹最可靠有效的辅助检查方法,可以鉴别是膈神经病变还是膈肌病变所致。

  • 肺功能

    可有轻至重度的限制性通气功能障碍,尤其卧位时明显。肺总量、残气量等提示肺容积的指标减少,肺活量、用力肺活量等与吸气肌有关的指标下降。

  • X线胸透

    可以直接观察膈肌运动,患者闭口经鼻自主呼吸,若出现膈肌运动减弱、消失或矛盾运动,可诊断为膈肌麻痹。

  • 血常规

    传染性疾病或炎症性疾病可见白细胞升高。

  • 血气分析

    可有低血症及二氧化碳分压增高。

医生是怎么诊断膈肌麻痹的?

医生根据患者的病史、症状体征,结合相关检查结果来诊断膈肌麻痹。

  • 患者存在有可能引起膈肌麻痹的基础疾病,如外伤、手术、肿瘤、感染等。

  • 单侧膈肌麻痹时可无症状,双侧膈肌麻痹时出现严重的呼吸困难和腹部反常呼吸。

  • 对膈肌麻痹有确诊意义的检査包括线胸部透视和膈神经电生理检查。

膈肌麻痹需要和哪些疾病区别?

  • 一些其他疾病也可能出现呼吸困难,反常呼吸等临床症状,容易与膈肌麻痹相混淆,这些疾病包括先天性膈肌膨出、肺底积液等。

  • 如果出现上述类似的症状,需要及时去医院就诊,进行详细检查,请医生进行诊断和治疗。

怎么治疗膈肌麻痹?

膈肌麻痹的治疗包括一般治疗和手术治疗。单侧膈肌麻痹的成人和年龄较大的儿童多无任何临床症状,无需治疗。

  • 一般治疗

    • 呼吸训练:如深呼吸训练等,可以促进膈肌活动,有助于膈肌功能恢复,避免再次插管和机械通气。

    • 改善通气:无创正压通气和有创通气。

  • 外科手术

    包括膈肌起搏术和神经移植术。

膈肌麻痹有哪些危害?

双侧膈肌麻痹引起严重性呼吸困难可并发呼吸衰竭。

治疗后的效果怎么样?

膈肌麻痹的疗效主要取决于病因能否去除。病因如能去除,疗效好。但若病因不能去除,则治疗效果差。

怎么预防膈肌麻痹?

  • 对因治疗,去除诱发膈肌麻痹的诱因。

  • 一旦出现双侧膈肌麻痹影响呼吸功能,应及时治疗。

概述

膈肌麻痹是由于膈神经受损,神经冲动被阻断而产生的一侧或两侧的膈肌麻痹上升,运动障碍。其病因广泛,最常见为肺癌转移至纵隔的淋巴结压迫或侵袭膈神经引起。其他如脊髓前角炎、运动神经单位疾病、带状疱疹、结核、白喉心包炎纵隔炎肺炎、铅中毒、巨大主动脉瘤、颈深部手术或外伤、分娩时婴儿颈部过度牵拉、胸腔手术不慎伤及神经等亦可累及膈神经导致膈肌麻痹。部分患者的病因不明。长期的膈肌麻痹可产生膈肌萎缩形成一层薄膜。

病因

1.恶性肿瘤侵犯或压迫
临床上最常见,多见于肺癌纵隔淋巴结转移或中央型肺癌和纵隔肿瘤的直接侵犯,亦偶有见于心包、心脏和胸膜的恶性肿瘤。
2.创伤性膈神经麻痹
涉及纵隔的手术,包括纵隔肿瘤、肺癌、心包切除、冠脉搭桥、心内直视手术等,均有可能损伤甚至切断膈神经。各种类型的胸部损伤、分娩时婴儿颈部过度牵拉等,亦有可能损伤膈神经。
3.颈椎疾病
因创伤、肿瘤、颈椎骨质增生或椎间盘病变和颈椎结核等,在颈3~5椎体水平压迫或损伤膈神经。
4.神经系统疾病
脑干疾病累及支配膈神经的呼吸中枢、感染性多发性神经根炎等,偶可引起膈神经麻痹。
5.传染病
脊髓灰质炎、带状疱疹、白喉等疾病可以累及膈神经而引起麻痹。
6.累及纵隔的炎症性疾病
纵隔巨大的淋巴结结核、纵隔炎等可损伤膈神经,但临床上非常罕见。
7.胸腔手术 
偶然发生于胸腔手术不慎伤及神经。
8.其他
运动神经单位疾病、结核、心包炎、纵隔炎、肺炎、铅中毒等。如巨大主动脉瘤引起左侧膈神经麻痹。部分患者找不到明确的膈神经麻痹的病因。

临床表现

单侧膈肌麻痹者肺活量可减低37%,通气量减低20%,但由于代偿作用,患者常无症状,而在胸部X线检查时偶然发现膈肌升高和矛盾运动。部分患者主诉剧烈运动时有呼吸困难。左侧膈肌麻痹因胃底升高可能有嗳气腹胀腹痛等消化道症状。双侧完全性膈肌麻痹时,患者表现为严重的呼吸困难,腹部反常呼吸(吸气时腹部凹陷),呼吸费力和辅助呼吸肌动用。通常有发绀等呼吸衰竭的表现。在接受机械通气治疗的患者中,多数造成呼吸机依赖。由于肺膨胀受限和排痰无力,容易有反复发作的肺炎和肺不张

检查

1.实验室检查
传染病或炎症性疾病时,白细胞正常或升高。
2.X线胸部透视
表现单侧膈肌麻痹升高,活动减弱或消失,在吸气时健侧膈肌下降而患侧膈肌上升的矛盾运动,此种现象在用力吸鼻时更为明显。呼吸时可有纵隔摆动,吸气时心脏、纵隔移向健侧,呼气时移向患侧。
3.膈神经刺激
可以在颈部胸锁关节上3~4cm,胸锁乳突肌后缘通过无创性电或磁波刺激膈神经,亦可在颈7脊椎棘突附近用磁波刺激膈神经。同步在肋缘第6~7肋间体表记录诱发的动作电位与膈神经传导时间;并通过食管-胃囊管法测定诱发的跨膈肌压,可以确诊膈肌麻痹,还可以判断是完全性或者是不完全性麻痹。

诊断

双侧完全性膈肌麻痹时的临床表现有一定的特征性,可以根据临床上的严重的呼吸困难和腹部反常呼吸,结合有可能引起膈肌麻痹的基础疾病,可以作出临床诊断。单侧膈肌麻痹者,尤其是不完全性麻痹者,临床上通常无症状,需要通过辅助检查来明确诊断。对膈肌麻痹有确诊意义的检查包括X线胸部透视和膈神经电磁波刺激诱发动作电位与跨膈肌压测定。

治疗

治疗上应该首先争取明确病因,作针对性治疗。牵拉性和炎症性的膈神经麻痹,大部分患者可在4~7个月内自然恢复。切断性或侵犯性(如恶性肿瘤)膈神经麻痹是永久性损害。单侧膈肌麻痹通常无明显的症状,无需特殊治疗。两侧膈肌麻痹引起严重呼吸困难和呼吸衰竭时,多数需用机械通气辅助呼吸。应该首选无创性鼻(面)罩正压机械通气或胸外负压通气。当无创机械通气不能达到理想的通气效果或有明显肺部感染时,应考虑作气管插管或切开。对于双侧膈神经永久性麻痹的患者,当基础疾病稳定时,可考虑作膈肌折叠术。通过缩短膈肌的长度来增加膈肌被动向上牵拉的张力,减轻呼吸困难。

参考文献

[1] 陈灏珠,林果为.实用内科学.第13版.北京:人民卫生出版社,2013.

[2] 胡盛寿.心胸外科学高级教程.北京:人民军医出版社,2012.

[3] 柳涛,蔡柏蔷.膈肌麻痹诊治新进展[J].国际呼吸杂志,2012.

[4] 邓妮,詹凯,邓丽静.先天性心脏病术后膈肌麻痹的诊断治疗进展[J].华西学,2015,30(1):171-174.

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怎么治疗膈肌麻痹?

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怎么预防膈肌麻痹?

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