病因
1.遗传
约60%的偏头痛患者有家族史，患者的父母、子女以及兄弟姐妹（同父母）发生偏头痛的风险是一般人群的3～6倍。
2.内分泌与代谢因素
女性多见，始于青春期，常在月经期发作，妊娠期或绝经后发作减少或停止，提示内分泌与代谢的影响。
3.饮食与药物
某些食物可诱发偏头痛，如含酪胺的奶酪，含亚硝酸盐反腐剂的肉类如热狗或熏肉，含苯乙胺的巧克力，食品添加剂如谷氨酸钠（味精），红酒等。
4.精神因素
禁食、情绪紧张、强光均可诱发。
临床表现
偏头痛主要包括有先兆的偏头痛和无先兆的偏头痛两大类。此外还有7种特殊类型的偏头痛。
1.有先兆的偏头痛
也称典型偏头痛，占偏头痛的15%～18%，多有家族史。典型病例发病过程分为三期：
（1）先兆期 发作前出现短暂的先兆，如视觉先兆：闪光、闪烁的锯齿形线条、暗点、黑蒙和偏盲等；还可有视物变形和物体颜色改变等。其次为躯体感觉先兆，如一侧肢体或面部麻木、感觉异常等；运动先兆如轻偏瘫和失语等，但相对少见。先兆可持续数分钟至1小时。
（2）头痛期 在先兆同时或随后出现一侧颞部或眶后搏动性头痛。约2/3的患者为单侧，1/3为双侧或两侧交替。也可表现为全头痛、单侧或双侧额部头痛及不常见枕部头痛等。头痛常从额部、颞部及眶后部开始，向半侧或全头部扩散。典型有颞浅动脉明显搏动感，常伴有恶心、呕吐、畏光或畏声、易激惹、气味恐怖及疲劳感等。患者喜静卧于暗室，睡眠后减轻。头痛持续2～10小时，少数可达1～2天，儿童持续2～8小时。发作频率可每周、每月或数月，发作次数不等。发作间歇期多无症状。
（3）头痛后期 头痛消退后患者常表现疲劳、倦怠、无力和食欲差等，1～2日好转。
2.无先兆的偏头痛
也称普通偏头痛，是最常见的类型，约占偏头痛的80%。相对于有先兆的偏头痛，缺乏典型先兆，常为双侧颞部及眶周疼痛，可为搏动性，头痛反复发作，伴呕吐。头痛持续时间较长，可达数日，疼痛持续时伴颈肌收缩可使症状复杂化。发作时常有头皮触痛，呕吐偶可使头痛终止。本型偏头痛常与月经有明显的关系。与有先兆偏头痛相比，无先兆偏头痛具有更高的发作频率，可严重影响患者工作和生活，常需要频繁应用止痛药治疗。
3.特殊型偏头痛
（1）偏瘫型偏头痛 少见。多在儿童期发病，偏瘫可为偏头痛的先兆症状，单独发生或伴偏侧麻木、失语，偏头痛消退后偏瘫可持续10分钟至数周不等。
（2）基底型偏头痛 或称为基底动脉偏头痛。儿童和青春期女性较多见，发作可与月经有关。多有家族史，家族成员可患此型或其他类型偏头痛。其常见视觉先兆：如闪光、暗点、视物模糊、黑蒙和视野缺损，持续20～30分钟出现枕部搏动性头痛，常伴恶心、呕吐，头痛持续数小时至1天，睡眠后缓解。其还可因椎基底动脉缺血出现脑干和颞枕叶症状：如眩晕、视物成双、眼震、耳鸣、言语不清、双侧肢体麻木及无力、共济失调（身体协调性下降、不能保持平衡）、意识改变（嗜睡）、跌倒发作和黑蒙等；多次发作后可导致基底动脉或大脑后动脉血栓形成。
（3）复杂型偏头痛 偏头痛伴先兆延长。症状与有先兆的偏头痛相同，先兆在头痛发作中持续存在，延续1小时乃至1周。此类型需做磁共振检查排除脑内病变。
（4）眼肌麻痹型偏头痛 较少见，患者多有无先兆的偏头痛史。在偏头痛开始发作或发作后渐趋消退之际出现头痛侧眼睛肌肉瘫痪，动眼神经最常受累，可同时累及滑车、展神经，持续数小时至数周。复发多见于同侧，多次发作后瘫痪可持久不愈。此类型应注意除外颅内动脉瘤和糖尿病性眼肌麻痹。
（5）视网膜动脉型偏头痛 多见于有先兆偏头痛病史年轻人，可能为视网膜动脉痉挛所致。常出现单眼黑蒙伴闪光性暗点先兆，可有视力范围下降。眼底检查可见视网膜水肿。
（6）晚年型偏头痛 45岁后发病，发作性头痛伴反复发作的偏瘫、麻木、失语或言语不清，每次发作神经功能缺失症状相同，持续1分钟至72小时。此应注意排除短暂性脑缺血发作。
（7）偏头痛等位症 表现发作性自主神经功能异常引起的血管功能障碍。极少数情况，老年人和儿童可出现反复发作的自主神经症状，如眩晕、呕吐、腹痛、腹泻、肢体和关节痛等，不伴头痛发作或与头痛交替出现。
诊断
国际头痛协会（1988）的偏头痛诊断标准：
1.无先兆的（普通型）偏头痛
符合下述两至四项，发作至少5次以上。
（1）每次发作持续4～72小时（未经治疗或治疗无效者）。
（2）具有以下至少2项特征：①单侧性②搏动性③中至重度疼痛（影响日常生活）④上楼或其他类似日常活动使之加重。
（3）发作期间至少有下列1项：①恶心或呕吐②畏光和畏声。
（4）病史和体格检查提示：无器质性及其他系统代谢性疾病证据，或经相关检查已排除；或虽有某种器质性疾病，但偏头痛初次发作与该病无密切关系。
2.有先兆的（典型）偏头痛
下述两项至少有2次发作。
（1）具有以下至少3项特征：①有一次或多次完全可逆的先兆症状，表现局灶性大脑皮质和（或）脑干功能障碍；②至少有一个先兆症状逐渐发展，持续4分钟以上；或相继发生两个或两个以上症状；③先兆症状持续时间小于60分钟，但有一个以上先兆症状时，持续时间相应延长；④头痛发生在先兆后，间隔小于60分钟（头痛可与先兆症状同时发生）。
（2）病史和体格检查提示：无器质性及其他系统代谢性疾病证据，或经相关检查已排除；或虽有某种器质性疾病，但偏头痛初次发作与该病无密切关系。
治疗
偏头痛的治疗目的是减轻或终止头痛发作，缓解伴发症状，预防头痛复发。分为发作期治疗和预防性治疗。
1.发作期的治疗
（1）轻中度头痛 单用NSAIs可有效，如无效再用偏头痛特异性治疗药物。阿片类制剂如哌替啶对确诊偏头痛急性发作亦有效，因其具有成瘾性，不推荐常规用药，但对于有麦角类制剂或曲普坦类应用禁忌的病例，如合并有心脏病、周围血管病或妊娠期偏头痛，则可给予哌替啶治疗以终止偏头痛急性发作。妊娠期偏头痛只能用阿片类如哌替啶治疗，其他药物会增加胎儿畸形风险或妊娠并发症。
（2）中重度头痛 可直接选用偏头痛特异性治疗药物以尽快改善症状，部分患者虽有严重头痛但以往发作对NSAIDs反应良好者，仍可选用NSAIDs。
（3）伴随症状 恶心、呕吐是偏头痛突出的伴随症状，也是药物常见的不良反应。因此合用止吐剂（如甲氧氯普胺即胃复安肌内注射）是必要的，对于严重呕吐者可给予小剂量奋乃静、氯丙嗪。有烦躁者可给予苯二氮䓬类药物以促使患者镇静和入睡。
发作期常用药物：①非特异性止痛药：如非甾体类抗炎药（NSAIDs）和阿片类药物。②特异性药物：如麦角类制剂和曲普坦类药物。非甾体类抗炎药（NSAIDs）：如对乙酰氨基酚、萘普生、布洛芬等。阿片类药物：如哌替啶。麦角类制剂：麦角胺和二氢麦角胺（DHE），能终止偏头痛的急性发作。曲普坦类：常用药物有舒马曲普坦、那拉曲普坦、利扎曲普坦、佐米曲普坦、阿莫曲普坦。
2.预防治疗
适用于频繁发作，尤其是每周发作1次以上严重影响日常生活和工作的患者；急性期治疗无效，或因副作用和禁忌证无法进行急性期治疗者；可能导致永久性神经功能缺损的特殊变异型偏头痛，如偏瘫性偏头痛、基底型偏头痛或偏头痛性梗死等。包括药物治疗和非药物治疗两个方面。
（1）非药物治疗 主要是加强宣教，使患者了解偏头痛的发病机制和治疗措施，帮助患者确立科学、正确的防治观念和目标，保持健康的生活方式，寻找并避免各种偏头痛诱因。诱发因素有精神紧张、心理压力、缺少睡眠、噪音和强烈气味；乳酪和红酒等食物饮品。
（2）药物治疗 ①β肾上腺素能受体阻滞剂，如普萘洛尔、美托洛尔；②钙离子拮抗剂，如氟桂利嗪、维拉帕米；③抗癫痫药，如丙戊酸、托吡酯、加巴喷丁；④抗抑郁药，如阿米替林、丙米嗪、氟西汀；⑤5-HT受体拮抗剂，如苯噻啶。其中，普萘洛尔、阿米替林和丙戊酸三种在结构上无关的药物，是预防性治疗的支柱，一种药物无效可选用另一种药物。
预后
大多数偏头痛患者的预后良好。偏头痛可随年龄的增长而症状逐渐缓解，部分患者可在60～70岁时偏头痛不再发作。
