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脊髓空洞症
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什么是脊髓空洞症?

  • 空洞症是一种慢性进行性脊髓疾病,病变多位于颈髓,如累及延髓,则称为延髓空洞症,脊髓空洞症与延髓空洞症可单独生或同时发生。

  • 发病年龄多在20~30岁,偶尔可见于儿童,男女发病率之比约为3∶1。

  • 主要临床表现有感觉障碍、运动碍(如肌无力肌萎缩)、皮肤经营养障碍、关节病变等。

  • 主要治疗方法包括一般治疗、对症治疗、手术治疗。

  • 脊髓空洞症的危害在于会出现感觉障碍、运动障碍、皮肤及神经营养障碍、关节病变等表现,会影响工作、生活及美观,并且常和其他先天畸形,或与延髓空洞症合并存在,会增加病情复杂程度及治疗难度。

  • 本病进展缓慢,可迁延数十年,积极治疗有助于缓解症状,控制疾病进展。

你需要到哪个科室就诊?

神经内科或神经外科

为什么会得脊髓空洞症?

脊髓空洞症原因尚未明确,多数学者认为脊髓空洞症是多种致病因素所致的综合征,可能的致病因素有:脊髓先天性发育异常、动力学异常、脊髓液循环异常(可由脊髓血管畸形脊髓损伤脊髓炎等引起)。

怎么知道得了脊髓空洞症?

脊髓空洞症起病隐匿,进展缓慢,病程可达数月至数十年。主要临床表现有感觉障碍、运动障碍、皮肤及神经营养障碍、关节病变等。

感觉障碍

  • 感觉障碍多为首发症状。

  • 典型者为节段性分离性感觉障碍,表现为单侧或双侧手部、臂部,或一部分颈部、胸部的痛觉和温度觉丧失,呈短上衣样分布,而触觉及深感觉相对正常。

  • 部分患者可出现面部分离性感觉障碍,表现为面部痛觉、温度觉缺失而触觉正常。

  • 晚期可造成各种感觉障碍。

运动障碍

  • 主要表现为相应节段支配区域肌无力、肌萎缩、肌束颤动等。

  • 部分患者可出现双手肌肉明显萎缩,呈“鹰爪”样。

皮肤及神经营养障碍

  • 可出现皮肤增厚、过度角化,皮肤及手指苍白。

  • 痛觉缺失区的表皮烫伤、外伤时,可造成顽固性溃疡瘢痕形成,甚至指(趾)节末端无痛性坏死脱落。

  • 相应节段支配区域神经受损,晚期可出现小便失禁。

关节病变

关节痛觉缺失可引起关节磨损、萎缩、畸形、肿大、活动度增加,运动时有明显摩擦音而无疼痛感,称为夏科关节,是本病的特征之一。

其他症状

  • 脊髓空洞症常合并其他先天性畸形,不一定会有明显的感觉或表现。

  • 脊髓空洞症如累及延髓,还会出现呼吸心率变化等其他相应的症状。

需要做哪些检查来确诊脊髓空洞症?

诊断脊髓空洞症的常用检查方法包括脑脊液检查、X线检查、磁共振、延迟脊髓CT扫描等。

  • 脑脊液检查

    脑脊液检查常无特征性改变,但空洞较大时,可引起椎管部分梗阻和脑脊液蛋白含量增高,有助于辅助诊断。

  • X线检查

    有助于发现是否存在骨骼畸形,如脊柱侧突、隐性脊柱裂、颈枕区畸形等。

  • 磁共振

    磁共振检查可清晰显示脊髓空洞的位置、大小、范围以及是否合并其他畸形,是确诊本病的首选方法,并且对确定手术适应症及手术方案的选择有指导义。

  • 延迟脊髓CT扫描

    该检查是在蛛网膜下腔注入水溶性造影剂,在注射后6小时、12小时、18小时、24小时后分别进行脊髓CT检查,可清晰显示出高密度的脊髓空洞影像,对确诊本病有重要意义。

医生是怎么诊断脊髓空洞症的?

诊断延髓空洞症,主要依据发病年龄、临床表现,结合影像学检查。诊断依据如下。

  • 青壮年发病。

  • 起病隐匿,病程进展缓慢。

  • 有节段性分离性感觉障碍、肌无力和肌萎缩、皮肤和关节营养障碍等症状表现。

  • X线检查常发现合并其他先天性畸形。

  • 磁共振或延迟脊髓CT扫描发现延髓空洞即可确诊。

脊髓空洞症需要和哪些疾病区别?

  • 脊髓空洞症与脊髓肿瘤脑干肿瘤颈椎病等疾病都可能会出现感觉障碍、运动障碍等症状,仅依靠症状不易区别,需要及时去医院就诊,请医生通过检查来区分。

  • X线检查、磁共振、延迟脊髓CT扫描等影像学检查有助于诊断和鉴别这些疾病。

怎么治疗脊髓空洞症?

脊髓空洞症的主要治疗方法包括一般治疗、药物治疗、手术治疗。

一般治疗

  • 痛觉缺失者应防止外伤、烫伤或冻伤

  • 日常可辅助按摩,防止关节挛缩

药物治疗

无特效药物,出现周围神经症状时可适当应用营养神经的药物,如B族维生素、ATP、辅酶A肌苷等。

手术治疗

较大的脊髓空洞、症状明显,或合并其他畸形者,可以考虑手术治疗,以缓解症状或消除病因,预防疾病发展与恶化。手术方案需依据具体病情选择。

其他治疗

术后可以视情况采用理疗、针灸等方法,促进神经功能恢复。

脊髓空洞症有哪些危害?

  • 脊髓空洞症会出现感觉障碍、运动障碍、皮肤及神经营养障碍、关节病变等表现,会影响工作、生活及美观。

  • 脊髓空洞症常合其他先天畸形,如脊柱侧弯或后突畸形、隐性脊柱裂、颈枕区畸形、小脑扁桃体下颈肋和弓形足等。

  • 脊髓空洞症可与延髓空洞症合并存在,病情会更加复杂,治疗难度也更大。

治疗后的效果怎么样?

本病进展缓慢,可迁延数十年,目前无特效治疗方法,手术治疗后可以缓解症状,停止病情发展或控制疾病进展。

怎么预防脊髓空洞症?

脊髓空洞症病因尚不明确,暂无有效的预防措施。关键要早期发现、早期诊断、早期治疗。

概述

脊髓空洞症就是脊的一种慢性、进行性的病变。病因不十分清楚,其病变特点是脊髓(主要是灰质)内形成管状空腔以及胶质(非细胞)增生。常好于颈部脊髓。当病变累及延髓时,则称为延髓空洞症。

病因

确切病因尚不清楚,可分为先天发育异常性和继发性脊髓空洞症两类,后者罕见。
1.先天性脊髓神经管闭锁不全
本病常伴有脊柱裂颈肋脊柱侧弯,环枕部畸形等其他先天性异常支持这一看法。
2.脊髓循环异常
引起脊髓缺血,坏死,软化,形成空洞。
3.机械因素
因先天性因素致第四室出口梗阻,脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下腔受阻,脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管,致使中央管扩大,并冲破中央管壁形成空洞。
4.其他
脊髓肿瘤囊性变、损伤性脊髓病、放射性脊髓病、脊髓梗死软化脊髓内出血、坏死性脊髓炎等。

临床表现

发病年龄31~50岁,儿童和老年人少见,男多于女,曾有家族史,脊髓空洞症的临床表现有三方面,症状的程度与空洞发展早晚有很大关系,一般病程进展较缓慢,早期出现的症状多呈节段性分布,最先影响上肢,当空洞进一步扩大时,髓内的灰质和其外的白质传导束也被累及,于空洞腔以下出现传导束功能碍,因此,早期患者的症状比较局限和轻微,晚期症状则表现广泛甚至出现截瘫
1.感觉症状
根据空洞位于脊髓颈段及胸上段,偏于一侧或居于中央,出现单侧上肢与上胸节之节段性感觉障碍,常以节段性分离性感觉障碍为特点,痛、温觉减退或消失,深感觉存在,该症状也可为两侧性。
2.运动症状
颈胸段空洞影响脊髓前角,出现一侧或两侧上肢弛缓性部分瘫痪症状,表现为肌无力及肌张力下降,尤以两手的鱼际肌,肌萎缩最为明显,严重者呈现爪形手畸形,三叉神经下行根受影响时,多发生同侧面部感觉呈中枢型痛,温觉障碍,面部分离性感觉缺失形成所谓“洋葱样分布”,伴咀嚼肌力弱,若前庭小脑传导束受累,可出现眩晕,恶心,呕吐步态不稳眼球震颤,而一侧或两侧下肢发生上运动元性部分瘫痪,肌张力亢进,腹壁反射消失及Babinski征阳性,晚期病例瘫痪多加重。
3.自主神经损害症状
空洞累及脊髓(颈8颈髓和胸1胸髓)侧角之交感神经脊髓中枢,出现Horner综合征,病变损害相应节段,肢体与躯干皮肤可有分泌异常,多或少汗症是分泌异常的惟一体征,少汗症可局限于身体的一侧,称之为“半侧少汗症”,而更多见于一侧的上半身,或一侧上肢或半侧脸面,通常角膜反射亦可减弱或消失,因神经营养性角膜炎可导致双侧角膜穿孔,另一种奇异的泌汗现象是遇冷后排汗增多,伴有温度降低,指端、指角化过度,萎缩,失去光泽,由于痛、温觉消失,易发生烫伤创伤,晚期患者出现大小便障碍和反复性泌尿系感染。

检查

MRI检查:空洞显示为低信号,矢状位出现于脊髓纵轴,横切面可清楚显示所在平面空洞的大小及形态。MRI对本病诊断价值较高。

诊断

根据慢性发病和临床表现的特点,有节段性分离性感觉障碍,上肢发生下运动神经元性运动障碍,下肢发生上运动神经元性运动障碍等,多能做出明确诊断,结合影像学的表现,可进一步明确诊断。

治疗

1.一般治疗
采用神经营养药物,过去曾试用放射治疗,但疗效皆不确切。鉴于本病为缓慢进展性,以及常合并环枕部畸形及小脑扁桃体下疝畸形,而且这些又被认为与病因有关,因此在明确诊断后应采取手术治疗。
手术的理论依据是:
(1)进行颅颈交界区域减压,处理该部位可能存在的畸形和其他病理因素,消除病因,预防病变发展与恶化;
(2)做空洞切开分流术,使空洞缩小,解除内在压迫因素,以缓解症状。
2.其他治疗
包括维生素B族、血管扩张剂、神经细胞代谢功能活化剂等,均可应用。尚可根据病情采用体疗、理疗、针刺疗法,以促进术后神经功能恢复。

温馨提示: 以上内容仅供参考,具体诊疗请遵循医生指导。 百科名医网版权所有,未经许可不得转载。
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需要做哪些检查来确诊脊髓空洞症?

医生是怎么诊断脊髓空洞症的?

脊髓空洞症需要和哪些疾病区别?

怎么治疗脊髓空洞症?

脊髓空洞症有哪些危害?

治疗后的效果怎么样?

怎么预防脊髓空洞症?

概述
病因
临床表现
检查
诊断
治疗