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嗜铬细胞瘤
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什么是嗜铬细胞瘤?

  • 嗜铬细胞是一种神经内分泌肿瘤,分为良性和恶性肿瘤,大多数是良性的。

  • 嗜铬细发病率低,多见于青壮年,高年龄为40~50岁。嗜铬细胞瘤有两种,分别是上腺嗜铬细胞瘤和副经节瘤。

  • 在双肾的上方各有一个内分泌器官,名叫肾上腺,其中的部位由嗜铬细胞构成,能产生儿茶酚胺物质。儿茶酚胺可以收缩管,升高血压

    躯干的副神经节也有嗜铬细胞分布,作用与肾上腺嗜铬细胞类似。

    当嗜铬细胞异常增多形成肿瘤时,会过量分泌儿茶酚胺,引起一系列临床症状

  • 嗜铬细胞瘤的典型症状:血压升高,可表现为持续性血压升高或阵发性血压升高,也可以持续高血压基础上阵发性加重。伴有剧烈头痛面色苍白或潮红、四肢发冷、恶心、呕吐、大量出心悸急、视物模糊。其中,最常见的“头痛、多汗、心悸”称为嗜铬细胞瘤三联症。

  • 嗜铬细胞瘤可产生严重的心损伤,危害心脏结构和功能。使心脏扩大或心肌肥厚,泵血功能下降,严重时可出现心衰。

  • 嗜铬细胞瘤危害虽然大,但可以早发现、早治疗,早期治疗一般不会引起严重并发症。通常采用手术切除治疗,手术切除效果好。

你需要到哪个科室就诊?

内分泌科、心血管内科或内科、泌尿外科或外科

为什么会得嗜铬细胞瘤?

嗜铬细胞瘤的发病机制和危险因素尚不清楚,可能和基因突变及遗传因素有关。以下人群发生嗜铬细胞瘤的风险更高:

  • 父母等亲属患有嗜铬细胞瘤的人,更容易患病。

  • 有些女性本身存在隐匿性嗜铬细胞瘤,妊娠时容易发病。

怎么知道得了嗜铬细胞瘤?

嗜铬细胞瘤有以下典型表现:

  • 血压突然异常升高,有时会超出血压计量范围,导致无法测得血压。

  • 针刺或刀割样剧烈头痛,在血压升高时发作,部分患者在尿中或尿后出现。

  • 大量出汗,安静休息状态下大汗淋漓。

  • 心跳加速,伴心悸。

还可能会有其他症状:

病情轻微时可能没有症状,有些人是在体检时发现;也可能仅有一些不典型的消化道症状,容易被漏诊。有时在孕期体检的时候发现。

需要做哪些检查来确诊嗜铬细胞瘤?

与嗜铬细胞瘤有关的检查,主要是血检查、尿液检查和影像学检查。

血儿茶酚胺测定

  • 在高血压发作时测定有重要义。

  • 正常值范围依采用的验方法而定。

尿儿茶酚胺测定

影像学检查

  • 影像学检查包括超声检查、电子计算机断层扫描(CT)检查、磁共振(MRI)检查、131I-MIBG(间苄胍)扫描,有两个目的:肿瘤定位、了解肿瘤大小及形态。

  • 超声检查

    多用于怀疑肿瘤时的初次检查,扫描范围广,症状反复发作时可多次检查。肾上腺嗜铬细胞瘤一般直径>3cm,检出率较高。

  • 电子计算机断层扫描(CT)检查

    超声检查肾上腺形态异常,需进一步做CT可以明确诊断,CT检查对肾上腺嗜铬细胞瘤检出率高,近100%。

  • 磁共振(MRI)检查

    磁共振检查可清晰显像嗜铬细胞瘤,有助于鉴别肿瘤的性质。

  • 131I-MIBG(间碘苄胍)扫描

    有助于瘤体的显影。

医生是怎么确诊嗜铬细胞瘤的?

嗜铬细胞瘤的诊断标准

  • 出现血压突然极度升高导致的剧烈头痛、恶心、呕吐、大量出汗、心悸、视物模糊等症状。

  • CT检查发现肾上腺肿瘤密度不均且明显强化。

  • 磁共振检查多见肾上腺肿瘤在T2加权像呈高信号,犹如灯泡般明亮(灯泡征)。

  • 血、尿儿茶酚胺测定性可进一步佐嗜铬细胞瘤的诊断。

特别注意

  • 影像学检查是定位嗜铬细胞瘤的首选检查方法。

  • 当肿瘤较小,做超声检查结果性时,可能需要做CT、磁共振检查。

  • 血、尿儿茶酚胺测定由于使用的实验方法不同,正常范围值也不相同,其检查结果一般作为辅助诊断。

嗜铬细胞瘤需要和哪些疾病区别?

  • 肾上腺髓质增生也会出现高血压相关的症状,女性多见,高血压的发作与情绪有关。

  • 需与原发性高血压区别,后者是动脉粥样硬化引起的,通常慢性起病,血压不会急剧升高,较少引起剧烈头痛、四肢发冷、恶心、呕吐、大量出汗、心悸等高血压危象

  • 如果出现症状,一定要及时去医院就诊,医生会通过B超、CT等检查明确诊断,并排除其他疾病。

怎么治疗嗜铬细胞瘤?

嗜铬细胞瘤的治疗主要是外科手术切除,主要包括腹腔镜和开放手术两种术式;急性发作期可使用药物控制血压。

手术切除

  • 腹腔镜下或开放手术切除肿瘤可获得良好的疗效。

  • 肿瘤较大时,可采用经腹腔入路腹腔镜手术;肿瘤较小时也可选用腹膜后入路手术;肿瘤巨大时,开放手术较为安全。

药物治疗

  • 对不能耐受手术,或未能切除的恶性嗜铬细胞瘤,或手术后肿瘤复发等病人,可以采用化疗药物控制病情。

  • 降压药:可使用α-肾上腺素能受体阻滞剂等药物以改善症状。

放射治疗

也可采用131I-间碘苄胍(131I-MIBG)放射治疗本病。

嗜铬细胞瘤有哪些危害?

如果不能控制病情,可能会引起多种急、慢性并发症,比如眼底损害、心肌损害、高血压脑病、高血压危象等。这些并发症可以导致失明、心衰、脑出血等,严重时甚至会致死。

治疗后的效果怎么样?

  • 患嗜铬细胞瘤的结果跟疾病的良、恶性以及治疗时机关系很大,如果能早期积极手术切除治疗,就能阻止病情发展,最大限度地防止心衰、脑出血等并发症,延长生命周期,减少死亡率。

  • 经手术治疗后,大多数患者的血压可在一个月内回复正常;恶性嗜铬细胞瘤患者的5年存活率小于50%。

  • 所有患者术后都需定期复查,检查有无复发。

怎么预防嗜铬细胞瘤?

  • 嗜铬细胞瘤目前病因不明,无有效的预防手段。

  • 可通过体检等筛查方式尽可能早发现、早治疗。

  • 定期做体检,尤其有肿瘤家族史的人,若出现少年、青年时期高血压,需告知医生并配合做相关检查。

概述

嗜铬细胞瘤为起源于经外胚层嗜铬组织的肿瘤,主要分泌儿茶酚胺,根据肿是来自交感神经或副交感神经将副神经节瘤分为副交感神经副神经节瘤(包括化学感受器瘤、颈动脉体瘤等)及交感神经副神经节瘤(包括腹膜后、盆腔及纵隔后的副神经节瘤)。某些患者可因长期高血压致严重的损害或因突严重高血压而导致危象,危及生命,但如能及时、早期获得诊断和治疗,是一种可治愈的继发性高血压病。

病因

嗜铬细胞瘤在高血压病人中患病率为0.05%~0.2%,发病高峰为20~50岁。嗜铬细胞瘤位于肾上腺者占80%~90%,且多为一侧性;肾上腺外的瘤主要位于腹膜外、腹主动脉旁。多良性,恶性者占10%。与大部分肿瘤一样,散发型嗜铬细瘤的病因仍不清楚。家族型嗜铬细胞瘤则与遗传有关。

临床表现

本病的临床表现个体差异甚大,突然发生恶性高血压、心衰或脑出血等。嗜铬细胞瘤大约10%在肾上腺外,10%呈恶性,10%为家族性,10%出现于儿童,10%瘤体在双侧,10%为多发性。临床症状及体征与儿茶酚胺分泌过量有关,表现有高血压、头痛心悸、高代谢状态、高血糖、多。其常见症状和体征如下:
1.心血管系统
(1)高血压  为本症的主要和特征性表现,可呈间歇性或持续性发作。典型的阵发性发作常表现为血压突然升高,可达200~300/130~180mmHg,伴剧烈头痛,全身大汗淋漓、心悸、心动过速心律失常,心前区和上腹部紧迫感、疼痛感、焦虑、惧或有濒死感、皮肤苍白、恶心、呕吐腹痛胸痛、视力模糊、复视,严重者可致急性左心衰竭或心脑外。
(2)低血压休克  本病也可发生低血压或直立性低血压,甚至休克或高血压和低血压交替出现。
(3)心脏病变  大量儿茶酚胺可致儿茶酚胺性心病,可出现心律失常如期前收缩、阵发性心动过速、心室颤动。部分病例可致心肌退行性变、坏死、炎性改变等心肌损害,而发生心衰。长期、持续的高血压可致左心室肥厚、心脏扩大心力衰竭
2.代谢紊乱
高浓度的肾上腺素作用于中枢神经系统,尤其是交感神经系统而使耗量增加,基础代谢率增高可致发热消瘦糖原分解加速及胰岛素分泌受抑制而使糖耐量减退,肝糖异生增加。少数可出现低钾血症,也可因肿瘤分泌甲状旁腺激素相关肽而致高钙血症
3.其他表现
过多的儿茶酚胺使肠蠕动及张力减弱,故可致便秘、肠扩张、肠壁内血管发生增殖性或闭塞性动脉内膜炎,致肠坏死、出血或穿孔;囊收缩减弱,Oddi括约肌张力增强,可致胆汁潴留、胆结石。病情严重而病程长者可致肾衰竭膀胱内副神经节瘤患者排尿时,可诱发血压升高。在大量肾上腺素作用下血细胞发生重新分布,使外周血中白细胞计数增多,有时红细胞也可增多。此外,本病可为Ⅱ型多发性内分泌腺瘤综合征(MEN)的一部分,可伴发甲状腺样癌、甲状旁腺腺瘤或增生、肾上腺腺瘤或增生。

检查

1.血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定
(1)尿中儿茶酚胺、香草基杏仁酸、3-氧基肾上腺素(MN)和甲氧基去甲肾上腺素(NMN)及其总和(TMN)均可升高。
(2)血浆儿茶酚胺和DHPG测定:血浆儿茶酚胺值在本病持续或阵发性发作时明显高于正常。仅反映取血样即时的血儿茶酚胺平,故其诊断价值不比发作期24小时尿中儿茶酚胺水平测定更有意义。
2.肾上腺CT扫描
为首选。做CT检查时,由于体位改变或注射静造影剂可诱发高血压发作,应先用α-肾上腺素能受体阻断剂控制高血压,并在扫描过程中随时准备酚妥拉明以备急需。
3.磁共振显像(MRI)
可显示肿瘤与周围组织的解剖关系及结构特征。
4.B超
灵敏度不如CT和MRI,不易发现较小的肿瘤。可用作初步筛查、定位的手段。
5.131Ⅰ-间苄胺(MIBG)闪烁扫描、生长抑素受体和PET显像
具有定性和定位意义。

诊断

1.定性诊断
嗜铬细胞瘤的诊断是建立在血、尿儿茶酚胺及其代谢物测定的基础上的。
2.定位诊断
利用各种影像学检查可协助对嗜铬细胞瘤进行定位,来指导治疗。
(1)B超  可以检出肾上腺内直径>2厘米的肿瘤,一般瘤体有包膜,边缘回声增强,内部为低回声均质。如肿瘤较大,生长快时内部有出血、坏死或囊性变,超声表现为无回声区。但B超对于过小或是肾上腺外一些特殊部位的肿瘤(如颈部、胸腔内等)不能显示。
(2)CT 是目前首选的定位检查手段。嗜铬细胞瘤在CT上多表现为类圆形肿块,密度不均匀,出血区或钙化灶呈高密度,增强扫描时肿瘤质明显强化,而坏死区无或略有强化。CT诊断肾上腺内嗜铬细胞瘤的敏感性达到93%~100%,但特异性不高,只有70%。对于肾上腺外嗜铬细胞瘤,如腹腔内小而分散的肿瘤不易与肠腔的断面相区分,因此有可能漏诊。
(3)MRI 在MRI的T1加权像实性肿瘤强度类似肝实质,T2加权像信号较高。坏死、囊变区在T1像呈低信号,在T2像为高信号。MRI诊断嗜铬细胞瘤的敏感性及特异性与CT相似,其优势在于是三维成像,有利于观察肿瘤与周围器官与血管的解剖关系。
(4)同位素131Ⅰ标记MIBG扫描 MIBG(间碘苄胍)是去甲肾上腺素的生理类似物,可被摄取和贮存于嗜铬细胞瘤内,经同位素131Ⅰ标记后,能显示瘤体。

鉴别诊断

许多疾病都有类似嗜铬细胞瘤表现,因此鉴别诊断很重要。
1.原发性高血压
某些原发性高血压患者呈现高交感神经兴奋性,表现为心悸、多汗、焦虑、心输出量增加。但患者的尿儿茶酚胺是正常的。尤其是在焦虑发作时留尿测定儿茶酚胺更有助于除外嗜铬细胞瘤。
2.颅内疾病
在颅内疾病合并有高颅压时,可以出现类似嗜铬细胞瘤的剧烈头痛等症状。患者通常会有其他神经系统损害的体征来支持原发病。但也应警惕嗜铬细胞瘤并发脑出血等情况。
3.神经精神
在焦虑发作尤其是伴有过度通时易与嗜铬细胞瘤发作相混淆。但是焦虑发作时通常血压是正常的。如果血压亦有上升,则有必要测定血、尿儿茶酚胺以助鉴别。
4.癫痫
癫痫发作时也类似嗜铬细胞瘤,有时血儿茶酚胺也可升高,但尿儿茶酚胺是正常的。癫痫发作前有先兆,脑电图异常,抗癫痫治疗有效等以助除外嗜铬细胞瘤。
5.绝经综合征
处于绝经过渡期的妇女会出现多种雌激素缺乏导致的症状,如潮热、出汗、急躁、情绪波动难以控制等,类似于嗜铬细胞瘤发作,通过了解月经史,进行性激素及儿茶酚胺的测定可有助于鉴别。
6.其他
甲亢时呈现高代谢症状,伴有高血压。但是舒张压正常,且儿茶酚胺不会增高。冠心病心绞痛发作、急性心肌梗死等均需与嗜铬细胞瘤鉴别。一般根据发作时心电图改变、改善心肌供血治疗有效等可以与之区别。最关键的还是尿儿茶酚胺的测定。

并发症

1.心血管并发症
儿茶酚胺性心脏病、心律失常、休克。
2.脑部并发症
脑卒中、暂时性脑缺血发作(TIA)、高血压脑病、精神失常。
3.其他
如糖尿病、缺血性小肠结肠炎胆石症等。

治疗

嗜铬细胞瘤一旦确诊并定位,应及时切除肿瘤,否则有肿瘤突然分泌大量儿茶酚胺、引起高血压危象的潜在危险。近年来,随着生化试验及显像技术的发展,嗜铬细胞瘤的定性和定位诊断技术大为提高,因此术手术成功率得以提高。术前应采用α受体阻滞药使血压下降,减轻心脏负荷,并使原来缩减的血管容量扩大,以保手术的成功。
1.药物治疗
(1)嗜铬细胞瘤的定性及定位的  诊断一旦明确,应立即用药物控制,以防出现高血压急症。主要用药为长效α受体阻滞药,包括酚苄明哌唑嗪
(2)合并高血压急症时  可静脉给以酚妥拉明。如疗效不好可静脉输注硝普钠
2.术前准备和药物治疗
(1)α-肾上腺素能受体阻断剂  ①酚妥拉明  用于高血压的鉴别诊断,治疗高血压危险发作或手术中控制血压。②酚苄明  常用于术前准备,术前口服,直至血压接近正常,服药过程中应严密监测卧、立位血压和心率的变化。③哌唑嗪、特拉唑嗪多沙唑嗪  均为选择性突触后α1肾上腺素能受体阻滞剂。应用时易致严重的直立性低血压,故应在睡前服用,尽量卧床。④乌拉地尔(压宁定)  可阻断α1、α2受体,并可激活中枢5-羟色胺1A受体,降低延髓心血管调节中枢的交感反馈作用,故在降压的同时不增加心率。
(2)β肾上腺素能受体阻断剂  因使用α受体阻断剂后,β受体兴奋性增强而致心动过速、心肌收缩力增强、心肌耗氧量增加,应使用β受体阻滞剂改善症状。
(3)钙通道阻断剂(CCB)  CCB可用于术前联合治疗,尤适用于伴冠心病或儿茶酚胺心肌病患者,或与α、β受体阻断剂合用进行长期降压治疗。常用硝苯地平
(4)血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)  如卡托普利
(5)血管扩张剂  硝普钠是强有力的血管扩张剂,主要用于嗜铬细胞瘤患者的高血压危象发作或手术中血压持续升高者。严密监测血压,调整药物剂量,以防血压骤然下降,并监测氰化物的血药浓度。
(6)儿茶酚胺合成抑制剂  α-甲基对位酪酸为酪氨酸羟化酶的竞争性抑制剂,阻断儿茶酚胺合成。根据血压及血、尿儿茶酚胺水平调整剂量,可逐渐增加。常见的副作用嗜睡、抑郁、消化道症状、锥体外系症状如帕金森病等。减量或停药后上述症状可很快消失。
3.131Ⅰ-MIBG治疗
主要用于恶性及手术不能切除的嗜铬细胞瘤。
4.嗜铬细胞瘤所致高血压危象的治疗
应首先抬高床头,立即静脉注射酚妥拉明。密切观察血压,当血压降至160/100mmHg左右时,停止注射。继之缓慢滴注。
5.术后处理
在肿瘤切除后,患者血压很快下降。如术后仍存在持续性高血压,可能是肿瘤未切除干净或已伴有原发性高血压或肾性高血压。儿茶酚胺在手术后7~10天即可恢复正常水平。因此在术后1周时要测定儿茶酚胺或其代谢物以明确肿瘤是否完全切除。
对于不能手术的患者或者恶性肿瘤扩散的患者,可以长期药物治疗。多数的肿瘤生长很慢。应用肾上腺素能受体阻滞剂以及a甲基酪氨酸长期治疗可有效抑制儿茶酚胺合成。
6.恶性嗜铬细胞瘤的治疗
恶性嗜铬细胞瘤可以在腹膜后复发或是转移到、肝脏等处。复发有可能在第1次术后的数年或数十年后才发生,需要长期随诊观察。放疗虽效果不是很好,但对控制骨转移有好处。可以联合应用环磷酰胺长春新碱达卡巴嗪(甲氮咪胺)化疗
7.家族性嗜铬细胞瘤的处理
家族性嗜铬细胞瘤通常是多发的或是累及双侧肾上腺,而且复发率高。可供选择的方案有对小的、无功能的肿瘤进行随诊观察、肿瘤侧肾上腺切除、预防性双侧肾上腺切除等。在双侧肾上腺全切术后应注意长期皮质激素替代治疗。
8.妊娠期嗜铬细胞瘤的处理
妊娠期嗜铬细胞瘤较难处理。在未经任何准备的情况下经阴道自行分娩往往会给产妇及婴儿带来很大危害。肿瘤的定位适宜行MRI检查。一旦诊断明确,就应服用α受体阻滞剂控制症状。如果是在妊娠的早期及中期,如术前准备充分后应立即手术。术后不需要终止妊娠,但手术有可能增加流产的概率。如果诊断时已处于妊娠晚期,在胎儿足月时可以随嗜铬细胞瘤手术而行剖宫产。如胎儿尚未成熟,应继续服用药物,并进行严密的监护,直到适宜手术。

预后

1.如能早期诊断则预后可明显改善。
2.术前准备充分的情况之下手术的死亡率明显降低。
3.因为家族性嗜铬细胞瘤的复发率高,建议每年复查1次。若测定值异常,再进一步行影像学检查。恶性嗜铬细胞瘤的5年生存率低于50%。
4.完全切除肿瘤而高血压治愈的患者约70%,其余者仍有持续性高血压或高血压复发,可能是原发性高血压或肾性高血压,通常降压药物可以良好控制血压。

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概述
病因
临床表现
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鉴别诊断
并发症
治疗
预后