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原发性醛固酮增多症
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什么是原发性醛固酮增多症?

  • 原发性醛固酮增多症是指:肾上腺皮质分泌过量醛固酮,导致体内潴钠、排钾、血容量增多、肾素-血管紧张素系统活性受抑。临床主要表现为高血压伴低血钾的一种内分泌系统的疾病。

  • 30~50岁的中青年女性比较容易患上这种疾病。

  • 本病的主要原因是肾上腺皮质醛固酮分泌腺瘤,约占本病的70%~80%;肾上腺皮质球状带增生,占到20%以上。

  • 原发性醛固酮增多症的典型表现为持续性的高血压,并且用药后降压效果不理想;低血钾导致的肌无力及周期性麻痹,轻者表现为肢端麻木无力,手足搐搦,重者甚至没有力量去移动身体;心律不齐、心慌等。

  • 原发性醛固酮增多症的主要治疗方法为手术切除肾上腺皮质醛固酮分泌腺瘤。

  • 原发性醛固酮增多症患者如果没有及时接受治疗,长期严重高血压可能加大发生脑卒中、心肌梗死和肾功能衰竭的风险,还可能引发低血钾症,导致严重的心律失常,危及生命。

  • 原发性醛固酮增多症如果能够早期诊断和治疗,患者一般可以得到较好的疗效,是可以治愈的高血压。

你需要到哪个科室就诊?

内分泌科或内科、神经外科或泌尿外科。

为什么会得原发性醛固酮增多症?

原发性醛固酮增多症的最主要病因是肾上腺皮质醛固酮分泌腺瘤,其次的病因是肾上腺皮质球状带增生,其他的病因比较罕见。具体的发病机制尚不明了。

  • 肾上腺皮质醛固酮分泌腺瘤

    肾上腺皮质醛固酮分泌腺瘤为原发性醛固酮增多症的主要病因,占70%~80%。肾上腺皮质醛固酮分泌腺瘤患者的肾上腺生长了良性肿瘤,虽然是良性肿瘤,但引起的症状较为严重。

  • 特发性醛固酮增多症

    特发性醛固酮增多症是原发性醛固酮增多症的另一常见病因,占20%~30%。

  • 糖皮质激素可治性醛固酮增多症

    一般在青少年时期就可发病,可能与遗传有关。

  • 其他因素

    肾上腺皮质醛固酮分泌腺癌和异位醛固酮分泌腺瘤或癌等,但是都非常罕见。

怎么知道得了原发性醛固酮增多症?

如果有以下异常表现时请格外注意,可能已经得了原发性醛固酮增多症。

需要做哪些检查来确诊原发性醛固酮增多症?

医生了解症状后,还需要给你做实验室检查和影像学检查帮助确诊疾病。

  • 实验室检查

    • 血液生化检查

      是常规检查,主要了解血钾、钠、酸碱度等是否正常,大致了解患者病情。

    • 尿液检查

      也是一项常规检查,主要检测尿中钾、钠的浓度,了解尿液排钾的状况,帮助判断病情严重程度。

    • 醛固酮测定

      检查血液、尿液中的醛固酮浓度,对本病诊断有重要意义。

    • 肾素、血管紧张素Ⅱ浓度的测定

      检查血液中肾素、血管紧张素Ⅱ的浓度,还可与血浆醛固酮浓度一同参考,超过一定的数值对原发性醛固酮增多症具有诊断意义。

  • 影像学检查

    B超

    B超可发现醛固酮瘤,但难以发现较小的病变。
    • CT、磁共振

      可检查出直径小至5毫米的肿瘤,可对肿瘤进行定位。

医生是怎么诊断原发性醛固酮增多症的?

医生一般通过临床表现和检查结果可作出初步判断,依照2016年《原发性醛固酮增多症诊断治疗的专家共识》对患者进行相应的确诊试验,就可以做出本病的诊断。

  • 口服高钠饮食

    尿醛固酮10μg/24h排除原发性醛固酮增多症,>12μg/24h(梅奥医学中心)或14μg/24h(克里夫兰医学中心)原发性醛固酮增多症诊断明确。

  • 氟氢可的松试验

    第4天上午10:00血浆醛固酮大于6ng/dl原发性醛固酮增多症诊断明确。

  • 生理盐水输注试验

    生理盐水输注试验后血醛固酮>10ng/dl原发性醛固酮增多症诊断明确,<5ng/dl排除原发性醛固酮增多症。

  • 卡托普利试验

    正常人卡托普利抑制试验后血醛固酮浓度下降大于30%,而原发性醛固酮增多症患者血醛固酮不受抑制。

原发性醛固酮增多症需要和哪些疾病区别?

  • 原发性高血压、继发性醛固酮增多症、假性醛固酮增多症等疾病也可能出现与原发性醛固酮增多症相似的症状,需要专业的医生通过实验室检查、影像学检查来区分。

  • 如果出现血压升高、肌肉无力、感觉异常等症状,不要自行诊断和用药,应该及时去医院就诊。

怎么治疗原发性醛固酮增多症?

原发性醛固酮增多症的主要治疗方法为手术切除,对于不能手术的人可以采用药物治疗。

手术治疗

医生一般会通过切除肾上腺皮质醛固酮分泌腺瘤来治疗本病,效果一般较好,手术后尿量增多、口渴等表现可得到缓解,大部分人血压也可以恢复到正常。

药物治疗

  • 盐皮质激素

    • 螺内酯

      螺内酯为一线用药,适用于不能手术的肿瘤患者。长期使用螺内酯可能会出现男性乳腺发育、阳痿,女性月经不调等不良反应,如果出现类似表现请及时就医。

    • 依普利酮

      依普利酮为二线药物,是一种选择性醛固酮受体拮抗剂,不拮抗雄激素和孕激素受体,不导致严重的内分泌紊乱。

  • 钙离子拮抗剂

    • 钙离子拮抗剂可使一部分患者的血钾和血压恢复正常。

  • 糖皮质激素

    • 糖皮质激素对糖皮质激素可治性原发性醛固酮增多症患者有较好的疗效。

原发性醛固酮增多症有哪些危害?

原发性醛固酮增多症可能影响患者的正常生活,严重时还可能引起并发症。

  • 影响正常生活

    高血压引起头晕、头痛、耳鸣、嗜睡等症状时,可能会给正常的工作、学习和生活带来不便。

  • 引起并发症

    引发高血压可以导致脑卒中、心肌梗死和肾功能衰竭;引发低血钾症会导致严重的心律失常。并发症严重时可危及生命。

治疗后的效果怎么样?

患有原发性醛固酮增多症的人在在接受规范化治疗后,普遍恢复得比较好。手术后大部分人的高血压都可以被治愈,接受药物治疗的人血压也得到了有效的控制。

怎么预防原发性醛固酮增多症?

本病主要是由肾上腺皮质醛固酮分泌腺瘤和肾上腺皮质球状带增生引起的,因为这两种原发疾病的机制至今还不是很清楚,所以原发性醛固酮增多症针对病因进行一级预防还很困难。但是目前可以从早发现、早诊断、早治疗着手进行本病的二级预防三级预防,以此可以有效地阻止病程的进展、避免心血管严重并发症的发生。

概述

原醛症指肾上腺皮质分泌过量醛固酮,导致体内潴钠、排钾、血容量增多、肾素-血管紧张素系统活性受抑。临床主要表现为高血压伴低血钾。原醛症主要分为5型,即醛固酮瘤、特发性醛固酮增多症(特醛症)、原发性肾上腺皮质增生、家族性醛固酮增多症、分泌醛固酮的肾上腺皮质癌、异位醛固酮分泌瘤或癌。研究发现,醛固酮过多是导致心肌肥厚、心力衰竭和肾功能受损的重要危险因素。与原发性高血压患者相比,原醛症患者心脏、肾脏等高血压靶器官损害更为严重。因此,早期诊断、早期治疗就显得至关重要。

病因

病因尚不甚明了。

临床表现

1.高血压
为最早出现症状。多数患者血压大幅升高,但恶性高血压罕见。原发性醛固酮增多症(PA)可能伴随顽固性高血压,其定义为即使坚持使用适当的含利尿剂在内的3种药物治疗方案后血压(BP)仍不达标。但极少数患者可不伴高血压。 

2.神经肌肉功能障碍
(1)肌无力及周期性麻痹甚为常见。一般说来血钾愈低,肌肉受累愈重,常见诱因为劳累,或服用氢氯噻嗪呋塞米等促进排钾的利尿药,但多数并不明显。
(2)肢端麻木,手足搐搦。在低钾严重时,由于神经肌肉应激性降低,手足搐搦可较轻或不出现,而在补钾后,手足搐搦往往变得明显。  

3.肾脏表现
因大量失钾,肾小管上皮细胞呈空泡变形,浓缩功能减退,伴多尿,尤其夜尿多,继发口渴、多饮,常易并发尿路感染尿蛋白增多,少数可发生肾功能减退。  

4.心脏表现

(1)心电图呈低血钾图形

(2)心律失常  较常见者为阵发性室上性心动过速,最严重时可发生心室颤动。  

5.其他表现
儿童患者有生长发育障碍,与长期缺钾等代谢紊乱有关,缺钾时胰岛素的释放减少,作用减弱,可出现糖耐量减低。

检查

血浆醛固酮与肾素活性比值(ARR)作为原醛症筛查指标。目前主要有4种确诊试验,包括口服高钠饮食、氟氢可的松试验、生理盐水输注试验及卡托普利试验。

诊断

根据临床表现和特殊实验室检查,原发性醛固酮增多症的定性诊断并不困难。定位诊断包括肾上腺CT、双侧肾上腺静脉采血、基因检测等。

鉴别诊断

主要应与继发性醛固酮增多症相鉴别,包括肾血管狭窄性高血压、恶性高血压、肾性高血压等。继发性醛固酮增多症血浆肾素活性及血管紧张素Ⅱ均明显升高,鉴别并不困难。

治疗

1.手术治疗
醛固酮瘤及单侧肾上腺增生首选手术治疗  

2.药物治疗
推荐特醛症首选药物治疗。建议安体舒通作为一线用药,依普利酮为二线药物。推荐糖皮质激素可抑制性醛固酮增多症选用小剂量糖皮质激素作为首选治疗方案。

温馨提示: 以上内容仅供参考,具体诊疗请遵循医生指导。 百科名医版权所有,未经许可不得转载。
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概述
病因
临床表现
检查
诊断
鉴别诊断
治疗