• 原发性醛固酮增多症是指:肾上腺皮质分泌过量醛固酮，导致体内潴钠、排钾、血容量增多、肾素-血管紧张素系统活性受抑。临床主要表现为高血压伴低血钾的一种内分泌系统的疾病。

• 30～50岁的中青年女性比较容易患上这种疾病。

• 本病的主要原因是肾上腺皮质醛固酮分泌腺瘤，约占本病的70%～80%；肾上腺皮质球状带增生，占到20%以上。

• 原发性醛固酮增多症的典型表现为持续性的高血压，并且用药后降压效果不理想；低血钾导致的肌无力及周期性麻痹，轻者表现为肢端麻木无力，手足搐搦，重者甚至没有力量去移动身体；心律不齐、心慌等。

• 原发性醛固酮增多症的主要治疗方法为手术切除肾上腺皮质醛固酮分泌腺瘤。

• 原发性醛固酮增多症患者如果没有及时接受治疗，长期严重高血压可能加大发生脑卒中、心肌梗死和肾功能衰竭的风险，还可能引发低血钾症，导致严重的心律失常，危及生命。

• 原发性醛固酮增多症如果能够早期诊断和治疗，患者一般可以得到较好的疗效，是可以治愈的高血压。

内分泌科或内科、神经外科或泌尿外科。

原发性醛固酮增多症的最主要病因是肾上腺皮质醛固酮分泌腺瘤，其次的病因是肾上腺皮质球状带增生，其他的病因比较罕见。具体的发病机制尚不明了。

• 肾上腺皮质醛固酮分泌腺瘤

  肾上腺皮质醛固酮分泌腺瘤为原发性醛固酮增多症的主要病因，占70％～80％。肾上腺皮质醛固酮分泌腺瘤患者的肾上腺生长了良性肿瘤，虽然是良性肿瘤，但引起的症状较为严重。

• 特发性醛固酮增多症

  特发性醛固酮增多症是原发性醛固酮增多症的另一常见病因，占20％～30％。

• 糖皮质激素可治性醛固酮增多症

  一般在青少年时期就可发病，可能与遗传有关。

• 其他因素

  肾上腺皮质醛固酮分泌腺癌和异位醛固酮分泌腺瘤或癌等，但是都非常罕见。

如果有以下异常表现时请格外注意，可能已经得了原发性醛固酮增多症。

• 高血压

  • 血压升高

  • 低血钾

  • 头晕

  • 头痛

  • 乏力

  • 耳鸣

  • 眼花

• 神经肌肉功能障碍

  • 肌肉无力

    常在劳累、受冷、紧张、腹泻、大汗、服用氢氯噻嗪和呋塞米等情况下出现。

  • 肌肉麻痹

    表现为下肢不能自主移动，严重时四肢都可能发生肌肉麻痹，还可能引起呼吸、吞咽困难。

  • 感觉异常

    感觉皮肤上好像有蚂蚁在爬，或者感到肌肉隐隐作痛。

• 其他表现

  • 尿量增多

  • 口渴

  • 心悸

  • 胸闷

  • 胸痛

医生了解症状后，还需要给你做实验室检查和影像学检查帮助确诊疾病。

• 实验室检查

  • 血液生化检查

    是常规检查，主要了解血钾、钠、酸碱度等是否正常，大致了解患者病情。

  • 尿液检查

    也是一项常规检查，主要检测尿中钾、钠的浓度，了解尿液排钾的状况，帮助判断病情严重程度。

  • 醛固酮测定

    检查血液、尿液中的醛固酮浓度，对本病诊断有重要意义。

  • 肾素、血管紧张素Ⅱ浓度的测定

    检查血液中肾素、血管紧张素Ⅱ的浓度，还可与血浆醛固酮浓度一同参考，超过一定的数值对原发性醛固酮增多症具有诊断意义。

• 影像学检查

  B超

  B超可发现醛固酮瘤，但难以发现较小的病变。

  • CT、磁共振

    可检查出直径小至5毫米的肿瘤，可对肿瘤进行定位。

医生一般通过临床表现和检查结果可作出初步判断，依照2016年《原发性醛固酮增多症诊断治疗的专家共识》对患者进行相应的确诊试验，就可以做出本病的诊断。

• 口服高钠饮食

  尿醛固酮10μg/24h排除原发性醛固酮增多症，＞12μg/24h（梅奥医学中心）或14μg/24h（克里夫兰医学中心）原发性醛固酮增多症诊断明确。

• 氟氢可的松试验

  第4天上午10:00血浆醛固酮大于6ng/dl原发性醛固酮增多症诊断明确。

• 生理盐水输注试验

  生理盐水输注试验后血醛固酮＞10ng/dl原发性醛固酮增多症诊断明确，＜5ng/dl排除原发性醛固酮增多症。

• 卡托普利试验

  正常人卡托普利抑制试验后血醛固酮浓度下降大于30%，而原发性醛固酮增多症患者血醛固酮不受抑制。

• 原发性高血压、继发性醛固酮增多症、假性醛固酮增多症等疾病也可能出现与原发性醛固酮增多症相似的症状，需要专业的医生通过实验室检查、影像学检查来区分。

• 如果出现血压升高、肌肉无力、感觉异常等症状，不要自行诊断和用药，应该及时去医院就诊。

原发性醛固酮增多症的主要治疗方法为手术切除，对于不能手术的人可以采用药物治疗。

手术治疗

医生一般会通过切除肾上腺皮质醛固酮分泌腺瘤来治疗本病，效果一般较好，手术后尿量增多、口渴等表现可得到缓解，大部分人血压也可以恢复到正常。

药物治疗

• 盐皮质激素

  • 螺内酯

    螺内酯为一线用药，适用于不能手术的肿瘤患者。长期使用螺内酯可能会出现男性乳腺发育、阳痿，女性月经不调等不良反应，如果出现类似表现请及时就医。

  • 依普利酮

    依普利酮为二线药物，是一种选择性醛固酮受体拮抗剂，不拮抗雄激素和孕激素受体，不导致严重的内分泌紊乱。

• 钙离子拮抗剂

  • 钙离子拮抗剂可使一部分患者的血钾和血压恢复正常。

• 糖皮质激素

  • 糖皮质激素对糖皮质激素可治性原发性醛固酮增多症患者有较好的疗效。

原发性醛固酮增多症可能影响患者的正常生活，严重时还可能引起并发症。

• 影响正常生活

  高血压引起头晕、头痛、耳鸣、嗜睡等症状时，可能会给正常的工作、学习和生活带来不便。

• 引起并发症

  引发高血压可以导致脑卒中、心肌梗死和肾功能衰竭；引发低血钾症会导致严重的心律失常。并发症严重时可危及生命。

患有原发性醛固酮增多症的人在在接受规范化治疗后，普遍恢复得比较好。手术后大部分人的高血压都可以被治愈，接受药物治疗的人血压也得到了有效的控制。

本病主要是由肾上腺皮质醛固酮分泌腺瘤和肾上腺皮质球状带增生引起的，因为这两种原发疾病的机制至今还不是很清楚，所以原发性醛固酮增多症针对病因进行一级预防还很困难。但是目前可以从早发现、早诊断、早治疗着手进行本病的二级预防或三级预防，以此可以有效地阻止病程的进展、避免心血管严重并发症的发生。