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膜性肾病
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什么是膜性肾病?

  • 膜性肾病是一种免疫肾小球疾病,临床上必须经过肾穿刺活检才可以确诊,也是成人肾病综合征的主要病因。

  • 可见于任何年龄,但以成人多见,发病高峰在30~50岁,男女发病率比例为2:1,约占成人肾病综合征的20%~40%,在原发性肾小球疾病中约占10%。

  • 膜性肾病分为特发性和继发性,特发性膜性肾病约占70%,其病因尚不明确;继发性膜性肾病的常见病因有感染、系统性自身免疫病、肿瘤、药物等。

  • 主要表现为肾病综合征(大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿高脂血症)或无症状蛋白尿

  • 膜性肾病的治疗方法包括一般治疗和药物治疗。对于临床没有并发症的患者可以进行密切观察随访,因为,有近1/3的患者有自行缓解倾向;对于出现并发症的患者,还需要同时治疗并发症,其中,最主要的治疗用药是免疫抑制剂,单纯使用激素治疗往往效果不理想。

  • 对于免疫抑制剂治疗不理想的患者,约10年左右会进展为终末期肾病。膜性肾病还有一个很大的特点就是可能并发肾静脉或其他静脉血栓,如果发生血栓栓塞会有生命危险。

  • 膜性肾病进展缓慢,部分患者可自然缓解,免疫抑制剂往往又副作用很大,究竟应该是观察随访,还是积极使用免疫抑制剂一定要在专科医生的指导下方可获得精准治疗的效果。

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肾内科

为什么会得膜性肾病?

特发性膜性肾病的病因尚不明确,主流观点认为发生大量蛋白尿可能与足细胞间的信号传导异常有关;继发性膜性肾病的常见病因有感染、系统性自身免疫病、肿瘤、药物等。

怎么知道得了膜性肾病?

除少数因健康体检或就职体检无意间发现蛋白尿外,大多数患者是发现水肿,有时表现为很严重的水肿,医院检查发现大量蛋白尿及其它症状,必须进一步做肾穿刺活检确诊为膜性肾病,有时自已也会发现一些如下症状:

  • 尿液表面有丰富的细小泡沫,且不易消散。

  • 双下肢或颜面水肿。

  • 部分患者会出现高血压,有头晕头痛等不适。

  • 极少数患者会出现肉眼血尿

需要做哪些检查来确诊膜性肾病?

  • 实验室检查

    • 尿常规尿蛋白定量:可以发现及准确定量尿蛋白。

    • 尿液镜检:可以发现肉眼看不见的血尿。

    • 肝功能检查:血浆白蛋白<30g/L可以诊断低蛋白血症。

    • 血脂检测:血清总胆固醇甘油三酯升高有助于诊断高脂血症。

    • 肾功能检查:有助于发现是否出现肾功能不全。

    • 血清抗PLA2R自身抗体检测:目前已成为成人特发性膜性肾病诊断、鉴别诊断和疾病活动度监测有前景的标志物。

    • 乙肝标志物、丙肝抗体抗核抗体(ANA)、抗双链DNA(SLE标志)、补体C3、补体C4及冷球蛋白等检查,如结果为阴性,有助于排除继发性膜性肾病;如结果为阳性,说明可能为继发性模性肾病,并有助于查找病因。

  • 肾活检

    膜性肾病是病理诊断,唯有进行肾活检才可以明确诊断。

  • 其他检查

    当怀疑有静脉血栓形成时,需要做CTV静脉血管造影。

医生是怎么诊断膜性肾病的?

医生诊断模型肾病主要依据临床表现实验室检查以及病理活检,其中最重要的是肾穿刺活检。

  • 临床表现

    • 典型症状是快速形成的严重水肿。

    • 小便泡沫较多并且难以消退。

  • 实验室检查

    • 尿蛋白>3.5g/d;血浆白蛋白<30g/L;是诊断的必备条件。

    • 特发性膜性肾病血清抗PLA2R自身抗体为阳性。

    • 继发性膜性肾病还可能出现乙肝标志物、丙肝抗体、抗核抗体(ANA)、抗双链DNA(SLE标志)、补体C3、补体C4及冷球蛋白等结果阳性。

  • 肾活检病理学检查

    • 光镜和电镜下病理特点为上皮下免疫复合物沉积及基底膜增厚与变形。免疫荧光检查可见IgG、C3呈细颗粒状弥漫性沉积于肾小球毛细血管袢。

    • 继发性膜性肾病还有其他原发病各自的病理学特点。

膜性肾病需要和哪些疾病区别?

怎么治疗膜性肾病?

膜性肾病的治疗方法包括一般常规治疗和特殊免疫抑制剂药物治疗。对于出现并发症的患者,还需要同时治疗并发症。

  • 一般治疗 

    • 注意休息,避免劳累,大量蛋白尿、水肿明显时应卧床休息。

    • 低盐低蛋白饮食:成人每日摄钠2~3克,儿童适当减少。

    • 保证基础热量供给:以优质低蛋白为主,可以增加糖及脂肪的适当摄入,重度低蛋白血症伴有大量桨膜腔积液时时可适当静脉输入白蛋白;每日摄入热量应达1800~2000千卡,足够的热量摄入可减少蛋白质分解。

  • 药物治疗

    • 对于肾病综合征的治疗,主要是糖皮质激素及/或联合免疫抑制剂治疗。在诸多配伍方案中,效果比较肯定的方案有四种:甲泼尼龙、甲泼尼龙联合环磷酰胺(MP+CTX)方案、激素联合环孢素、他克莫司或他克莫司联合激素、激素联合马替麦考酚酸脂。单独使用激素治疗效果差,具体方案的选择还需要医生根据患者的具体病情制定。

    • 可以单独使用血管紧张素转换酶抑制剂血管紧张素Ⅱ受体阻断剂或者是联合上述激素及免疫抑制剂治疗,需注意定期复查,监测肝肾功能变化。

  • 并发症的防治

    本病可出现高凝血症及肾静脉血栓等并发症,因此部分患者需要预防性抗凝。已出现血栓者,需要尿激酶、降纤酶等溶栓治疗;对于急性肾静脉大血栓,在保守治疗无效时,可考虑手术摘除血栓。

膜性肾病有哪些危害?

膜性肾病的严重危害有两点:

  • 约40%的特发性膜性肾病患者会进展为终末期肾病。

  • 膜性肾病有可能并发肾静脉或其他静脉血栓。如果发生心脑血管栓塞会有生命危险。

治疗后的效果怎么样?

  • 膜性肾病进展缓慢,部分患者可自然缓解,也有部分患者会进展为终末期肾病。

  • 总体治疗效果与多种因素有关,如有否有大量蛋白尿及持续时间、肾功能、年龄、性别、肾活检病理分期、是否伴有并发症等预后将不乐观。

怎么预防膜性肾病?

原发性膜性肾病暂无有效的预防措施。对于继发性膜性肾病,可以针对病因进性预防。

  • 积极治疗系统性自身免疫病、肿瘤等相关疾病。

  • 避免滥用药物,如需服药,要在医生指导下规范用药,长期服药需定期检查肝肾功能。

  • 注意卫生,加强自我防护,预防各种病毒或细菌感染。

概述

膜性肾病是一个病理形态学诊断名词,是导致成人肾病综合征的一个常见病因,其特征性的病理学改变是肾小球毛细血管袢上皮侧可见大量免疫复合物沉积。临床表现为肾病综合征(大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿高脂血症),或无症状、非肾病范围的蛋白尿。

病因

膜性肾病按发病原因可分为特发性和继发性膜性肾病。
1.特发性膜性肾病
大多与抗磷脂酶A2受体抗体相关,抗磷脂酶A2受体抗体与足细胞上的相应抗原结合,形成原位免疫复合物,继而通过旁路途径激活补体,形成C5b-9膜攻击复合物,损伤足细胞,破坏肾小球滤过屏障,产生蛋白尿。
2.继发性膜性肾病
继发于很多系统性疾病,如系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎,乙肝病毒感染,以及药物、毒物、肿瘤或环境因素等,引起继发性膜性肾病的药物主要有一些金制剂、汞、青霉胺、布洛芬、双氯芬酸等。

临床表现

1.年龄
以40岁以上多见,起病往往较隐匿。
2.肾病综合征
临床表现为肾病综合征(大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症),或无症状、非肾病范围的蛋白尿。
3.镜下血尿
可伴少量镜下血尿。
4.高血压和/或肾功能损伤
部分病人伴高血压和/或肾功能损伤。
5.体征
双下肢或颜面水肿,严重时可出现腹腔积液胸腔积液,多为漏出液;部分患者可无临床症状,在常规体检时发现有蛋白尿。

检查

1.辅助检查
(1)尿蛋白定量  通常>3.5g/天,但很少超过15g/天;
(2)低蛋白血症  血浆自蛋白<30g/L;
(3)高脂血症  以胆固醇升高为主;
(4)自身抗体  阴性,血清补体水平正常;
(5)乙型肝炎和丙型肝炎病毒标志物检查  阴性。
2.肾活检
光镜、免疫病理、电镜等肾活检的病理检查。

诊断

诊断上要依靠临床表现及肾活检病理改变。肾活检病理改变如下:
1.光镜
肾小球毛细血管袢基底膜病变是膜性肾病的特征性改变。肾小球无增生性和炎症渗出性病变;晚期可出现系膜区增宽、节段性细胞增生;也可表现为肾小球毛细血管袢节段塌陷、废弃,甚至整个肾小球毁损。
2.免疫病理
IgG呈颗粒状沿肾小球毛细血管袢分布,多数患者可伴有C3沉积,少数病例尚可见IgM和IgA沉积。
3.电镜
肾小球毛细血管襻基底膜上皮侧见电子致密物沉积。Ⅰ期:上皮侧电子致密物较小,呈散在性分布,基底膜结构完整。Ⅱ期,上皮侧致密物增多,基底膜样物质增生,向上皮侧突起起形成钉突。Ⅲ期:基底膜样物质进一步包绕电子致密物至膜内,基底膜明显增厚,出现不规则分层。Ⅳ期:基底膜内电子致密物开始吸收,出现电子透亮区,基底膜呈虫蚀样改变。如果在系膜区和内皮下见电子致密物,应注意继发性病因的存在。

治疗

1.非免疫治疗
针对尿蛋白定量<3.5g/天,血浆白蛋白正常或轻度降低、肾功能正常的年轻患者。
(1)控制血压  血压控制在125/70mmHg以下,药物首选血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂(ARB)。
(2)抗凝治疗  针对膜性肾病患者静脉血栓的高发生率,可预防性地给予抗凝治疗。存在高危因素(尿蛋白持续>8g/天,血浆自蛋白<20g/L,应用利尿剂或长期卧床等)的患者应积极抗凝治疗。药物首选低分子肝素注射剂,如患者长期低蛋白血症,可考虑切换口服华法令抗凝治疗,但需密切监测凝血功能。
(3)低蛋白饮食  大量蛋白尿患者饮食中蛋白质摄入宜限制在0.8g/(kg•d),同时给予充分的热量,总热量一般应保证146.54kJ(35kcal)/(kg•d)。
(4)其他  包括治疗水肿、高脂血症等。
2.免疫治疗
免疫抑制剂治疗取决于其蛋白尿的程度、持续时间以及肾功能的状态。一般认为蛋白尿>3.5g/天伴肾功能减退,或蛋白尿>8g/天的高危患者应予以免疫治疗。
膜性肾病免疫治疗方案及其疗效评价,也存在很大的争议,总体认为单独应用糖皮质激素(以下简称激素)无效,激素+环磷酰胺(CTX)或环孢素A(CsA)治疗,能使部分患者达到临床缓解。对于疗效的判断不一定追求达到完全缓解(尿蛋白量≤0.3g/天),部分缓解(尿蛋白≤3.5g/天或尿蛋白下降>50%,血清白蛋白>30g/L)同样也能有效地改善患者的预后。

温馨提示: 以上内容仅供参考,具体诊疗请遵循医生指导。 百科名医版权所有,未经许可不得转载。
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你需要到哪个科室就诊?

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膜性肾病需要和哪些疾病区别?

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