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狼疮性肾炎
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什么是狼疮性肾炎?

  • 狼疮性肾炎系统性红斑狼疮合并双肾不同病理类型的免疫性损害,同时伴有明显肾脏损害临床表现的一种疾病。

  • 狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮的肾脏损害。

  • 狼疮性肾炎的肾脏表现差异大,且肾小球、肾小管肾间质和血管均可受累。可有全身表现,如间断发热、颧部红斑、盘状红斑光过敏等;肾脏表现为血尿蛋白尿水肿等。

  • 狼疮性肾炎的主要治疗方法是药物疗法治疗,也可采用血浆置换疗法。

  • 狼疮性肾炎继续加重会进展成终末期肾衰竭

  • 积极治疗狼疮性肾炎,可延缓肾组织纤维化的进程。

你需要到哪个科室就诊?

风湿免疫科、肾脏内科。

为什么会得狼疮性肾炎?

  • 狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮的肾脏损害。

  • 肾小球、肾小管、肾间质和血管均可受累。

怎么知道得了狼疮性肾炎?

全身表现

间断发热、颧部红斑、盘状红斑、光过敏等。

肾脏表现

需要做哪些检查来确诊狼疮性肾炎?

确诊狼疮性肾炎需要进行尿常规、免疫学检查、影像学检查等。

尿常规

可有不同程度的尿蛋白、镜下血尿、白细胞、红细胞及管型尿

免疫学检查

血清多种自身抗体阳性,γ-球蛋白显著增高,血循环免疫复合物阳性,低补体血症。

影像学检查

B超示双肾增大提示急性病变;双肾缩小提示慢性肾衰竭。

医生是怎么诊断狼疮性肾炎的?

医生根据临床表现和病理学表现诊断本病。

  • 在系统性红斑狼疮基础上,有肾脏损害的表现。

  • 肾活检病理改变有肾小球细胞增生性改变,纤维素性坏死和细胞核溶解,细胞性新月体等。

狼疮性肾炎需要和哪些疾病区别?

  • 本病需要与原发性肾小球肾炎进行鉴别。

  • 如果有间断发热、颧部红斑、盘状红斑、光过敏、血尿、蛋白尿、水肿,应及时到医院就诊。

  • 医生通过体格检查、实验室检查等可以进行诊断和鉴别诊断。

怎么治疗狼疮性肾炎?

狼疮性肾炎的主要治疗方法是药物疗法,也可采用血浆置换疗法。

药物治疗

给予糖皮质激素免疫抑制剂治疗。

血浆置换治疗

当上述药物治疗效果欠佳或病情较重时,可考虑血浆置换疗法。

狼疮性肾炎有哪些危害?

狼疮性肾炎继续加重会进展成终末期肾衰竭。

治疗后的效果怎么样?

治疗后可长期缓解,但药物减量或停药后易复发,且病情逐渐加重。

怎么预防狼疮性肾炎?

  • 加强锻炼,增强体质。

  • 积极治疗病毒感染

  • 避免药物毒性。

  • 避免日光暴晒。

概述

狼疮性肾炎是指系统性红斑狼疮(SLE)合并双肾不同病理类型的免疫性损害,同时伴有明显肾脏损害临床表现的一种疾病。其发病与免疫复合物形成、免疫细胞和细胞因子等免疫异常有关。除SLE全身表现外,临床主要表现为血尿蛋白尿、肾功能不全等。狼疮性肾炎的病理学分型对于判断病情活动度及预后、制定治疗方案具有重要价值。应根据病情轻重程度不同个体化制定治疗方案。

病因

SLE是一种多因素包括遗传、性激素、环境、感染、药物、免疫反应等参与的特异性自身免疫病。上述多种因素相互作用,引起机体免疫系统紊乱,其中最重要的特征是产生抗核抗体等多种自身抗体,后者与抗原形成免疫复合物,并伴有免疫细胞、细胞因子等免疫异常,这是SLE多组织、器官损伤的共同机制。狼疮性肾炎的发病机制可能与以下因素有关:①循环免疫复合物在肾脏沉积;②原位免疫复合物形成;③局部补体激活;④自身抗体的直接作用;⑤T细胞介导的免疫反应等。

临床表现

1.全身表现
间断发热,颧部红斑(蝶形红斑),盘状红斑光过敏口腔溃疡关节炎,浆膜炎,神经系统异常(抽搐或精神病)。
2.肾脏表现
单纯性血尿或蛋白尿,血尿、蛋白尿伴水肿腰酸高血压,即肾炎样表现;大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿,即肾病综合征样表现;血尿、蛋白尿伴肾功能急剧减退,呈急进性肾炎表现;肾间质病变;慢性肾衰竭

检查

1.尿常规检查
可有不同程度的尿蛋白、镜下血尿、白细胞、红细胞及管型尿
2.溶血性贫血
白细胞计数<4.0×109/L,血小板<100×109/L,血沉较快。
3.免疫学检查
血清多种自身抗体阳性,γ-球蛋白显著增高,血循环免疫复合物阳性,低补体血症。
4.重型活动性狼疮性肾炎
伴有可逆性的肌酐清除率(Ccr)不同程度下降、血尿素氮和肌酐升高;终末期狼疮性肾炎Ccr明显下降和血肌酐尿素氮显著升高。
5.影像学检查
B超示双肾增大提示急性病变;双肾缩小提示慢性肾功能衰竭。
6.肾活检
不仅有助于狼疮性肾炎的确诊,还可了解病理类型、病变活动性、肾脏受损程度和决定治疗方案。

诊断

对于SLE诊断明确的患者,如果存在上述肾脏受累表现,即可诊断狼疮性肾炎。
1.病理学分类
世界卫生组织狼疮性肾炎病理学分类共6型,从Ⅰ型至Ⅵ型,预后依次由好到差。Ⅰ型:正常或微小病变型;Ⅱ型:系膜增殖性狼疮性肾炎;Ⅲ型:局灶增殖性狼疮性肾炎;Ⅳ型:弥漫增殖性狼疮性肾炎;Ⅴ型:膜性狼疮性肾炎;Ⅵ型:硬化性狼疮性肾炎。
2.狼疮性肾炎肾脏病理活动性指标
(1)肾小球细胞增殖性改变;
(2)纤维素性坏死和细胞核溶解;
(3)细胞性新月体;
(4)白金耳现象和玻璃样血栓;
(5)肾小球中性粒细胞浸润;
(6)肾间质单核细胞浸润。
3.慢性化指标
(1)肾小球硬化
(2)纤维性新月体;
(3)肾小管萎缩;
(4)肾间质纤维化。

治疗

1.治疗原则
SLE目前仍是一种原因未明性疾病,治疗的主要目的在于控制LN的活动,保护肾脏功能,延缓肾组织纤维化的进程。
2.轻型SLE及狼疮性肾炎
靶器官功能正常或稳定者,酌情用非甾体类抗炎药或抗疟药,可短期使用中、小剂量糖皮质激素(如强的松20~40mg/d),必要时加用免疫抑制剂
3.重型SLE及狼疮性肾炎
重要靶器官出现明显损伤者,肾小球肾炎持续不缓解、急进性肾小球肾炎、肾病综合征患者,应给予标准激素治疗(泼尼松1mg/kg/d)以及免疫抑制剂治疗,对于急性危及生命的重型狼疮患者应给予激素冲击治疗(甲泼尼龙0.5~1.0g/d)。当上述方法效果欠佳或病情较重时,可考虑血浆置换疗法。伴有急性严重肾功能不全、严重高血容量、心力衰竭时应紧急透析,使其渡过危险期。
4.终末期的治疗
终末期狼疮性肾炎按慢性肾衰处理。

预防

1.重视体质因素。
2.积极治疗病毒感染
3.注意药物毒性。
4.避免日光曝晒。

参考文献

[1] 陈灏珠,林果为.实用内科学.第13版.北京:人民卫生出版社,2011.

[2] 张树基,罗明绮.内科症状鉴别诊断学.第3版.北京:科学出版社,2011.

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治疗后的效果怎么样?

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检查
诊断
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预防