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巨细胞动脉炎和风湿性多肌痛

概述

巨细胞动脉炎(GCA),是一种以侵犯颅动脉为主的系统性血管炎综合征。在19世纪,JonathonHutchinson首次描述了一位因颞动脉触痛而致戴帽困难的男性患者,此后逐渐明确了GCA的临床特点,它是一种慢性肉芽肿性血管炎。主要累及从主动脉弓发出的动脉分支,也可累及其他中等大小的动脉。血管炎症部位可形成肉芽肿,含有数量不等的巨细胞,故现在多称为巨细胞动脉炎。巨细胞是指任何巨大的细胞,可有一个或多个核,如多核巨细胞(MGC)。它包括病理相似而临床表现不同的两个疾病,即颞动脉炎(TA)和多发性大动脉炎。GCA以颞部头痛、间歇性下颌运动障碍以及失明为临床特点。其发病年龄在50岁以上。
风湿性多肌痛(PMR)为一种和其他诊断明确的风湿性疾病、感染以及肿瘤无关的疼痛性疾病,常见于老年人,伴有血沉增快。PMR是一种以四肢及躯干近端肌肉疼痛为特点的临床综合征,对小剂量激素治疗反应敏感。常表现为颈、肩胛带及骨盆带肌中2个或2个以上部位的疼痛及僵硬,持续30分钟或更长时间,不少于1个月,年龄大于50岁。诊断需除外类风湿关节炎、慢性感染、肌炎以及恶性肿瘤等疾病。
PMR和GCA的关系:
大量证据表明PMR和GCA相关,且认为应该是同一种疾病过程的不同表现。PMR可以和GCA共存。10%~15%的单纯性PMR颞动脉活检阳性。另一方面,30%~50%的GCA患者有PMR的表现。

病因

GCA以及PMR的具体病因尚不清楚,尚需进一步研究证实。

临床表现

(一)GCA
GCA是一种显著的异质性、系统性炎性疾病。临床表现多样,从不明原因的发热间歇性跛行到失明。GCA早期的描述强调眼动脉和颈外动脉分支受累导致的临床表现,但GCA本身几乎可累及全身动脉。
1.全身症状
患者常诉不适、乏力、发热、纳差、体重下降。发热一般为低热,偶可达40℃,部分患者可以有盗汗
2.与颈外动脉分支的血管炎相关的症状
头痛以及头皮触痛是GCA最常见的症状,约半数以上患者以此为首发症状。GCA的头痛具有特征性,位于一侧或双侧颞部,被描述为颅外的、钝痛、针刺样痛或烧灼痛,多为持续性,也可为间歇性。
3.与眼动脉分支血管炎相关的症状
视力受损是继发于眼动脉血管炎的最常见的症状也是较为严重的结果,可发展为失明。
4.与大动脉受累相关的症状
可在颈部、锁骨下、腋下或动脉分支处闻及血管杂音,并可有血管触痛。
5.神经系统表现
颈动脉以及椎基底动脉狭窄、闭塞可致偏瘫和脑干病变。罕见癫痫、脑血管事件或者精神失常等中枢神经系统疾病。
6.呼吸系统
包括咳嗽,可有痰或无痰、咽痛或声嘶。影像学检查以及病原学检查多无异常,抗生素治疗无效。
7.关节症状
大多数患者关节肌肉局部压痛不明显。
(二)PMR
1.全身症状
半数以上患者有全身症状,如疲倦、低热、体重减轻,并可能作为首发症状。不合并巨细胞动脉炎(GCA)的PMR患者很少出现高热
2.近端骨关节肌肉疼痛以及晨僵
PMR是以对称性的近端关节和肌肉的疼痛酸痛以及晨僵为特征,以肩关节、颈以及骨盆带肌肉最为突出,常呈对称性分布,有时远端肌群以及关节也可受累。70%以上的患者肩胛带疼痛最先发生,然后发展到四肢近端、颈、胸、臀等部位,直接影响患者的生活,上述症状可以突然起病,也可隐匿起病,持续数周到数月。疼痛以及晨僵在早晨以及活动时加重,上述症状可能较重并使患者日常活动受限,以致不能翻身和深呼吸。肌肉可以出现触痛,影响活动并致失用性萎缩,并且可能出现肌肉挛缩。肌力通常正常。
3.关节症状
PMR的关节病变主要表现为肌腱炎滑膜炎。多中心的研究显示,PMR轻中度的滑膜炎主要影响近端关节、脊柱和肢体带,如肩关节最常受累;另有15%~50%出现外周关节滑膜炎,以膝关节和腕关节最多见。放射性核素骨扫描显示96%的PMR患者有异常,其中80%的肩关节和16%的手、腕、膝关节放射性核素摄取增强。磁共振(MRI)检查也显示PMR肩峰下/三角肌下滑膜炎是肩部最常见的损伤,MRI检查提示PMR患者膝关节关节囊外部位及软组织肿胀,发生率(50%)显著高于类风湿关节炎。

检查

1.血液学检查
PMR和GCA最显著的实验室改变是急性期反应物——血沉(ESR)和C反应蛋白(CRP)水平显著升高。血清淀粉样蛋白A水平升高是反应PMR病情活动的指标,如其水平居高不下或是下降后又升高,则提示病情活动或反复,因此血清淀粉样蛋白A测定对指导临床糖皮质激素的用药有一定的价值。
2.影像学检查
彩色二维超声逐渐用于GCA的诊断。彩色多普勒显示约22%~30%的颞动脉管腔低回声晕轮征,经活检证实为GCA低回声晕轮征代表血管壁水肿,在GCA中的诊断意义较大,敏感性可达73%~86%,特异性为78%~100%。经激素治疗后,低回声可以消失,胸主动脉和腹主动脉的超声检查对诊断有帮助,且可以发现有无动脉瘤形成。在GCA中,颞动脉的动脉造影对诊断意义不大,也不能确定颞动脉的活检部位。虽然PMR无特征的影像学改变,但X线检查、放射性核素扫描、MRI以及超声检查对于确定PMR的关节受累仍有一定的价值。
3.颞动脉活检
如果PMR患者具有提示为GCA的症状和体征,或者对每天15mg的泼尼松无反应,则应考虑行颞动脉活检。此外,如果一个老年患者具有不明原因的发热,伴有ESR增高,感染和肿瘤检测都不能解释时也应行颞动脉活检。颞动脉活检阳性即可诊断,对GCA的特异性为100%。

诊断

PMR的诊断主要依靠临床表现,诊断标准有6条:①发病年龄>50岁;②颈、肩胛带及骨盆带部位至少2处肌肉疼痛和晨僵时间≥1周;③ESR和(或)CRP升高;④小剂量激素(泼尼松≤15mg/d)有效;⑤无肌力减退或肌萎缩及肌肉红肿热;⑥排除其他类似PMR表现的病变如RA(类风湿性关节炎)、肌炎、肿瘤和感染等。符合5条中3条或3条以上者可诊断为GCA,此诊断(符合3条或3条以上)的敏感性和特异性分别为93.5%和91.2%。
如符合以上6条可确诊为PMR。

治疗

1.糖皮质激素
泼尼松是治疗GCA和PMR的首选药物,能阻止眼和神经系统的缺血、抑制炎症信号的传递、抑制来自巨噬细胞的IL-1β(白介素-1β)、IL-6(白介素-6)以及NOS-2(一氧化氮合成酶-2)的产生。GCA患者可在使用皮质激素后且病情静止多年才发展为动脉瘤,因此患者需要随诊胸片并进行胸主动脉、腹主动脉的超声学检查。
2.缓解病情药
对于难治性的、减量易复发的、激素依赖的PMR和GCA患者,可以考虑使用病情缓解药,用药期间注意定期复查血常规以及肝功能
3.非甾体抗炎药
10%~20%的PMR患者用NSAIDs(非甾体抗炎病)即可控制病情,如NSAIDs使用1~2周疗效不佳应及时用激素治疗。对小剂量激素控制不好的患者可合用NSAIDs。
4.生物制剂
新的生物制剂如TNF(肿瘤坏死因子)的拮抗剂正试用于GCA的治疗,但GCA以及PMR的TNF-α水平并无明显增高,其临床疗效有待于进一步观察。
5.联合治疗
对于系统性血管炎的治疗,如韦格纳肉芽肿、川崎病,在激素治疗的基础上联合使用DMARDs(慢作用抗风湿药),常能减少复发和激素用量。
6.风湿性多肌痛的治疗
非甾体类抗炎药(NSAIDs)可缓解部分症状。小剂量糖皮质激素可收到良好疗效,既能缓解症状亦可防止血管并发症。

预防

戒烟是预防的一项重要措施,综合国内外资料患者中吸烟者占80%~95%以上。临床上观察发现戒烟能使患者疼痛缓解,病情稳定,再度吸烟症状又加重。因此应耐心劝告患者严禁吸烟。

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