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多发性肌炎
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什么是多发性肌炎?

  • 多发性肌炎是一种自身免疫性疾病,多为亚急性起病。

  • 多发性肌炎任何年龄均可发病,中年以上多见,女性略多。

  • 多发性肌炎病因不清,可累及四肢、颈部、咽部等部位的肌肉。

  • 多发性肌炎进行性出现对称性四肢近端、颈肌、咽部等部位的肌肉无力、肌肉压痛。

  • 多发性肌炎主要的治疗方法是药物治疗。

  • 多发性肌炎如果累及呼吸肌,可有胸闷呼吸困难。少数患者可出现心肌受累。

  • 单纯多发性肌炎预后良好;伴发恶性肿瘤和多种结缔组织病者,预后较差。

你需要到哪个科室就诊?

风湿免疫科。

为什么会得多发性肌炎?

病因尚不明确。

怎么知道得了多发性肌炎?

  • 多发性肌炎任何年龄均可发病,中年以上多见,女性略多。

  • 病前多有感染或低热,主要表现为亚急性至慢性进展的对称性近端肌无力,在数周至数月内逐渐出现肩胛带和骨盆带及四肢近端无力,蹲位站立和双臂上举困难,常伴有肌肉与关节部疼痛、酸痛和压痛。颈肌无力者抬头困难;咽喉部肌无力者表现为吞咽困难和构音障碍:如呼吸肌受累,可有胸闷及呼吸困难;少数患者可出现心肌受累;本病感觉障碍不明显,腱反射通常不减低,病后数周至数月可出现肌萎缩

  • 约有20%的患者合并红斑狼疮类风湿关节炎干燥综合征风湿热硬皮病等,约1/4的患者可并发恶性肿瘤如肺癌等。4O岁以上发生肌炎,尤其是皮肌炎者须高度警惕潜在恶性肿瘤的可能性,应积极寻找原发病灶,一时不能发现病灶者应定期随访,有时需数月至数年才可能被发现。

需要做哪些检查来确诊多发性肌炎?

确诊多发性肌炎需要进行实验室检查、组织病理学检查。

实验室检查

急性期外周血白细胞计数增高,稳定期则正常。血沉可增快。血清肌酸激酶乳酸脱氢酶在病情活动时明显增高。

组织病理学检查

肌肉活检可发现肌纤维变性、坏死、肌萎缩与再生,肌纤维间质炎性细胞浸润、小血管阻塞、毛细血管内皮增生等病理改变。

医生是怎么诊断多发性肌炎的?

医生根据典型的肌无力表现、实验室检查和组织病理学检查诊断本病。

  • 进行性出现对称性四肢近端、颈肌、咽部等部位的肌肉无力、肌肉压痛。

  • 如果累及呼吸肌,可有胸闷及呼吸困难;少数患者可出现心肌受累。

  • 急性期外周血白细胞计数增高,稳定期则正常。血沉可增快。血清肌酸激酶与乳酸脱氢酶在病情活动时明显增高。

  • 肌肉活检可发现肌纤维变性、坏死、肌萎缩与再生,肌纤维间质炎性细胞浸润、小血管阻塞、毛细血管内皮增生等病理改变。

多发性肌炎需要和哪些疾病区别?

  • 本病需要与肌营养不良状腺功能障碍、系统性红斑狼疮等疾病相鉴别。

  • 如果进行性出现对称性四肢近端、颈肌、咽部等部位的肌肉无力、肌肉压痛等,应尽快到医院就诊。

  • 医生通过实验室检查、组织病理学检查等可以进行诊断和鉴别诊断。

怎么治疗多发性肌炎?

  • 一般治疗

    注意休息和适当进行理疗。

  • 药物治疗

    糖皮质激素治疗可抑制炎症反应,改善症状。在体温正常、肌力增强、肌酶恢复正常时,逐渐减量。激素治疗无效者可给予免疫抑制剂,病情严重时也可采用静脉滴注丙种球蛋白或血浆置换疗法。合并恶性肿瘤患者在切除肿瘤后,肌炎症状可自然缓解。

多发性肌炎有哪些危害?

多发性肌炎累及呼吸肌,可有胸闷及呼吸困难;少数患者可出现心肌受累。

治疗后的效果怎么样?

多发性肌炎经过药物治疗,可有效改善症状。

怎么预防多发性肌炎?

目前尚无有效的预防措施,应早发现、早诊断、早治疗。

概述

多发性肌炎是一种以肌无力肌痛为主要表现的自身免疫性疾病,病因不清,主要临床表现以对称性四肢近端、颈肌、咽部肌肉无力,肌肉压痛,血清酶增高为特征的弥漫性肌肉炎症性疾病。多为亚急性起病,任何年龄均可发病,中年以上多见,女性略多。部分患者病前有恶性肿瘤,约20%患者合并红斑狼疮硬皮病、类风湿性关节炎干燥综合征等其他自身性疾病。由于受累范围不同,伴发病差异较大,因而本病临床表现多样。通常本病在数周至数月内达高峰,全身肌肉无力,严重者呼吸肌无力,危及生命。
因此,及早诊断和治疗十分重要。只要及时应用激素或免疫抑制剂治疗,单纯多发性肌炎可望预后良好,伴发恶性肿瘤和多种结缔组织病者,预后较差。

病因

病因不清。

临床表现

病前多有感染或低热,主要表现为亚急性至慢性进展的对称性近端肌无力,在数周至数月内逐渐出现肩胛带和骨盆带及四肢近端无力,蹲位站立和双臂上举困难,常伴有肌肉关节部疼痛、酸痛和压痛。颈肌无力者抬头困难;咽喉部肌无力者表现为吞咽困难和构音障碍:如呼吸肌受累,可有胸闷呼吸困难;少数患者可出现心肌受累;本病感觉障碍不明显,腱反射通常不减低,病后数周至数月可出现肌萎缩
约有20%的PM、DM患者合并红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征、风湿热和硬皮病等,约1/4的患者可并发恶性肿瘤如肺癌等。4O岁以上发生肌炎,尤其是皮肌炎者须高度警惕潜在恶性肿瘤的可能性,应积极寻找原发病灶,一时不能发现病灶者应定期随访,有时需数月至数年才可能被发现。

检查

急性期外周血白细胞计数增高,稳定期则正常。血沉可增快。血清肌酸激酶乳酸脱氢酶在病情活动时明显增高。肌电图检查提示肌源性和神经源性病变共同存在,可见自发纤颤电位和正相尖波增多。肌肉活检可发现肌纤维变性、坏死、肌萎缩与再生,肌纤维间质炎性细胞浸润,小血管阻塞,毛细血管内皮增生等病理改变。

诊断

以肢体近端进行性肌无力为主要表现,结合肌酶、肌电图和肌活检特点进行确诊。一般无皮肤损害。出现发热、颜面尤其眼睑红斑、肌肉疼痛及肌无力者应当考虑皮肌炎可能。

鉴别诊断

需与肌营养不良状腺功能障碍、系统性红斑狼疮等相鉴别。

治疗

1.一般治疗
注意休息和适当进行体疗。
2.药物治疗
糖皮质激素治疗可抑制炎症反应,改善症状。在体温正常、肌力增强、肌酶恢复正常时,逐渐减量。激素治疗无效者可给予免疫抑制剂,病情严重时也可采用静脉滴注丙种球蛋白或血浆置换疗法。合并恶性肿瘤患者在切除肿瘤后,肌炎症状可自然缓解。

参考文献

[1] 张奉春.中华医学百科全书:风湿病学.北京:中国协和医科大学出版社,2017.

[2] 汤美安,潘云峰.风湿性疾病症状鉴别诊断学.北京:科学出版社,2009.

[3] 唐福林.风湿免疫疾病300个怎么办.第2版.北京:中国协和医科大学出版社,2005.

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你需要到哪个科室就诊?

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怎么知道得了多发性肌炎?

需要做哪些检查来确诊多发性肌炎?

医生是怎么诊断多发性肌炎的?

多发性肌炎需要和哪些疾病区别?

怎么治疗多发性肌炎?

多发性肌炎有哪些危害?

治疗后的效果怎么样?

怎么预防多发性肌炎?

概述
病因
临床表现
检查
诊断
鉴别诊断
治疗